隐匿性肾小球肾炎

1、隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎是指由不同病因，不同发病机制所引起拍表现为无症状的、肾功能正 常的血尿或蛋白尿或血尿和蛋白尿的肾小球疾病。病理本组疾病的病理学改变一般较轻，主要为肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶 性节段性增生性肾炎。根据免疫病理表现又可分为IgA肾病及非IgA肾病。诊断肾性血尿和/或蛋白尿(1.0g/d)。无水肿、高血压及肾功能减退。除外遗传性进行性肾炎早期、薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等以血尿为 临床表现的肾小球疾病，以及其他原发性、继发性肾小球疾病的早期或恢复期的蛋白尿。于 青年妇女应除外腰痛血尿综合征，患者有服用含雌激素避孕药史，腰痛为一侧或两侧，伴肉 眼

2、或镜下血尿，部分病人伴尿痛、低热，因此易误诊为肾盂肾炎。肾动脉造影可见动脉终末 支狭窄、迂曲。肾活检组织学检查肾小球正常，小叶间动脉血管壁增厚，并有C3沉积，但 无免疫球蛋白沉积。停药后症状常可减轻或消失。治疗本病无特殊治疗。预防感冒，勿劳累，忌用肾毒性药物，定期复查尿常规及肾功能。如 有反复发作的慢性扁桃体炎，可于肾脏疾病稳定的情况下摘除扁桃体。预后本病为非进行性疾病，大多数疾病可长期保持肾功能正常。其血尿、蛋白尿情况常时重 时轻。附：IgA肾病IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是一组肾活检免疫病理检查在肾小球-?区有IgA 为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。IgA肾病是

3、主要的肾小球疾病 之一，也是导致终末期肾功能衰竭的一个最主要的原因。我国!gA肾病的发病率约占原发性 肾小球疾病的26%34%。也有人认为IgA肾病是一个临床综合征疾病。病因IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。病理光镜：IgA肾病主要累及肾小球，病变类型多种多样，包括系膜增生型病变、肾小球轻微病 变、局灶性节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜毛细五曹牲病变、新且体性病变以及 硬化性病变。多数病例以弥漫性系膜增生病变为典型改变，包括系膜细胞的增生和系膜基质 的增加。电镜：肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多并伴有巨块高密度电子致密物沉积。 免疫荧光：IgA为主的免疫球蛋白

4、呈颗粒状沉积于肾小球系膜区或系膜及毛细血管壁。 发病机制IgA肾病的确切发病机制尚待进一步阐明。目前认为是循环免疫复合物、多聚IgA等大 分子聚合物介导的肾小球疾病；亦有原位自体抗原致病的可能。患者免疫紊乱的机制可以是 粘膜免疫屏障的减弱，或为机体对免疫复合物的清除能力减低，亦可为IgA产生的调节紊乱。 大分子的IgAIC形成，激活补体及凝血纤溶障碍等一系列的炎症介质包括细胞因子等造成 肾小球的损害。一些非免疫因素如血流动力学影响，在IgA带病的发生发展中亦起一定的作 用。遗传因素在IgA肾病的发病中亦占重要作用。临床表现1 .潜伏期 本病潜伏期较短，常于呼吸道或消化道感染后数小时即出现肉眼血

5、尿，一 般不超过3天。腰痛及腹痛 腰痛常较重，呈双肾区痛。有肉眼血尿时更明显。少数可有不同程度 的腹痛。血尿 血尿呈肾单位性血尿，也可为混合性血尿。发作性肉眼血尿：在上呼吸道感染后即出现肉眼血尿，发作后尿红细胞可消失或转为持 续性镜下血尿，肉眼血尿有反复发作的特点。镜下血尿间或有蛋白尿：持续性镜下血尿约占63. 5%，多无症状，可合并蛋白尿。蛋白尿可为轻度蛋白尿，也可呈肾病范围蛋白尿。其他尚有部分病人可有急性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾功能衰竭等相应的 临床表现。实验室检查尿常规蛋白尿一般不重，但约15%的病例可呈现大量蛋白尿。尿沉渣检查，红细 胞尿几乎占100%，亦可见白细胞尿及管型尿。血

6、清免疫学IeA约40%患者升高，IsA类风湿因子可呈阳性，IRA一纤维蛋白聚合 物可呈阳性，IsA型免疫复合物也可增高。肾功能 可有不同程度减退，主要表现为内生肌酐清除率降低，尿素氮和血肌酐缓 慢增高。诊断和鉴别诊断诊断标准：前驱感染后数小时至三天出现血尿(肉眼血尿或镜下血尿，多为肉眼血尿)。伴或不伴蛋白尿者，应考虑IsA肾病的可能。肾活检呈系膜增生性肾炎。免疫病理检查，在系膜区见以IsA为主的免疫球蛋白呈颗粒状沉积。能除外其他继发性IgA肾病。鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎多在感染后2-3周出现急性肾炎综合征，血C3降低而IgA正 常。鉴别困难者可依靠肾活检辅助。薄基底膜肾病以血尿为主，有家族

7、史，呈良性过程，需靠肾活检鉴别。继发性肾炎：过敏性紫瘢肾炎：除有IgA肾病类似的临床和病理改变外，尚有皮肤紫瘢、关节肿痛 及腹痛黑便可与之鉴别。慢性酒精性肝病：约50%-100%的酒精性肝硬化病人的肾活检病理与IgA肾病相同。 但该病有长期饮酒的病史，有肝硬化的相应临床表现，尿常规仅轻度异常或无异常改变可作 鉴别。狼疮性肾炎：其病理改变大多与IgA肾病有明显区别。其肾活检免疫病理特点为“满 堂亮” (1gG、IgA、IgM、Clq、。3及纤维蛋白相关抗原全阳性)，且C1q呈强阳性。少数免 疫病理相似者可由其具备的全身多系统损害表现而区别。治疗目前对以血尿为主的IgA肾病尚无特效治疗方法。应该密切观察病人肉眼血尿发作的频 率蛋白尿的程度、有无高血压和肾功能受损。一般治疗对反复发作性肉眼血尿者，在发作期应及时用抗生素以控制感染，在静 止期可考虑做扁桃体摘除术。ACEI制剂可使IgA肾病患者的尿蛋白减少。控制肾脏免疫炎症反应：糖皮质激素：对蛋白尿1g / d的患者，泼尼松60mg / d(2-4周)，逐渐减量至10mg / d， 持续24个月。雷公藤多甙20rug，每日3次，治疗1. 5-8. 5月，显效率达82%。延缓病变进展(见“慢性肾小球肾炎”部分)。清除免疫复合物血浆置换对表现为急进性的IsA肾病者可采用此法(见“急进性肾 炎”部分)。肾病综合征