腺垂体功能减退症分析

1、内 科 学第1页第四章 腺垂体功效减退症 编者 杨涛内科学第8版第2页一、知识关键点二、病例分析三、练习思索四、课外阅读内容提要第3页知识关键点 概念 病因和发病机制 临床表现 试验室检验 诊疗和判别诊疗 治疗第4页概 念 腺垂体功效减退症（hypopituitarism）指腺垂体激素分泌降低，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功效减退和/或鞍区占位性病变。临床症状改变较大，可长久延误诊疗，但补充所缺乏激素治疗后症状可快速缓解第5页病因和发病机制原发性先天遗传性：Kallmann综合征等垂体瘤：原发性（鞍内和鞍旁肿瘤）和转移性肿瘤垂体缺血性坏死：产后、糖尿病、颞动脉炎等蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体

2、感染和炎症：脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒等垂体卒中垂体浸润其它：如本身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍等继发性垂体柄破坏：手术、创伤、肿瘤、血管瘤等下丘脑病变及中枢神经系统疾患第6页临床表现临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及对应靶腺萎缩程度希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功效减退症，即全部垂体激素均缺乏垂体及鞍旁肿瘤引发者则除有垂体功效减退外，还伴占位性病变体征第7页性腺（卵巢、睾丸）功效减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物降低、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋

3、毛为甚成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌降低、骨质疏松临床表现第8页甲状腺功效减退与原发性甲状腺功效减退症相同，但通常无甲状腺肿肾上腺功效减退与原发性慢性肾上腺皮质功效减退症相同，不一样是本病因为缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功效减退症则皮肤色素加深临床表现第9页垂体危象：在全垂体功效减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、严寒、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象临床表现：高热型（40）；低温型（30）；低血糖型；低血压、循环

4、衰竭型；水中毒型；混合型各种类型可伴有对应症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵妄抽搐、昏迷等严重垂危状态临床表现第10页试验室检验第11页诊疗和判别诊疗依据病史、症状和体检，结合试验室和影像学检验全方面分析，并排除其它影响原因和疾病判别诊疗内分泌腺功效减退症神经性厌食原发性甲状腺功效低下原发性肾上腺皮质功效低下失母爱综合征第12页治 疗病因治疗肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状出血、休克而引发缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态

5、患者宜进高热量、高蛋白、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽可能防止感染、过分劳累和应激刺激第13页激素替换治疗治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象发生应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性雌激素和黄体酮诱导月经，然后可用HMG刺激卵泡生长，并肌注HCG诱导排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成治 疗第14页垂体危象处理首先给予静脉推注50%葡萄糖液4060ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖盐水，每5001000ml中加入氢化可松50100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功效减退危象有循环衰竭者按

6、休克标准治疗，有感染败血症者应主动抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可松低温与甲状腺功效减退相关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐步加温禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等治 疗第15页经典病例分析女性患者，64岁，因“垂体瘤术后，全身乏力伴纳差3月余”入院患者前无显著诱因下出现头痛、视力减退，当地医院MRI示“垂体瘤卒中”，查泌乳素偏高（详细不详），考虑“泌乳素瘤”，行“垂体瘤切除术”，术后第二年MRI示垂体瘤复发，遂于外院行伽马射线治疗，术后患者出现腋毛及阴毛脱落，性功效下降，无畏寒怕冷嗜睡，未进行垂体功效评定及治疗。3月前患者上述症状加重，并出现全身乏力，

7、尤以双下肢较重，伴有纳差第16页T36.9，P88次/分，R18次/分，BP135/77mmHg身高150cm，体重54kg，BMI 24.0kg/m2神志清，精神可，全身皮肤颜色正常，未见腋毛、阴毛，皮肤无黄染，无瘀点瘀斑，无紫纹，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇不绀，扁桃体无肿大，伸舌居中，颈软，气管居中，双侧甲状腺I肿大。胸廓无畸形，胸骨无压痛，叩诊清音，两肺呼吸音粗，未闻及显著干湿性罗音，心前区无隆起，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双侧足背动脉搏动正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出体格

8、检验第17页甲功：FT3 2.87pmol/L 、FT4 10.51pmol/L, TSH 10.51pmol/L PTH 84.5pg/mL；降钙素25.21pg/ml性激素六项：FSH 5.9IU/L、LH 0.5IU/L、PRL 118.16ug/L、E2 43.00pmol/L、T 0.43nmol/L、P 0.93nmol/L血电解质： K 2.99mmol/L、 Na 131.70mmol/L、Cl 94.8mmol/L、Ca 2.28mmol/L骨密度测定：跟骨骨量降低甲状腺彩超：双侧甲状腺回声增粗伴多发结节试验室检验第18页 8:0016:0024:00F（nmol/L） 21

9、8.0111.070.0ACTH（ng/L） 56.731.721.6 皮质醇节律 精氨酸兴奋试验0 min30 min60 min90 min120 minGH（ng/ml）0.0200.0100.0230.0280.025试验室检验第19页垂体MR3T（平扫+增强）：垂体瘤术后改变试验室检验第20页诊疗垂体前叶功效减退症垂体瘤术后甲状腺结节判别诊疗原发性甲状腺功效减退症：TSH升高（腺垂体功效减退症为正常或偏低）慢性肾上腺皮质功效减退症：有经典皮肤、粘膜色素从容，而性器官萎缩及甲减症状不显著，试验室检验ACTH升高本身免疫性多发性内分泌腺病综合征：有各种内分泌腺原发性功效减退表现诊疗与判别

10、诊疗第21页注意休息，有感染等应激状态来院就诊，必要时静脉应用小剂量氢化可松 出院带药：优甲乐37.5ug，天天一次内分泌科随诊，定时复查垂体靶腺激素水平，垂体MRI，监测肝功效、电解质等治 疗第22页思索题腺垂体功效减退症病因？腺垂体功效减退症临床表现？什么是垂体卒中？垂体危象处理标准？第23页Figure Regulation of hypothalamic-pituitary-peripheral functionThe anterior pituitary produces adrenocorticotropic hormone (ACTH), thyrotropic hormone

11、(TSH), luteinising hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH), prolactin (PRL), and growth hormone (GH). Their secretion is regulated by hypothalamic releasing and inhibiting factors and by negative feedback inhibition of their peripheral hormones. The posterior pituitary is a storage organ for the hypothalamic hormones antidiur