淋巴瘤相关嗜血细胞综合症

1、关于淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第一张，PPT共二十八页，创作于2022年6月嗜血细胞综合症又称Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH由多种病因引起（遗传、感染、恶性肿瘤等）过度增殖和激活的T淋巴细胞和单核巨噬（组织）细胞,过高的细胞因子水平骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞明显下降、严重肝损第二张，PPT共二十八页，创作于2022年6月可 能 的 机 制Immunol Rev. 2010;235:10-23.Rev Med Virol. 2010;20:93-105. TNF, IFNIL-1,6,8,18Ma

2、cropage activationControlHLHN K第三张，PPT共二十八页，创作于2022年6月可 能 的 机 制 Cytokine stormTNF-, IFN-血细胞下降脂肪酶 高甘油三酯T和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润Janka G. Klin Padiatr. 2009;221:278-85. 第四张，PPT共二十八页，创作于2022年6月嗜血细胞现象骨髓细胞涂片第五张，PPT共二十八页，创作于2022年6月嗜血细胞综合症1939年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocytic medullary reticu

3、losis1966-70年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis，MH）1979年 Risdall描述了EBV相关的病例1990年 Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症第六张，PPT共二十八页，创作于2022年6月国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下8项中的5项） 1. 发热 2. 脾肿大 3. 2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/ l (4周内婴儿 120 g/ l) 血小板 100 10 9 / l 中性粒细胞 1 10 9 / l 4

4、. 高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol / l 纤维蛋白原 10倍上限） AST 96U/L，LDH 856U/L骨髓检查？PET？第十二张，PPT共二十八页，创作于2022年6月国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下8项中的5项） 1. 发热 2. 脾肿大 3. 2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/ l (4周内婴儿 120 g/ l) 血小板 100 10 9 / l 中性粒细胞 1 10 9 / l 4. 高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol / l 纤维蛋白原 3月1年中位OSHan AR20072924CT(23)

5、5例1m佟红艳20072828CT(18)3例1例1.5mTakahashi20012020CT(20)6例0Chang19941715CT(8)3例0Falini B199099CT(5)4 22m外周T/NK淋巴瘤-LAHS第二十三张，PPT共二十八页，创作于2022年6月 L A H S 预后作者年份例数类型治疗3月1年中位OSOhno T200331T/NK 13BCL 18NA4例4例01例1.2m2mTakahashi200785T/NK 34BCL 51CTSCT（16）15-25%45-66%(3y)Shimazaki200025BCL 25CT_9mCT:化疗 ；SCT：干细

6、胞移植； BCL: B细胞淋巴瘤Int J Hematol. 2003;77:286-94.Ann Hematol. 2007 Jul;86:493-8.Leuk Lymphoma. 2000;38:121-30.B细胞淋巴瘤-LAHS第二十四张，PPT共二十八页，创作于2022年6月 L A H S 预后No-CT: 支持治疗；CT:化疗； No-SCT:未行SCT； SCT：干细胞移植作者年份类型例数治疗方法3月中位OSFalini B1990T/NK9No-CT(4)CT(5)04例1.5W16WChang1994T/NK为主17No-CT(9)CT(8)03例3W8WTakahashi

7、2007T/NK32No-SCT(26)SCT(6)10%50%(3y)BCL47No-SCT(37)SCT(10)48%79%(3y)不同治疗方法比较第二十五张，PPT共二十八页，创作于2022年6月 小 结LAHS是成人最常见的继发性HLH，发病机制尚未清楚，EBV可能有重要作用HLH以发热、血细胞下降、肝脾肿大、严重肝损，可见嗜血细胞现象为主要特征在SPTCL、NK/TCL、IVL淋巴瘤中多见，以IV期病变为主，骨髓常见受累缺少标准治疗，预后差，化疗是常用治疗手段第二十六张，PPT共二十八页，创作于2022年6月 小 结与B细胞相关的LAHS比较，外周T/NK相关的LAHS多EBV+，发病年龄更轻，预后更差，多数患者生存期少于3月