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文档简介

1、小舞蹈病一、定义小舞蹈病(choreaminor, CM)又称风湿性舞蹈病,本病是风湿热在神经系 统的常见表现,以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。二、病因本病与自身免疫反响及内分泌改变有关,病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等 A组B溶血性链球菌感染史。大约1/4患儿在病前已有风湿病的表现,如关节痛、 红斑、紫瘢、频繁喉痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或日后出现多种风 湿病现象,可能是易感儿童经A组溶血性链球菌感染后产生相应抗体,与尾状 核、丘脑底核神经元的抗原结合,引发免疫炎症反响而致病。三、资料收集与评估(一)一般资料评估患者年龄、性别、一般情况、心理状况、既往史及有

2、无家族遗传史、生活习惯。本病发病年龄多为515岁,18岁以上发病很少,女 性较多。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。大约 1/4患儿在病前已有风湿病的表现,约1/2患者在病中或日后出现多种风湿病现 象。(二)身体评估 评估患者生命体征,疾病发作时的病症,如肢体的不自主 活动等情况。早期表现有虚弱、苍白、情绪不稳定、注意力不集中、学习成绩下 降、字迹歪斜、举止笨拙、手持物品易滑落。面部和手指先有不自主动作,逐渐 加重并影响身体其他部位。.舞蹈样动作:表现为快速、不规那么、无目的、不自主的动作,面部有挤眉 弄眼、撇嘴、吐舌、牵动口角、扮鬼脸或摇动下颌等怪异动作。在上肢其不自主

3、 动作常牵涉许多肌群和关节,表现为各关节交替屈伸、内收,动作极不稳准;下 肢动作较少,可表现为不太颠簸、行走困难;影响躯干可有扭转和不规那么的呼吸 动作。舞蹈样动作在精神紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失。软腭和咽肌的 不自主运动还可有构音障碍和吞咽困难。.肌张力低和肌力减退:检查时除不自主的动作外,在上肢尚有特殊姿势, 即当手臂前伸时因张力过低而腕部屈曲,掌关节过伸,称为舞蹈样手姿。此外, 肌收缩力亦有降低,容易疲劳,严重时到达瘫痪程度。四肢肌张力明显降低,各 关节可过度伸直,肌力下降,减反射减弱,但深、浅感觉无异常。.精神病症:常伴有精神病症,如失眠躁动、情绪不稳、易激动、焦虑不安 等,少

4、数严重病例可有视幻觉,甚至澹妄状态或躁狂。(三)辅助检查.外周血白细胞增加、血沉加快、C反响蛋白增高、抗0滴度增高。.头部CT可显示尾状核区低密度改变,MRI检查T2WI上可见尾状核、 壳核和苍白球信号增高,但均无特异性。.脑电图可有轻度弥漫性活动,亦无特异性。四、治疗要点本病有自限性,病程在36个月内多能自愈,及时正确的治疗可缩短病程。 药物治疗通常建议应用青霉素或其他抗生素,同时应用泼尼松口服。针对舞蹈样 动作可选用:地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌咤醇。后两种 药物易诱发椎体外系不良反响,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。五、护理问题(一)躯体移动障碍与肌张力低下、运动减弱

5、有关。(二)有受伤的危险 与不自主舞蹈样动作有关。(三)自尊紊乱 与生活形象改变,生活需要他人有关。六、护理措施(一)促进躯体活动功能恢复.急性期需卧床休息,并尽量防止光、声刺激。.观察患者面部表情及肢体活动情况,了解有无明显的舞蹈样动作,针对 患者出现疾病相关的特殊面部表情,防止嘲笑、挖苦或指责,给患者营造一个良 好的康复环境。.指导并协助患者活动,指导患者学会利用辅助设施(如床档和扶手)自 主移动躯体。给予足够的时间完成日常生活活动能力的训练,如穿脱衣服、进食、 洗漱,床上翻身、移动,起坐、站立,必要时给予协助,可借助轮椅、拐杖活动。.鼓励患者行走时保持正确姿势,摆动双臂并目视前方,由专人

6、陪护预防 危险发生。(二)加强平安护理.移开障碍物,路面防滑,厕所防滑,确保环境平安。.锻炼时注意适宜的运动量与幅度,防止过劳。.必要时予在生活协助,如倒取热水等防止烫伤。.患者外出活动或沐浴时,应有人陪护在旁给予帮助。.指导患者学会使用辅助设施,如扶手、床档等。.舞蹈样动作频繁者,在床边加用软垫防碰撞损伤。.有精神病症患者,加强巡视,使用床档、活动时专人陪护,预防意外发 生,必要时遵医嘱应用镇静药物。(三)树立患者自信.鼓励患者表达并注意倾听其心理感受,给予心理支持。.与患者讨论身体健康状态改变对自身的影响,鼓励患者正确的面对困难, 树立康复的信心。.鼓励患者及其家属正确面对疾病,多理解、抚

7、慰患者,努力提供一切可 能的支持系统。.教会患者必要的自我护理方法,努力提高自我护理能力,提高生活质量。.必要时提供隐蔽的环境,尤其是协助饮食、起居、排泄等生活护理时。七、健康指导(-)鼓励适当参加户外活动,如散步;重症者宜完全卧床休息,加强肢 体的主动和被动运动;保持环境清洁安静,不受噪声干扰。(二)做好家属的饮食指导,患者有构音不清、吞咽困难时不可强行喂 食,必要时可行鼻饲、给予高纤维、优质蛋白和高热量的饮食.(三)指导家属做好患者的防护工作,但不可使用约束带强制捆绑患者, 以防骨折;针对下肢步态不稳者注意防止跌倒,以防外伤。(四)指导患者和家属进行肢体的康复训练,教会患者和家属活动关节的 方法,鼓励患者正确活动肢体,防止关节变形。参考资料:.贾建平,崔丽英.神经病学.

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