大疱性皮肤病课件

1、大疱性皮肤病概述 大疱性皮肤病是指一组发生在皮肤粘膜以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表皮内及表皮下之分。大疱性皮肤病的分类 天疱疮 （pemphigus）共同特征 自身免疫性表皮内大疱。 疱壁薄、松弛易破的水疱、大疱。尼氏征（+）。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱。 免疫病理： 直接免疫荧光(DIF)（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光(IIF)（血清）： 天疱疮抗体。病因和发病机制属于自身免疫性疾病抗原： 寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）抗

2、原抗体结合激活蛋白水解酶细胞间连接破坏棘层松解、表皮内水疱形成。常见类型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮临床表现 寻常型天疱疮：年龄：中年人。部位：口腔、全身皮肤。形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+）， 疱易破后形成糜烂；口腔粘膜糜 烂常见。寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮临床表现 增殖型天疱疮：年龄：免疫力较低的年轻人。部位：粘膜、皮肤皱褶处、四肢。形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后 常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖。增殖型天疱疮临床表现 落叶型天疱疮：年龄：中老年人。部位：头面、躯干，口腔粘膜损害少见。形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁 更薄更易破，

3、形成浅表糜烂面，上 覆落叶状痂或鳞屑。落叶型天疱疮落叶型天疱疮临床表现 红斑型天疱疮：年龄：中年人。 部位：头面、胸背上部。形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱 破后有轻度渗出、糜烂、结痂。 红斑型天疱疮红斑型天疱疮特殊类型药物诱导性天疱疮： 药物诱发。副肿瘤性天疱疮： 常伴淋巴源性肿瘤，粘膜损害重，对糖皮质激素治疗 不敏感。IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体。疱疹样天疱疮： 中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧。组织病理 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 病变位置： 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层表皮内水疱免疫病理直接免疫荧光（组

4、织）： IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞 间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光（血清）： 天疱疮抗体。免疫病理诊断临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）。组织病理： 表皮内水疱。免疫病理： DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在 角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 IIF （血清）：天疱疮抗体。 鉴别诊断 大疱性类天疱疮 重症型多型红斑 大疱性表皮松解型药疹治疗原则一般治疗： 加强支持治疗。内用药： 糖皮质激素、免疫抑制剂等。外用药： 局部护理、抗生素及糖皮质激素制剂。 大疱性类天疱疮 （bullous pemphigiod,BP）共同特征自身免疫性表皮下大疱，发生于老年

5、人。在水肿性红斑或正常皮肤上发生散在分布的水疱、 大疱，疱壁紧张，尼氏征（-）。组织病理：表皮下水疱。免疫病理： 直接免疫荧光(DIF)（组织）： 基底膜带 IgG和（或）C3呈线状沉积。 间接免疫荧光(IIF)（血清）： 抗基底膜带抗体。 属于自身免疫性疾病抗原：多为大疱性类天疱疮抗原 （位于半桥粒）抗体：抗基底膜带成分的自身抗体基底膜带抗原抗体结合补体参与、趋化白细胞酶的释放表皮下水疱形成。病因和发病机制临床表现年龄：中老年人。部位：躯干、四肢伸侧、皮肤皱褶处。形态：紧张性水疱、大疱，尼氏征（-）， 疱壁厚不易破，破后形成糜烂， 覆以痂皮。自觉症状：瘙痒。 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮组织病理特点： 表皮下水疱，疱腔内有嗜酸性粒细胞。病变位置： 基底膜带的胞膜层或透明层。 表皮下水疱免疫病理直接免疫荧光（组织）： 基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积。 盐裂（组织）：IgG在表皮侧。间接免疫荧光（血清）： 类天疱疮抗体。免疫病理诊断临床表现： 紧张性水疱或大疱，不易破，尼氏征（-）。组织病理： 表皮下水疱。免疫病理： DIF（组织）：基底膜带IgG和（或）C3 呈线状沉积，盐裂IgG在表皮侧。 IIF （血清）：抗基底膜带抗体。 鉴别诊断 获得性大疱表皮松解症 重症型多型红斑等 治疗原则一般治疗： 加强