免疫性疾病患儿护理

1、免疫性疾病患儿护理免疫性疾病患儿护理第1页目 录12345678 儿童免疫系统发育特点 原发性免疫缺点病 继发性免疫缺点病 风湿热 幼年特发性关节炎 过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第2页识记叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现。陈说免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征心理护理。了解比较风湿热和幼年特发性关节炎护理关键点。概括风湿热心脏炎时护理详细办法。学习目标免疫性疾病患儿护理第3页学习目标利用制订过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征护理计划。能够解答患儿和家长提出相关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征健康问题。免疫性

2、疾病患儿护理第4页一、儿童免疫系统发育特点儿童免疫包含：非特异性免疫 特异性免疫非特异性免疫包含：屏障防御机制细胞吞噬系统补体系统和其它免疫分子作用特异性免疫包含：细胞免疫 体液免疫免疫性疾病患儿护理第5页二、原发性免疫缺点病 （primary immunodeficiency diseases，PID） 概念 是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，造成一个或各种免疫功效缺损疾病。 特征 重复、严重感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功效异常，而发生本身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。 本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。免疫性疾病患儿护理第6页 临床表现重复和慢性感染：感染多为机会

3、性感染，以呼吸道感染最常见，常重复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。本身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见。伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制惊厥、出血倾向等。二、原发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第7页 常见护理诊疗/问题有感染危险焦虑二、原发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第8页 护理办法采取保护性隔离，定时测量体温，及时发觉感染征象。抗体缺点者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应，需亲密观察病情改变，以免发生意外。饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体抵抗力。 及时倾听患儿和家长心声，给予心理支持。健康教育。二、原发性免疫缺

4、点病免疫性疾病患儿护理第9页三、继发性免疫缺点病 （secondary immunodeficiency diseases，SID） 概念 是出生后因不利环境原因造成免疫系统暂时性功效障碍，一旦不利原因被纠正，免疫功效即可恢复正常。 病因感染：是免疫缺点临床表现之一，也是造成SID原因。营养紊乱：是SID另一个主要原因，发展中国家尤为突出。免疫性疾病患儿护理第10页 临床表现共同特点是重复感染，且多为机会感染。重复感染尤其是胃肠道感染可引发更严重营养吸收障碍而加重营养不良。感染本身也可直接引发免疫功效深入恶化。“营养不良-免疫功效下降-感染-加重营养不良”恶性循环，组成了儿童时期主要疾病谱。三

5、、继发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第11页取得性免疫缺点综合征acquired immunodeficiency syndrome，AIDS 即艾滋病，是由人类免疫缺点病毒所引发一个传输快速、病死率极高感染性疾病。三、继发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第12页 病因及流行病学HIV对热敏感，5630分钟能灭活，50浓度酒精、0.3过氧化氢、0.2次氯酸钠及10漂白粉，经10分钟能灭活病毒。传染源：患者和无症状病毒携带者。HIV主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其它体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均含有传染性。母婴传输是儿童HIV感染主要路径，其次为血源传输。三、继发性免疫缺点病免疫

6、性疾病患儿护理第13页 临床表现潜伏期约 210 年，平均 5 年。此期无任何临床表现。常见表现：发烧、厌食、多汗、体重减轻和疲乏无力、慢性腹泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴结肿大、肝脾肿大。生长发育障碍。突出表现：感染。尤其是机会性感染。最常见机会性感染为卡氏肺囊虫肺炎。三、继发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第14页常见护理诊疗/问题有感染危险营养失调：低于机体需要量恐惧社交孤立三、继发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第15页 护理办法预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长患儿生命主要办法。采取保护性隔离、每个月输注免疫球蛋白以降低感染机会，并遵医嘱应用复方新诺

7、明控制感染。饮食应富含高维生素和含锌丰富食物，且清淡易消化，少许多餐。监测病情，注意观察药品疗效及副作用。心理护理，健康教育三、继发性免疫缺点病免疫性疾病患儿护理第16页四、风湿热（rheumatic fever） 风湿热是一个与A组乙型溶血性链球菌感染亲密相关免疫炎性疾病。年纪以515岁多见。以冬春季节、严寒、潮湿地域发病率高。治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。 概念免疫性疾病患儿护理第17页 病理过程分渗出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体或风湿性肉芽肿，是诊疗风湿热病理依据。硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。四、风湿热免疫性疾

8、病患儿护理第18页临床主要表现心脏炎：最严重表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。心内膜炎屡次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，造成风湿性心瓣膜病。关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。皮肤症状：皮下小结与环形红斑。 四、风湿热免疫性疾病患儿护理第19页 治疗关键点休息加强营养大剂量青霉素静滴抗风湿热治疗：使用糖皮质激素或阿司匹林四、风湿热免疫性疾病患儿护理第20页 常见护理诊疗/问题心输出量降低疼痛焦虑体温

9、过高潜在并发症四、风湿热免疫性疾病患儿护理第21页 护理办法监测病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音改变，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭表现，应及时处理。生活护理（1）限制活动：急性期卧床休息2周，心肌炎时轻者绝对卧床4周，重者612周，至急性症状完全消失，血沉靠近正常可下床活动，伴心力衰竭者心功效恢复后再卧床34周。普通恢复至正常活动量所需时间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者23月，严重心肌炎伴心力衰竭者6个月。（2）饮食管理：易消化、营养丰富食物，少许多餐。四、风湿热免疫性疾病患儿护理第22页 护理办法对症护理：关节疼痛时，防止患肢受压，移动肢体时动作要轻柔，也可

10、用热水袋热敷局部关节止痛。注意患肢保暖并作好皮肤护理；高热时采取物理降温法或按医嘱抗风湿治疗。用药护理：服药期间应注意观察药品副作用，如阿司匹林引发胃肠道反应、肝功效损害和出血；使用泼尼松后如满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功效不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等；发生心肌炎时用洋地黄期间应注意观察有没有恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用。四、风湿热免疫性疾病患儿护理第23页 护理办法心理护理健康教育 （1）主动锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。（2）指导家长合理安排患儿日常生活，防止猛烈活 动，以及预防受凉。（3）预防其复发首选长期有效青霉素，有风湿性心脏病者，宜 终

11、生药品预防。四、风湿热免疫性疾病患儿护理第24页是一个以慢性关节滑膜炎为特征本身免疫性疾病。多见于16岁以下儿童，男孩多于女孩。年纪越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。五、幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 免疫性疾病患儿护理第25页 病理病理以关节病变为主。重复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸形成血管翳。关节软骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引发关节强直和变形。受累关节周围能够发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第26页 临床表现临床表现各型极为不一样

12、。全身型：以全身症状起病，发烧和皮疹为经典症状，发烧呈弛张热，高达40以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。多关节型：受累关节在5个以上，多为对称性，先累及大关节，表现为肿痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。 晨僵是本型特点。重复发作者关节发生强直变形。五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第27页 临床表现少关节型：受累关节不超出4个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。与附着点炎症相关关节炎： 男孩多见，多于8岁以上起病，首发症状为四肢关节炎，但以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表现为肿、

13、痛和活动受限。银屑病性关节炎： 女性多见，表现为1个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。40%患者有银屑病家族史。五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第28页 治疗关键点药品疗法： 应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药品、甲氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进行抗JIA治疗。理疗： 尽早开始，依据详细情况选择锻炼方式或夹板固定等伎俩有利于预防发生或纠正关节残疾。眼科治疗： 与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体炎。 五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第29页 常见护理诊疗/问题体温过高疼痛躯体活动障碍潜在并发症焦虑五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患

14、儿护理第30页 护理办法监测病情 ： 监测体温改变，观察有没有皮疹、眼部受损及心功效不全表现，有没有脱水体征。对症护理： 减轻关节疼痛，维护关节正常功效。 （1）急性期卧床休息，观察有没有晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。 （2）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。 （3）尽早开始关节康复治疗，指导其做关节被动运动和按摩，以恢复关节功效，预防畸形。 （4）对关节畸形患儿，注意预防外伤。五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第31页 护理办法用药护理： 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑制剂应注意白细胞数是否降低等。心理护理健康教育 （1）指导父母不要过分保护患儿，多让

15、其接触社会，多尝试一些新活动以及参加正常活动和学习。 （2）宣传引发本病诱因，也可介绍本病治疗进展和相关康复信息，以提升他们战胜疾病信心。五、幼年特发性关节炎免疫性疾病患儿护理第32页六、过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） 过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变系统性血管炎。多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。四季都有发病，但冬、春季多见。免疫性疾病患儿护理第33页 临床表现 为首发症状，特征是重复出现。下肢和臀部多见，以下肢伸面为多，对称分布，重者累及上肢，面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，今后颜色加深呈紫红色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合

16、形成大疱伴出血性坏死。 六、过敏性紫癜 皮肤紫癜：免疫性疾病患儿护理第34页六、过敏性紫癜皮肤紫癜紫癜融合形成大疱伴出血性坏死 免疫性疾病患儿护理第35页 临床表现 消化道症状： 常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，个别患儿有腹泻或便血。关节症状： 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。肾脏症状： 3060患儿有肾脏损害临床表现。本病是否引发肾脏病变及其程度是决定远期预后关键原因。也是儿科最常见继发性肾小球疾患。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功效衰竭。六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第36页 治疗关键点卧床休息控

17、制感染使用糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗对症处理六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第37页 常见护理诊疗/问题皮肤完整性受损疼痛潜在并发症六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第38页 护理办法生活护理： 保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤；患儿衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥。对症护理： 观察患儿关节疼痛及肿胀程度，帮助患肢采取不一样功效位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第39页 护理办法监测病情 （1）观察皮疹形态、颜色、数量、分布，是否重复出现，每日详细统计皮疹改变情况。 （2）观察有没有腹

18、痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时汇报和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食。 （3）观察尿色、尿量，定时做尿常规检验，若有血尿和蛋白尿，提醒紫癜性肾炎，按肾炎护理。 （4）防止接触可能各种致敏原。六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第40页 护理办法健康教育 （1）多年来研究表明A组溶血性链球菌感染是造成过敏性紫癜主要原因，本病以春、秋二季好发，故在春、秋季节向小儿及家长宣传预防感染主要性。 （2）过敏性紫癜可重复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，应做好解释，帮助其树立战胜疾病信心。 （3）指导家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食；指导其尽可能防止接触各种可能

19、过敏原。六、过敏性紫癜免疫性疾病患儿护理第41页七、皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 又称川崎病，是一个全身小血管炎为主要病变急性发烧出疹性疾病。本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。一年四季都有发病，以春秋二季居多。免疫性疾病患儿护理第42页 临床表现主要表现 发烧：3840，呈稽留热或弛张热。 皮肤表现：呈向心性、多形性，为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。 黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头显

20、著突起、充血呈草莓舌。 颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。七、皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第43页指端膜状脱皮 皮疹七、皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第44页 临床表现心脏表现： 于病后16周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病第24周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可造成心源性休克甚至猝死。其它： 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。 七、皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第45页 治疗关键点阿司匹林：首选药品，剂量80100mg/（kgd），热退后23天每日515 mg/kg再用68周。如有冠状动脉

21、病变时，依据血小板调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常。静脉注射丙种球蛋白： IVIG可降低急性期冠状动脉病变发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使早期退缩。糖皮质激素： 静脉注射丙种球蛋白无效者考虑使用，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。其它治疗：对症支持治疗，如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；心肌梗死时及时溶栓治疗。七、皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第46页 常见护理诊疗/问题体温过高皮肤完整性受损口腔黏膜受损潜在并发症七、皮肤黏膜淋巴结综合征免疫性疾病患儿护理第47页 护理办法降低体温：急性期绝对卧床休息；监测体温；给予清淡高热量、高维生素、高蛋白质流质或半流质饮食；遵医用药皮肤护理：保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软清洁，便后清洗臀部；对半脱痂皮用洁净剪刀剪除，切忌强行撕脱。黏