2022医学课件儿医天使：内分泌系统

1、儿童内分泌疾病儿医天使第一页，共五十九页。 了解三个概念1、内分泌2、内分泌系统3、激素内分泌：是一生理学名词；机体组织所产生的物质不经导管而直接分泌于血液体液中的现象。即：分泌细胞将所产生的激素直接进入到体液中，以体液为媒介对靶细胞产生效应的一种分泌形式。一、内分泌与内分泌系统第二页，共五十九页。2内分泌系统是指体内所有的内分泌腺、激素内分泌腺的分泌物构成的体液调节体系的一大系统，它与中枢神经系统密切联系。主要功能：信息传递系统；与神经系统、免疫系统联系、配合对机体多种功能进行调节； 维持内环境相对稳定第三页，共五十九页。 内分泌系统的组成 - 内分泌腺： 下丘脑 垂体 松果体 甲状腺和甲状

2、旁腺 肾上腺 胰岛 性腺 卵巢、睾丸 - 内分泌细胞： 消化道粘膜、皮肤、 心、肝、肺、肾、脂肪 细胞、胎盘等第四页，共五十九页。二、 激素(hormone) 概念：由内分泌腺或散在分布的内分泌细胞 所分泌的高效能生物活性物质，经组 织液或血液传递而发挥其调节作用 激素信息的传递方式 内分泌 (endocrine) 或远距分泌 (telecrine)： 经典的内分泌, 甲状腺激素 旁分泌 (paracrine)：胃肠激素 自分泌 (autocrine)：前列腺素 神经分泌 (neurocrine)：神经肽 第五页，共五十九页。激素信息传输方式 第六页，共五十九页。第七页，共五十九页。维持内环境

3、的稳态调节新陈代谢调节机体生长和发育调控生殖过程二激素的一般生理作用第八页，共五十九页。内分泌细胞适时终止激素的分泌激素与受体别离激素被靶细胞内吞处理激素在肝脏、血液循环中被降解3. 激素作用的终止第九页，共五十九页。四激素分泌的调节 反响调节(下丘脑-腺垂体-靶腺) 下丘脑(HRP)腺垂体(AHH)靶腺(TH) 神经调节：交感肾上腺髓质激素 副交感(迷走)胰岛素 效应物调节：血糖胰岛素血糖 胰岛素短反响长反响长反响超短反响第十页，共五十九页。五激素作用的一般特征 特异性： - 选择性作用于靶器官、靶组织、靶细胞，与其上该 激素的特异性受体有关 信息传递： - 对靶细胞起信使作用 高效生物活性

4、： - 激素与受体结合后，在细胞内发生一系列酶促放大 作用，逐级放大，形成效能极高的生物放大系统 相互作用： - 协同作用：生长激素、胰岛素 促生长 - 拮抗作用：胰岛素、胰高血糖素 血糖调节 - 允许作用：糖皮质激素第十一页，共五十九页。 生长激素GH、催乳素PRL、促黑激素MSH直接作用于靶组织、靶细胞 促甲状腺激素TSH、促肾上腺皮质激素ACTH、卵泡刺激素FSH、黄体生成素LH均有各自的靶腺，分别形成：- 下丘脑-腺垂体-甲状腺轴 - 下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴 - 下丘脑-腺垂体-性腺轴第十二页，共五十九页。内分泌系统常见疾病矮小症生长激素少巨人症肢端肥大症，生长激素多甲亢：甲状腺

5、激素多甲减呆小症甲状腺激素少儿童糖尿病：胰岛素下降肾上腺皮质功能亢进症：肾上腺皮质激素多第十三页，共五十九页。1生长激素的生理作用 促进生长 促进各组织器官的生长，对骨、软骨、肌肉及 内脏器官显著，对脑组织无影响 间接作用由胰岛素样生长因子IGF-1介导 分泌异常时： - 幼年缺乏 侏儒症 - 幼年增多 巨人症 - 成年增多 肢端肥大症 促进代谢 蛋白质：蛋白质合成正氮平衡 脂类：脂肪分解和氧化 糖：糖利用 血糖 GH 过量，血糖 垂体性糖尿第十四页，共五十九页。生长激素出现问题第十五页，共五十九页。巨人症第十六页，共五十九页。侏儒症第十七页，共五十九页。侏儒症第十八页，共五十九页。第三节 甲

6、状腺的内分泌一、甲状腺激素的合成与代谢 1、甲状腺激素的合成分泌 2、甲状腺激素的运输和降解二、甲状腺激素的生理作用* 1、对新陈代谢的作用 2、对生长发育的作用 3、对器官系统的作用三、甲状腺分泌的调节* 1、下丘脑-腺垂体-甲状腺轴 2、甲状腺的自身调节 3、甲状腺的自主神经调控第十九页，共五十九页。甲状腺： 人体内最大的内分泌腺 重约20-30g 腺泡上皮细胞合成和分 泌甲状腺激素 滤泡腔储存甲状腺激素 细胞外储存第二十页，共五十九页。二、甲状腺激素的生理作用*对新陈代谢的影响能量代谢：产热效应对三大营养物质代谢的影响 对生长与发育的影响促进长骨和脑的生长发育对器官系统的影响神经系统心血

7、管系统消化系统生殖功能第二十一页，共五十九页。1. 对新陈代谢的影响能量、物质1增加能量代谢 产热效应：组织耗氧量和产热量 BMR (脑、脾、性腺、肺、淋巴结、皮肤除外) 机制：钠泵数量和活性；脂肪酸氧化 甲亢：产热 BMR 50100%，喜凉怕热 甲减：产热 BMR 50100%，喜热畏寒第二十二页，共五十九页。2对物质代谢的影响 蛋白质代谢 生理浓度：蛋白质合成，利于幼年时期机体生长发育 大量：蛋白质分解 甲亢：蛋白质分解 合成 骨骼肌蛋白大量分解 消瘦、肌无力 骨骼蛋白分解，骨钙入血 骨质疏松 甲减：蛋白质合成，粘液蛋白 粘液性水肿 脂肪代谢 生理浓度：脂肪发动， 脂肪酸的氧化分解 对胆

8、固醇双重作用，分解 合成 甲亢：血中胆固醇，脂肪分解，产生大量热量第二十三页，共五十九页。 小肠对葡萄糖吸收 糖原分解合成 激素的升糖作用 外周组织对糖的利用血糖血糖血糖变化不大 糖代谢 生理浓度： 甲亢：升糖作用更强，血糖 糖耐量试验：正常人服糖后1.5小时血糖达顶峰，甲亢 患者顶峰明显提前，糖尿病患者居高不下 没有明显的顶峰第二十四页，共五十九页。2. 对生长发育的作用 作用： 全面促进各组织的生长发育，尤其是骨和脑的发育 刺激生长激素的分泌 骨：骨化中心发育，软骨骨化 脑：神经元发育 出生后4个月内作用最为明显 婴儿缺乏：呆小症克汀病 成人缺乏：反响迟钝，动作笨拙，记忆障碍第二十五页，共

9、五十九页。甲状腺激素出现问题，引发甲亢，甲减第二十六页，共五十九页。 呆小症（克汀病 ） 胚胎期 出生后1.5岁，脑发育的突发期和易损期 胚胎期缺碘，甲状腺激素合成不足；出生后甲状腺功能低下 脑组织发育障碍，智力低下 长骨生长停滞，身材矮小 眼距宽、舌大、唇厚、流涎 第二十七页，共五十九页。第四节 胰腺的内分泌一、胰岛素 1. 胰岛素及其作用 2. 胰岛素分泌的调节二、胰高血糖素 1. 胰高血糖素的作用 2. 胰高血糖素分泌的调节三、生长抑素与胰多肽第二十八页，共五十九页。第二十九页，共五十九页。主要由以下几种细胞组合A细胞： 20% 胰高血糖素B细胞： 70% 胰岛素D细胞： 10% 生长抑

10、素F细胞： 很少 胰多肽胰岛胰岛素(insulin)一位于胰腺的胰岛细胞第三十页，共五十九页。三胰岛素的生理作用* 糖代谢 组织对葡萄糖的摄取和利用 糖原合成,葡萄糖转变为脂肪 糖原分解,糖异生胰岛素缺乏血糖糖尿 脂肪代谢 脂肪合成和贮存,分解氧化游离脂肪酸胰岛素缺乏酮症酸中毒 蛋白质代谢 氨基酸摄取和蛋白质合成，分解，促进生长血糖第三十一页，共五十九页。胰岛素：全面促进合成代谢的激素，根本作用是促进糖原、蛋白质和脂肪的储藏。 第三十二页，共五十九页。四胰岛素分泌的调节 底物的调节作用 血糖水平：血糖胰岛素分泌 血糖胰高血糖素分泌 血氨基酸胰岛素分泌 血脂肪酸、酮体胰岛素分泌 其它激素的调节作

11、用 胃肠激素(主要GIP), GH, T3、T4, 皮质醇等+ 胰高血糖素+, 儿茶酚胺+，生长抑素- 神经调节 交感抑制分泌 迷走促进分泌 胰岛内旁分泌作用 生长抑素 (-)、胰高血糖素(+)、胰岛素(-)第三十三页，共五十九页。二、胰高血糖素 Glucagon一胰高血糖素的生理作用*主要靶器官肝生理作用: - 促进肝糖原分解及糖异生，抑制体细胞摄取葡萄糖血糖 - 促进脂肪分解, 脂肪酸氧化, 蛋白质分解全面发动储藏能量，促进分解代谢第三十四页，共五十九页。 刺 激 因 素抑 制 因 素血糖水平血糖水平血氨基酸水平酮体脂肪酸CCK、促胃液素促胰液素儿茶酚胺胰岛素、生长抑素交感兴奋副交感兴奋二

12、胰高血糖素分泌的调节第三十五页，共五十九页。儿童糖尿病小儿糖尿病是由于胰岛素分泌缺乏所引起的内分泌代谢疾病；以碳水化合物、蛋白质及脂肪代谢紊乱为主，引起空腹及餐后高血糖及尿糖第三十六页，共五十九页。临床表现：各年龄均可发病，小至出生后3个月，但以57岁和1013岁二组年龄多见，患病率男女无性别差异。我国儿童糖尿病发病率约为十万分之0.6儿童糖尿病起病多急骤，突然表现明显多尿、多饮，多餐、体重下降。简称为“三多一少。学龄儿童每天饮水量和尿量可达34升或更多，常常夜间口渴饮水。胃纳增加但体重下降。年幼者常以遗尿、消瘦引起家长注意。婴幼儿患病特点常以遗尿的病症出现，多饮多尿容易被无视，有的直到发生酮

13、症酸中毒后才来就诊。儿童糖尿病约半数的孩子以酮症酸中毒为首发表现，而且年龄越小酮症酸中毒的病症越重。可出现恶心、呕吐、腹痛、食欲不振及神志模糊、嗜睡，甚至完全昏迷等，“三多一少病症反而被忽略。同时有脱水、酸中毒。酸中毒严重时出现呼吸深长、节律不正。呼吸带有酮味。如不及时诊断和正确治疗患儿会有生命危险。第三十七页，共五十九页。第三十八页，共五十九页。临床分类：原发性糖尿病：1.胰岛素依赖型糖尿病IDDM又称为型糖尿病2.非胰岛素依赖型糖尿病NIDDM又称为型糖尿病第三十九页，共五十九页。继发性糖尿病：胰腺病，激素受体异常，糖耐量减低。儿童糖尿病多见胰岛素依赖型。目前，小儿型糖尿病发病率有所提高，

14、胰岛素敏感性降低，胰岛素分泌水平高于正常人。第四十页，共五十九页。检查：一、血液检查1血糖测定以静脉血浆或血清葡萄糖为标准。1997年美国糖尿病学会ADA制定的诊断糖尿病的标准：正常空腹血糖11.1mmol/L，即可诊断糖尿病。糖耐量试验不作为临床糖尿病诊断的常规手段。2血浆C肽测定：C肽测定可反映内源性胰岛细胞分泌胰岛素的功能，不受外来胰岛素注射影响。有助于糖尿病的分型，儿童型糖尿病时C肽值明显低下。空腹血中正常值为1.00.23g/L3糖化血红蛋白HBAlc：是代表血糖的真糖局部是判断一段时间内血糖控制情况的可靠、稳定、客观的指标，与糖尿病微血管及神经并发症有一定的相关性正常人HBAlc6

15、%；，HBAlc维持在6%7%，表示控制良好，糖尿病并发症不发生或已发生但不进展；HBAlc8%9%时为控制尚可；HBA1c11%13%为控制较差，糖尿病并发症显著增加。因此，美国糖尿病学会要求糖尿病的患儿HBAlc控制在7%以内。第四十一页，共五十九页。检查：二、尿液检查1糖尿：重症病例治疗前经常有糖尿2蛋白尿：反响糖尿病人肾脏早期受累程度，糖尿病患儿无并发症病时白蛋白尿阴性或偶有白蛋白尿3尿酮：体见于重症或饮食失调伴酮症酸中毒时尿酮体阳性。4管型尿：往往与大量蛋白尿同时发现，多为透明管型及颗粒管型。见于弥漫型肾小球硬化症。第四十二页，共五十九页。检查：3.其他检查1拍胸片除外肺结核。2腹部

16、B超检查肝脏和胰腺。3眼科检查眼底。第四十三页，共五十九页。第六节 肾上腺的内分泌功能一、肾上腺皮质激素 1.糖皮质激素的作用及分泌调节 2.盐皮质激素 3.肾上腺雄性激素二、肾上腺髓质激素 1.肾上腺髓质激素的合成与调节 2.肾上腺髓质激素的作用第四十四页，共五十九页。肾上腺皮质和髓质皮质髓质第四十五页，共五十九页。一. 肾上腺皮质激素 球状带盐皮质激素(醛固酮为代表) 束状带糖皮质激素(皮质醇为代表) 网状带性激素(雄激素)，少量糖皮质激素均为类固醇激素皮质醇和雄激素与血浆蛋白结合而运输 醛固酮主要以游离状态存在第四十六页，共五十九页。1.对物质代谢的作用 对糖代谢 - 肝内糖异生,肝糖原

17、 外周组织糖利用 - 分泌缺乏肝糖原，低血糖 - 分泌过多血糖，糖尿 血糖一糖皮质激素glucocorticoids, GC 糖皮质激素的生理作用*第四十七页，共五十九页。 对蛋白质代谢 - 肝外组织蛋白分解合成，促进AA进入肝， 糖异生 - 分泌过多生长停滞、肌肉消瘦、皮肤变薄， 骨质疏松、伤口愈合延迟等 对脂肪代谢 - 脂肪分解，脂肪酸氧化 - 脂肪分布变化 - 肾上腺皮质功能亢进向心性肥胖 第四十八页，共五十九页。2. 影响水盐代谢水盐代谢： - 弱醛固酮作用弱的保Na+、排K+ - 降低入球小动脉阻力, 使肾小球血浆流量, 滤过量, 有利水排出 - 分泌减少肾排水障碍，严重者“水中毒，

18、 低血钠，全身浮肿 第四十九页，共五十九页。血液系统 - 红细胞、血小板数量，中性粒细胞 - 淋巴细胞、嗜酸粒细胞免疫系统和炎症反响 - 毛细血管通透性， 炎症反响循环系统 - 维持正常血压：血管平滑肌对儿茶酚胺的 敏感性 - 维持正常血量：毛细血管通透性， 血浆滤过 3. 对器官系统的影响第五十页，共五十九页。切除动物肾上腺：动物死亡(1-2周) 切除肾上腺髓质：动物不死亡 1936年,加拿大病理生理学家H.Selye提出应激(stress)概念应激反响：机体在遭受伤害刺激时所发生的适应性和抵抗性变化的总称。 - ACTH、糖皮质激素、E、NE - GH、PRL、ADH、醛固酮、胰高血糖素等应急反响：机体遭遇紧急情况时交感-肾上腺髓质系统活动紧急发动过程。 4. 参与应激反响第五十一页，共五十九页。1. ACTH的作用及分泌来源: 腺垂体ACTH细胞作用：促进糖皮质激素的合成和分泌，促进束状带和网状带的生长发育作用机制：膜受体，CA-cAMP途径ACTH缺乏肾上腺束状带和网状带萎缩日周期变化：白天维持于较低水平,入睡后逐渐0点逐渐觉醒前 机制：CRH的分泌呈周期性变化 糖皮质激素分泌的调节第五十二页，共五十九页。 两者相辅相