胆道闭锁患儿的护理培训课程ppt

1、胆道闭锁患儿(Er)的护理第一页，共三十页。宝宝从出生后几天开始皮肤(Fu)开始发黄，而且大便的颜色越来越白，宝宝是怎么回事了呢？第二页，共三十页。什么是先天性(Xing)胆道闭锁？ 先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而(Er)最终发生肝功能衰竭的疾患是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。第三页，共三十页。病因：目前胆道闭锁的发病原因及其机制尚未完全明确,现有的研究主要集中于以下方面：1.分(Fen)子生物学因素2.胚胎学因素3.病毒感染第四页，共三十页。1.分子(Zi)生物学说：（1）分子遗传学：可能与遗传因素有关（2）表(Biao

2、)达遗传学：可能与 miRNA 的表达异常有关（3）基因突变：在可能与inv 基因的突变有关第五页，共三十页。2.胚胎因素学(Xue)说胆道闭锁的发生可能与肝门部肝内胆管重塑失败有关,胚胎时期多种因素(Su)如感染、药物、毒物均可干扰胆管板重塑,导致胆管板畸形。病毒药物毒物第六页，共三十页。3. 病毒(Du)感染/ 免疫应答因素（1） 病毒(Du)感染：围生期病毒(Du)感染引发的炎症反应导致胆道闭锁发生，可能与巨细胞病毒(Du)和轮状病毒(Du)感染有关。（2）免疫应答：病毒感染后引发的免疫反应造成胆管损伤在胆道闭锁的发生中起重要作用。第七页，共三十页。临床表(Biao)现：1、黄疸婴(Yi

3、ng)儿多为足月产，在出生后12周时往往被视为正常婴儿，大多无异常，黄疸在23周逐渐显露，持续不退，呈进行性加重，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄，甚至晚期泪液及唾液也成黄色。第八页，共三十页。临床(Chuang)表现：2、陶土色大便刚出生时大便颜色一般是正常的，逐渐变成棕黄、淡黄、米色，以后成为无(Wu)胆汁样的陶土灰白色。单在病程晚期时，偶可呈淡黄色。第九页，共三十页。第十页，共三十页。临床表(Biao)现：3、尿色越(Yue)来越(Yue)深尿的颜色随黄疸加重而变深，犹如红茶，将尿布染成黄色，且不易洗掉。第十一页，共三十页。临床表(Biao)现：4、肝脾肿大患儿肝脏进行性肿大

4、，并逐渐变硬，多(Duo)数患儿还有脾肿大。第十二页，共三十页。临床表(Biao)现：5、逐渐出(Chu)现营养不良患儿早期食欲尚可，营养状况多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁不能进肠内，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病、出血倾向。第十三页，共三十页。治(Zhi)疗:大多数患儿将在一年内因肝(Gan)功能衰竭而死亡，手术是治愈的唯一方式。第十四页，共三十页。治(Zhi)疗:（一）kasai根治术目前kasai根治术仍然是胆道闭锁首选的手术方法，强调早期的诊断和治疗。手术方法包括三部分：肝门纤维块的剥离，

5、可能是最重要的部分；空肠(Chang)回路重建；肝空肠吻合。第十五页，共三十页。治(Zhi)疗（二(Er)）肝移植胆道闭锁未经手术的平均生存时间为12个月，经kasai术后约半数以上的患儿出现反复术后感染，5年生存率也仅30%-60%,随着肝移植的开展，胆道闭锁的预后得到了极大改善。供体供体的一部分肝受体受体移除的部分第十六页，共三十页。术后并(Bing)发症 1.胆管炎 ：最常见的严(Yan)重并发症，注意表现为无其他部位感染的发热（T38.5）、进行性黄疸，无胆汁样便。第十七页，共三十页。术后并(Bing)发症 2.门静脉高压：是胆道闭锁术后最严重的并发症，表现为脾功能亢进(Jin)或各种

6、类型静脉曲张、术后消化道出血。腹壁静脉曲张血便第十八页，共三十页。术后并(Bing)发症 3.肝内胆总管囊肿：是反复引起胆管炎的原因(Yin)，部分病例可伴结石形成。第十九页，共三十页。术后并发(Fa)症 4.肝肺综合征：是胆道闭锁的一种罕见但危及生命的并(Bing)发 症。肝病方面可出现肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肺功能障碍可出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）等。呼吸困难第二十页，共三十页。术后的护理：1.引流液的观察：葛西术后常规留置腹腔引流管，妥善固定管道，保持引流的通畅，不要折叠引流管，观察引流液的颜色、量和性质，腹腔引流液通常为腹水，

7、呈淡黄色带少许血性，澄清没有明显沉(Chen)淀，如果出现血性腹水提示腹腔内有活动性出现，短时间内量多，颜色鲜红，需及时通知医生。血(Xue)性腹水第二十一页，共三十页。术后的护理：2.降低腹压：腹部手术后常发(Fa)生腹胀，长时间的腹胀可使膈 肌上升影响呼吸造成乏氧；影响心血管系统，增加 心脏负担；影响腹部切口的愈合，促使切口裂开。为了降低腹压，术后抬高床头20 30，在患儿臀下垫一小沙袋，呈斜坡 卧位，在重力作用下，可减轻腹胀致膈肌上抬，从而降低对 呼吸影响。第二十二页，共三十页。术后的护理：患儿哭闹，可使腹腔压力异常增高，造成切口裂开，可采取如下的方法减少患儿的哭闹：集中治疗；禁食期间给

8、予安慰奶嘴；留置深静脉置管，减少反复静脉穿刺，避免给患儿造成不必要的刺激，以(Yi)提高患儿的舒适度，从而使患儿减少哭闹。第二十三页，共三十页。术后的(De)护理：3.切口的护理：每天换药，观察伤口外层敷料是否干净，如果有渗血渗液需告诉医生及时换药，预防感染。第二十四页，共三十页。术后的护理：4.营养的支持：机体对创伤的反应是(Shi)一个分解代谢的过程。养不良、低蛋白血症、缺氧及贫血，可影响伤口愈合，所以术后除了提供足够热量和蛋白质外，还要注意保持正常血容量，加强静脉营养尤为必要。第二十五页，共三十页。出院后健康宣教一、伤口：拆线后不宜沾水，保持干燥，3-5天后可洗澡，洗澡时勿使劲搓切口。用

9、福爱乐医用胶的则不需要拆线，术(Shu)后半个月可以洗澡。第二十六页，共三十页。出院后健康宣教二、饮食方面：1、注意增加营养,尤其是蛋白质的摄入,提供充足的热量,可适量的提高糖类的比例，除非严重的肝硬(Ying)化或肝衰竭否则可摄取适量的蛋白质。2、黄疸的病童对于脂肪的吸收较差。但中链脂肪可直接被肠道吸收而不需胆汁的帮助。因此可使用含较多中链脂肪的奶制品。3、定期遵医嘱补充维生素A、D、E、K。第二十七页，共三十页。出院后健康宣教三、活动：应多到户外活动，但应少到人多的公共场所，房间应注意通风。注意保暖预防(Fang)感冒，注意饮食卫生。第二十八页，共三十页。出院后健康宣教四、随访：1、定期复诊（出院后两周），并按医嘱按时服药，