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文档简介

1、第一章 造血及造血调控第一节 造血器官与造血微环境临床血液学检验技术解放军总医院 李绵洋第九章 白细胞疾病应用第六节 骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤 目 录一、慢性粒-单核细胞白血病二、不典型慢性髓系白血病三、幼年型粒-单核细胞白血病定义：MD-MPN是一类骨髓兼具异常增殖和发育异常特征的疾病，很难单纯归属于某一类骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性肿瘤（MPN）。分型：WHO 2008年的“造血与淋巴组织肿瘤分型方案”中，MD-MPN包括以下类型：慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性髓系白血病幼年型粒-单核细胞白血病不能分型的MD-MPN 概 述一、慢性粒-单核细胞白血病（一）概述（二）实验室

2、检查（三）诊断（一）概述 1. 定义 慢性粒-单核细胞白血病（CMML），是一种起源于骨髓干细胞的克隆性造血系统恶性肿瘤。 2. 分型 目前该类疾病的分类上一直存在争论： FAB分型中作为MDS一个亚型（MDS-CMML），修正为 MDS类型的CMML和增殖类型的CMML。 WHO新标准将其归为髓系肿瘤MD-MPN的一个类型，并根据原始细胞的比例，再分为2个亚型。一、慢性粒-单核细胞白血病 3.流行病学发病年龄：多在60岁以上性别：男性多于女性发病比较隐匿，症状不典型 4.发病机制CMML病因及发病机制未明约40%患者可见克隆性染色体异常，但均无特异性RAS基因的突变在初诊和病程中可高达40%

3、一、慢性粒-单核细胞白血病1. 血象2. 骨髓象3. 细胞化学4. 骨髓活检5. 免疫表型6. 细胞遗传学和分子生物学检验（二）实验室检查一、慢性粒-单核细胞白血病 1. 血象 常表现为中度贫血。白细胞增高，嗜碱性粒细胞可轻度增多，嗜酸性粒细胞正常或轻度增多。单核细胞增多是CMML特征性标志，单核细胞1.0109 /L，通常在（25）109 /L，但也可80109 /L。单核细胞多为成熟型，形态不典型，可表现为颗粒及分叶异常，核染色质疏松。也可见少量原始或幼稚单核细胞。成熟粒细胞可增多，有或无发育异常，也可见幼稚粒细胞，常100109/L。主要为中性粒细胞增多，粒系各幼稚阶段细胞易见，原始细胞5%，但形态特征常比骨髓明显。单核细胞增多，并可见幼稚单核细胞。血红蛋白轻到中度减少，部分病例易见有核红细胞、大红细胞增多。血小板一般减少，约半数减少至50109/L以下。三、幼年型粒-单细胞白血病 2. 骨髓象 骨髓以粒系增生为主，原始细胞增高，但1109/L 骨髓和外周血中原始细胞（包括幼稚单核细胞）101

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