不典型川崎病模板

1、 不完全(或不经典) 川崎病甘肃省妇幼保健院 张伟 -9-1第1页川崎病经典诊疗标准发烧连续5d最少具备以下4项主要临床特征 1. 肢端改变 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮 2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 唇部及口腔改变 唇充血皲裂, 杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血 5. 颈部淋巴结肿大(1.5cm, 单侧) 排除其它类似临床表现疾病 第2页“不完全”优于“不经典” 不完全: 缺乏足够数目标经典临床特征, 而非症状不经典 不经典: KD中不常见临床特征，如肾损害发烧连续5d 少于4项其余主要临床特征小婴儿更为常见 诊疗依赖于高度疑似各项指标不

2、完全或不经典川崎病第3页其余临床特征心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象, 肢端坏疽肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛 肝功效损害 胆囊积液 中枢神经系统 极易激惹, 无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮第4页试验室检验1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4. 贫血5. 血脂异常 6. 低蛋

3、白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多9. 无菌性脓尿 (见于33% KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于40% KD患者)11. 血清-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多13. 关节腔滑液白细胞增多普遍存在 与经典病例相同第5页不完全川崎病诊疗缺乏金标准指南: 教授委员会共识以下儿童应警觉不完全川崎病 不明原因连续高热 具备数项川崎病主要临床特征 Newburger JW, et al. Pediatrics. 第6页 与KD 相符发烧连续5d+其余2或3项主要临床特征评定病人特征评定试验室检验结果CRP3.0mg/dl 和ESR40mm/hrCRP

4、3.0mg/dl 和/或 ESR40mm/hr 不相符排除KD每日观察发烧连续2d以上热度消退无脱皮经典脱皮 无需随访心超3 项补充试验室诊疗标准 3 项补充试验室诊疗标准治疗并心超检验心超心超+心超-治疗热度 消退 排除KD连续发烧复查心超咨询KD教授疑似不完全川崎病评定思绪连续高热第7页不明原因发烧连续7d以上、年纪小于6 个月婴儿均应行试验室检验若此部分患儿试验室检验提醒系统性炎症, 即使不具备经典川崎病临床诊疗特征,也需行超声心动图检验 即使应用IVIG治疗,这部分患儿发生冠脉瘤机率仍高达35% 注意第8页 判别诊疗 相同临床特征其它疾病1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒

5、, EB病毒2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征4. 中毒性休克综合征5. 细菌性颈部淋巴结炎6. 药品超敏反应7. Stevens-Johnson综合征8. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 9. 落基山斑疹热 10. 钩端螺旋体病11. 汞超敏反应 (肢痛症)第9页诊疗: 补充试验室标准 1. 白蛋白 3.0 g/dL 2. 贫血（按年纪校正） 3. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板计数（PLT）450 000/mm3 5. 白细胞计数（WBC） 15 000/mm3 6. 尿白细胞计数 10/高倍镜视野（/HPF）第10页诊疗: 超声心动图阳性标准1. LAD或

6、RCA z分数 2.5 亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后数据标准差2.5 倍 2. 冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊疗标准3. 具备以下提醒特征中最少三项 冠脉回声增强 冠脉管腔不规则 左心室功效减退 二尖瓣反流 心包积液 LAD或RCA z分数为22.5满足以下三项中任一者即为阳性 第11页日本卫生部冠脉病变诊疗标准冠脉管腔内径 5 y患儿, 3 mm 5 y患儿, 4 mm冠脉内径大于相邻节段血管内径1.5倍冠脉管腔不规则第12页哪些患儿需要接收治疗?1. 热程10d以内患儿2. 发烧超出10d, 但临床特征和试验室指标(CRP, ESR) 提醒炎症连续存在者以下患儿考虑给予治疗办法第1

7、3页 治疗与随访急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 连续 10-12 小时 - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天恢复期 - 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周冠脉病变长久治疗 - 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -对于血栓形成风险高患儿，多数教授主张增加华法令二维超声心动图 - 病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程第14页难治性川崎病: IVIG 不反应者再次应用 IVIG ( 2 g/kg )2剂 IVIG无效者 静脉甲泼尼松龙冲击, 30mg / kg/ d,

8、连用 3 d英利昔单抗 ( 与 TNF-结合) IVIG和激素无效无效者可考虑应用阿昔单抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂) 巨大冠脉瘤患儿可考虑应用细胞毒药品( 环磷酰胺, 环孢素A ) 对于多数KD患儿，治疗风险超出疗效血浆置换疗法通常不推荐第15页 不完全川崎病病例汇报 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退肺炎”肺实变 病例 : 连续发烧并冠脉瘤第16页病例 ：以急性胆汁淤积起病 男, 6岁 符合KD主要临床特征 高热连续 5d, 口服抗生素无效颈部红斑渗出性扁桃体炎其它临床特征胃肠道: 呕吐, 黄疸, 猛烈腹痛 中枢神经系统: 易激惹心跳与呼吸模式如常第17

9、页病例 ：试验室检验(1) 生物学指标 (d5)血清学试验: 正常 血和咽拭子培养 (-) 循环免疫复合物: 正常 补体,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗体(-) 白细胞增多WBC 19 220 /mm3 (90%中性粒细胞) CRP升高CRP 232 mg/l 贫血（按年纪校正）HB 10.8 g/L 血小板计数正常第18页病例 ：试验室检验(2) 及影像学结果生化指标: 肝损害 & 胆汁淤积征象总胆红素 : 7.1 mg/dl (range 0.31.2 mg/dl) 结合胆红素 : 4 mg/dl (range0.10.3 mg/dl) 胆红素尿-谷酰转肽酶(GGT): 272 UI/l (

10、range 225 UI/l)转氨酶: AST 534 UI/l, ALT 548 UI/l (range 545 UI/l)腹部超声 & CT肝脏增大, 淋巴结肿大, 胆囊肿大,胆囊壁增厚轻度腹水, 肠管多发液气平心电图 & 超声心电图 : 正常第19页病例 ：诊疗 (1)病程第9天 : 临床症状加重 连续发烧口唇皲裂臀部和腿部红斑: 非融合性斑丘疹掌部红斑与皮疹双侧结膜炎颈部与腹股沟淋巴结连续肿大 (12 cm) 川崎病? 第20页病例 ：诊疗(2)复查心超: 弥漫性冠状动脉扩张、回声增强 诊疗 : 不完全川崎病第21页病例 ：治疗与随访病程第9天 1) IVIG : 2 g/kg for

11、 24 h 2) 口服阿司匹林 :100 mg/kg，至病程2周 临床症状和生物学指标快速改进 CRP恢复正常后, 阿司匹林剂量改为 5 mg/kg/d，单次口服 住院治疗20天后出院 出院后3周随访- 心脏和腹部B超 : 完全正常Dig Liver Dis. ;40(7):582-584. 第22页 不完全川崎病病例汇报 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退肺炎”肺实变 病例 : 连续发烧并冠脉瘤第23页病例 “久未消退肺炎”肺实变 女, 2.5岁 发烧5d 口咽部红斑 颌下扪及小淋巴结 无呼吸系统症状或体征 胸片 左上叶肺实变 抗生素治疗10d, 仍连续发烧第24页病例 :

12、试验室检验与诊疗 检验项目Day 5Day 16Day 20ESR (mm/hr)125125180WBC(/mm3)7 80011 900 -PLT (/mm3)558 000 773 000980 000HB (g/L)10.68.47.6ALT (U/L) -54 -白蛋白(g/dL) -3.0 -尿WBC(/HPF) -25 -Day 16: 仍无呼吸系统症状 排除感染性恶性和本身免疫性疾病Day 20: 膝部, 肘部和 脚踝关节炎症状, 心超(-)Day 22: 指端皮肤膜状脱皮 诊疗:全身性幼年型类风湿关节炎不完全川崎病！第25页病例 : 治疗与随访病程第20天 泼尼松 2 mg/

13、kg/d 体温快速降至正常2周后 胸片 试验室检验 正常 心超随即两年随访中冠脉内径正常 Arch Dis Child ;88:940942第26页 不完全川崎病病例汇报 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退肺炎”肺实变 病例 : 连续发烧并冠脉瘤第27页病例 ：连续发烧并冠脉瘤 女, 8月龄 连续高热达 19d 体检: 无特殊发觉无KD其余主要临床特征各种抗生素治疗无效, 仍连续发烧 Rheumatol Int () 30:991992第28页病例 : 试验室检验与诊疗 检验项目 Day 19 WBC(/mm3) 12 100 PLT (/mm3) 988 000 HB (g/L) 9.2 ESR (mm/hr) 125 CRP (mg/dl) 22.3心超: 囊状冠脉瘤 位于左冠脉主干, 直径达6mm诊疗: 不完全川崎病第29页病例 : 治疗与随访治疗 IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :100 mg/kg/d, PO,Q 6hr IVIG应用后4小时体温恢复正常次日指端出现甲周膜状脱皮随访 小剂量阿司匹林, PO 冠脉内径与对照组无显著差异Rheumatol Int () 30:991992第30页总结 不完全川崎病定义 发烧5d