小儿血尿鉴别诊断

1、关于小儿血尿的鉴别诊断课件1第一张，PPT共六十五页，创作于2022年6月定义尿中有超过正常数量的红细胞（RBC）尿常规离心尿： RBC 3个HP非离心尿：RBC1个/HP 尿红细胞计数RBC 0.8万个/ml1小时尿红细胞排泄率超过10万或12小时尿沉渣计数超过50万第二张，PPT共六十五页，创作于2022年6月2血尿的发病机制致病因素的直接损害免疫反应损伤肾小球缺血缺氧凝血机制障碍肾小球囊内压增高第三张，PPT共六十五页，创作于2022年6月3分类肾小球性血尿指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2）全身性疾病引起的出血 第四张，PPT共六十五页，创作于2022

2、年6月4肾小球性血尿原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病剧烈运动后一过性血尿第五张，PPT共六十五页，创作于2022年6月5非肾小球性血尿1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤)泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石特发性高钙尿症胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征高草酸尿症药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等其他：球门血管病、肾盂静脉-肾盂瘘 等第六张，PPT共六十五页，创作于2022年6月62）全身性疾病引起的出血 非肾小球性血尿血小板减少性紫癜血友病弥漫性血管内凝血 第七张，PPT共六

3、十五页，创作于2022年6月7鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断血尿来源病史及体检初步判断疾病选择相应的检查第八张，PPT共六十五页，创作于2022年6月8判断真假性血尿 假性血尿见于红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。第九张，PPT共六十五页，创作于2022年6月9判断真假性血尿 假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿： 潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、 月经污染。第十张，PPT共六十五页，创作于202

4、2年6月10判断真假性血尿血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为假性血尿其他有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久低比重尿、碱性尿第十一张，PPT共六十五页，创作于2022年6月11判断血尿来源 肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿暗红色尿多来自肾实质或肾盂鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血血块较大者可能来自膀胱出血尿道口滴血可能来自尿道 第十二张，PPT共六十五页，创作于2022年6月12判断血尿来源尿三杯试验非全程血尿提示非肾小球性初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病 第十三张，PPT共六十

5、五页，创作于2022年6月13判断血尿来源尿常规检查 血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除 外高钙尿症、结石 第十四张，PPT共六十五页，创作于2022年6月14判断血尿来源尿红细胞形态检查 肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：尿中RBC8000个/ml及尿比重1g/d者预后较差肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变， 上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良IgA肾病

6、第四十六张，PPT共六十五页，创作于2022年6月46Alport综合征 本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点 第四十七张，PPT共六十五页，创作于2022年6月47 遗传方式 ：编码型胶原5链的基因COL4A5突变的X连锁显性遗传型； 编码型胶原5链的基因COL4A5和编码型胶原6链的基因COL4A6均突变的X连锁显性遗传型； 编码型胶原3链的基因COL4A3或编码型胶原4链的基因COL4A4突变的常染色体隐性遗传型； 尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 Alport综合征第四十八张，PPT共六十五页，创作于2022

7、年6月48Alport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。 Flinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；进行性感音神经性耳聋；眼病变Alport综合征诊 断第四十九张，PPT共六十五页，创作于2022年6月49薄基膜肾病（TBMN）Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病理检查以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为

8、持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾活检病理3.7%-17.8%第五十张，PPT共六十五页，创作于2022年6月50遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与COL4A3/COL4A4基因突变有关薄基膜肾病（TBMN）第五十一张，PPT共六十五

9、页，创作于2022年6月51有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。但TBMN患者肾小球基膜型胶原3、4和5链蛋白质无异常表达不支持薄基膜肾病（TBMN）第五十二张，PPT共六十五页，创作于2022年6月52治疗： 本病无特殊治疗。 预后好，极少发生肾衰竭 薄基膜肾病（TBMN）第五十三张，PPT共六十五页，创作于2022年6月53球门血管病 球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘（renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMF），其发生率约为0.049%。先天性指因为发

10、育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占RAVMF的70%以上，Maldonado等报道经皮肾穿者48%出现RAVMF。第五十四张，PPT共六十五页，创作于2022年6月54球门血管病 近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3沉积，个别还可有IgM和C4沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中5-

11、羟色胺(serotonin)增高。第五十五张，PPT共六十五页，创作于2022年6月55球门血管病 临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大 量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉 回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭 第五十六张，PPT共六十五页，创作于2022年6月56球门血管病 诊断： 本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，

12、确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉栓塞治疗或外科手术。 第五十七张，PPT共六十五页，创作于2022年6月57 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状临床特点:临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道; 运动后症状加重；为非肾小球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；B超或CT示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；IVP可见输尿管周曲

13、张静脉的压迹 第五十八张，PPT共六十五页，创作于2022年6月58 胡桃夹现象与血尿国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象第五十九张，PPT共六十五页，创作于2022年6月59 胡桃夹现象与血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活

14、检为微小变化；B超和CT见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O第六十张，PPT共六十五页，创作于2022年6月60 胡桃夹现象与血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；B超和CT见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O第六十一张，PPT共六十五页，创作于2022年6月61 胡桃夹现象与血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；B超和CT见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O第六十二张，PPT共六十五页，创作于2022年6月62 胡桃夹现象与血尿一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植第六十三张，PPT共六十五页，创作于2022年6月63高钙尿症与血尿定义：高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加尿钙4mg/kg/d）,而血钙正常的一组疾病