神经病学大题完整

1、一、名词解释1、感觉过敏 为感觉障碍的一种类型，属刺激性症状，指轻微刺激引起强烈感觉。2、嗜睡 为觉醒的减退，是意识障碍的早期表现。病人精神萎靡、动作减少，表情淡漠，常持续地处于睡眠状态，但对语言尚有反应，能被唤醒，勉强配合检查及简单地回答问题，停止刺激即又入睡。 3、失语是言语障碍的一个类型。指意识清晰、精神正常、发音和构音器官无障碍的人，由于大脑皮质语言功能区病损使具说话、听话、阅读和写作能力残缺或丧失。4、Broca失语：损伤部位在额下回后部，又称运动性失语。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，口语理解相对较好。5、Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球

2、的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常6、感觉倒错:非疼痛性刺激诱发出疼痛感觉，例如轻划皮肤而有痛感，冷觉刺激当作热觉刺激等。7、眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉 8、晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复9、意识障碍：中枢对刺激作出应答的能力减退或消退，包括觉醒度下降，表现为嗜睡，昏睡，昏迷，以及意识内容变化，表现为意识模糊，谵妄10、开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药

3、物浓度无关，处理困难 11、剂末现象：又称疗效减退或剂末恶化，每次用药的有效时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，需要每日增加服药次数或服药剂量，常见于帕金森症长期应用多巴胺能药物。12、震颤麻痹: 又称帕金森病. 是中老年人常见神经系统变性疾病, 以静止性震颤, 运动迟缓, 肌强直, 姿势步态异常为主要特征13、闭锁综合征：即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。14、癫痫持续状态：在短期内癫痫频繁发作，其间隙期内意识持续昏迷。15、Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤

4、维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小，可伴有同侧面部少汗或无汗。16、Bell麻痹：是指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫17、Bell征：面神经炎时出现周围性面瘫，闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色巩膜。18、脊髓休克：当脊髓被横断时，由于突然失去高级中枢的控制，在损伤以下的部位，一切反射活动立即暂时消失，横断后的脊髓进入无反应状态，这种现象称为脊髓休克。19、肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生1、急性脊髓炎的临床表现急性脊髓炎的临床表现有病前数天或周常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接

5、种史；起病较急；双下肢麻木、无力，相应部位背痛或束带感；双下肢无力加重，瘫痪，感觉缺失，括张肌障碍，常表现脊髓休克；如无肺炎、褥疮、尿路感染等并发症，周后脊髓休克余，出现双下肢痉挛性瘫痪、脑脊液白细胞和蛋白可轻度升高，椎管一般无梗阻，糖与氯化物含量正常2、急性脊髓炎的治疗原则急性期激素 适当抗生素无菌导尿，定时放尿，并预防尿路感染。定时翻身防褥疮和坠积性肺炎 局部按摩和气圈使用防褥疮 恢复期：康复锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防肢体痉挛，关节挛缩。3、简述蛛网膜下腔出血的诊断依据及治疗原则。蛛网膜下腔出血诊断依据有突然发生的剧烈头痛、呕吐；脑膜刺激征阳性；脑脊液检查呈均匀血性，压力增高。排除

6、脑膜炎与脑出血。前者开始有发热，脑脊液白细胞高，非血性脑脊液，后者意识严重，发病时即出现偏瘫等脑实质损害表现。治疗原则是制止继续出血，防治继发性血管痉挛，去除引起出血的病因、预防复发。4、蛛网膜下腔出血的治疗蛛网膜下腔出血的治疗要点：制止再次出血：急性期绝对卧床休息周，避免大便秘结及尿潴留，应用足量止痛镇静剂，避免情绪激动等。防止继发血管痉挛：口服钙通道阻滞剂尼莫地平。应用止血剂：氨基已酸抗纤维。对症处理：稳定过高的血压，控制抽搐，有脑水肿者用脱水剂治疗。外科手术治疗：目的在于根除动脉瘤再次破裂出血。5、蛛网膜下腔出血最常见原因是什么？临床表现如何？蛛网膜下腔出血最常见的原因是先天性颅内动脉瘤

7、。本病临床表现如下 各年龄组均可发病，绝大多数为突然起病，可有用力、情绪激动等诱因。少数可有轻微头痛、颅神经麻痹等前驱症状。常见症状为突然剧烈头痛、恶心、呕吐。可有局限性或全身性抽搐、暂时意识不清，甚至昏迷。少数可有精神症状、头昏、眩晕、颈、背或下肢疼痛等。体征：脑膜刺激征；一侧动眼神经麻痹提示该侧后交通动脉瘤。可有一肢体轻瘫或感觉障碍等局灶性神经体征。眼底可见玻璃体下片状出现出血。临床表现与出血病变部位、大小有关：后交通动脉和颈内动脉瘤常引起同侧动眼神经麻痹；前交通动脉及大脑前动脉瘤可引起精神症状；椎基底动脉瘤则可引起后组颅神经及脑干症状等。、6、缺血性和出血性脑血管病的鉴别诊断，主要是哪些

8、缺血性与出血性脑血管病的区别主要是：前者发病较急，后者急骤；前者安静发病，后者多在活动时发病；前者头痛、呕吐、意识障碍不明显或无、后者明显；前者脑膜刺激征阴性，后者常为阳性；脑脊液前者正常，后者压力高，为血性；CT检查前者为脑内低密度区、后者为高密度影7、脑梗死诊断要点：1发病年龄多较高 2多有动脉硬化及高血压史 3病前可有TIA 4多在安静状态下发病 5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重 6意识清楚但神经系统局灶体征明显 7 CT或MRI可有梗塞灶 治疗原则：1超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案 2个体化治疗：根据患者年龄，缺血形卒中类型，病情严重程度基础疾病等采取最适当的治疗3整体

9、化治疗：采取针对性治疗时，进行支持疗法，对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防干预 治疗方法：一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症 1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压220mmHg，舒张压120，平均动脉压130，慎重降压 2吸氧和通气支持 3脑水肿：降低颅内压， 4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素 8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理 特殊治疗特殊治疗特殊治疗特殊治疗：1静脉溶

10、栓 2动脉溶栓 3抗血小板聚集治疗 4抗凝治疗 5脑保护治疗 6血管内治疗 7外科治疗 8其他药物治疗 9康复治疗 8.脑梗死与脑出血的鉴别要点？脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中或情绪激动起病速度十余小时或12症状达到高峰十分钟或数小时症状达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高血压症状意识障碍轻或无多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性9.蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别蛛网膜下腔出血 脑出血发病年龄 40-50岁，10-40岁发病 50-

11、65岁多见常见病因 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化起病速度 急骤，数分钟症状达高峰 数十分钟至数小时达高峰血压 正常或增高 通常显著增高头痛 极常见，剧烈 常见，较剧烈昏迷 常为一过性昏迷 重症患者持续昏迷局灶体征 颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性 偏瘫、偏身感觉障碍、失语等无局灶体征 局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血 眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征 脑实质内高密度病变脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样10.蛛网膜下腔出血的病因、并发症（1）病因：先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压动脉硬化性动脉瘤、脑底异常血管病、瘤卒中、抗凝治疗并发

12、症（2）并发症：再出血（动脉瘤再次破裂，2周内最多）、迟发性脑血管痉挛（1014天最多），扩展至脑实质内的出血、急性或亚急性脑积水，少数患者有癫痫和低血钠症11、抗癫痫药物的使用，要注意哪些原则抗癫痫药物使用注意原则为：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加；合并用药时应避免药理作用相同，副作用相似的药物合并应用；定时果查肝肾功、血象以防治药物副作用；规律性取药每日数次服用；用药疗程长，一般控制发作后数年才减药，且逐渐减量，均忌骤停12.什么是癫痫持续状态？如何处理？ 全面性强直阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。处理在给氧，防

13、护的同时，应从连控制发作，首选安定静注；保持呼吸道通畅；纠正水电解质紊乱；防治脑水肿药物；降温；抽搐停止后，肌注苯巴比妥维持，意识清醒后改口服。13.周围性面瘫和中枢性面瘫的区别？ 周围性面瘫：病侧额纹减少，闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。中枢性面瘫：只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变14.上下运动神经元瘫痪的鉴别要点临床检查上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪浅反射 消失 消失腱反

14、射 增强 减弱或消失病理反射 阳性 阴性肌萎缩 无或有轻度废用性萎缩 明显皮肤营养障碍多数无 可有肌束颤动 无 可有肌电图神经传导速度正常， 精神传导速度异常，无失神经电位 有失神经电位15.Guillain-Barre综合征临床特点有哪些和治疗。（1）多数患者病前14周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常从双下肢开始，近端较远端明显，多于数日至两周达到高峰。病情危重者在12日内迅速加重，出现四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。腱反射减低或消失。（3）感觉主述不如运动症状明显，但多见，肢体感觉异常，缺失、呈手套袜子分布，振动觉、关

15、节位置觉不受累（4）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为迷走、舌咽（5）自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速（6）另有GBS变异型：Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症附加：脑血栓形成病理生理分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）一 阿尔茨海默病（AD）1.简述AD的病理表现特点 (1)神经炎性斑（2）神经原纤维缠结（3）神经元丢失（4）颗粒空泡变性（5）血管淀粉样变2.AD临床

16、表现AD通常是隐匿起病病程为持续性行性无缓解。AD的临床症状可分为两方面及认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和认知性神经精神症状。其病程演变大致可以分为轻中重三个阶段。(1)轻度：出现以记忆障碍为主的全面认知功能减退1记忆障碍：典型首发征象；2计算障碍；3时间地点障碍；4语言，命名障碍5社会功能下降（2）除记忆障碍加重外，患者可出现思维和判断力障碍，性格改变和情感障碍，患者的工作，学习新知识和社会接触能力减退特别是原已掌握的知识和技能出现明显的衰退。（3）重度：此期的患者除上述各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠哭笑无常，言语能力丧失，一致不能完成日常简单的生活事项如穿衣进食，此外，此期的患者

17、常可并发全身系统疾病的症状，如肺部及尿路感染，压疮以及全身性衰竭症状等，最终因并发症而死亡3.AD的诊断标准（DSMIV）（1）进展性多个认知功能缺失，包括以下两项：记忆障碍，包括学习新知识和回忆旧知识均有障碍。一个或数个下列功能障碍，如失语，失用，失认，以及执行功能障碍。（2）一下认知功能障碍导致患者社会活动和职业工作能力明显减退，不能胜任以往工作。（3）认知功能丧失为逐渐起病，并缓慢持续起病进展。（4）认知缺陷，并非由于下列原因导致：中枢神经系统疾病；系统性疾病；活动物质所致的痴呆。（5）这些缺陷并非由于谵妄所致。（6）不能由其他精神疾病解释。4.AD的治疗 生活护理包括使用某些特定的器械

18、等。非药物治疗包括职业训练 音乐治疗和群体治疗等。药物治疗，改善认知功能包括胆碱能制剂，NMDA受体拮抗剂等；控制精神症状，可给予抗抑郁药物和抗精神病药物。支持治疗。二 中枢神经系统感染-单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）1，HSE的临床表现 （1）前驱期可有发热.全身不适.头痛.肌痛.嗜睡.腹痛和腹泻等症状。（2）临床常见症状包括头痛.呕吐.轻微的意识和人格改变.记忆丧失，轻偏瘫，失语，共济失调，多动，脑膜刺激征等。（3）病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起内压升高，甚至脑疝形成而死亡2.HSE的诊断诊断依据：a口唇火生殖道疱疹史，

19、或本次发病有皮肤、粘膜疱疹；b起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱的症状；c明显精神行为异常、抽搐意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害的体征dCSF红、白细胞增多，糖和氯化物正常5EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常6头颅CT或MRI发现颞叶性出血脑软化灶7特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断确诊尚需选择如下检查：a双份血清和脑脊液检查发现HSV特异性抗体有显著变化趋势b闹组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸cCSF的PCR检测发现该病毒DNA4脑组织、CSF标本HSV分离、培养和鉴定3.HSE的治疗a抗病毒药物的治疗：主要有阿昔洛伟、更昔洛韦等

20、b免疫治疗：主要有干扰素、转移因子c肾上腺皮质激素d抗菌治疗e对症支持治疗三 多发性硬化（MS）1.多发性硬化（MS）的临床表现有哪些特点？（1）年龄和性别：起病年龄多在20-40岁（2）起病形式：以亚急性起病多见（3）临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。（4）临床症状和体征：MS的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下：肢体无力：最多见，运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫，截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。感觉异常：以浅感觉障碍为主。眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有

21、时双眼同时受累。共济失调发作性症状：是指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。强直痉挛，感觉异常，构音障碍，共济失调，癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。精神症状：多表现为抑郁，易怒和脾气暴躁。其他症状：膀胱功能障碍是MS患者的主要痛苦之一，男性MS患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。2 MS的诊断标准 （1）从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在这两处以上的病灶。（2）起病年龄在1050岁之内。（3）有缓解和复发交替的病史，两次发作的时间间隔至少一个月，每次持续24小时以上，或呈缓解进展方式而病程至少6个月以上。如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬

22、化”，如1.2缺少一项，可诊断“临床可能的多发性硬化”，如仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临床可疑的多发硬化”。3 MS怎样进行分型？（1）复发-缓解型（2）继发进展型（3）原发进展型（4）进展复发型4.MS主要应与哪些疾病相鉴别？答：1.急性播散性脑脊髓炎 首次发作时与MS难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等病程比MS短，多无缓解复发病史。2.脑动脉炎 脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、干燥综合征可类似MS的复发，应通过详尽的病史及DSA等进行鉴别3.颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索损害，应注意与脊

23、髓型MS鉴别，脊髓MRI可鉴别。4.Arnold-chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。5.热带痉挛性截瘫 痉挛性截瘫是突出的临床特点，颇似MS脊髓型，CSF淋巴细胞可增高及OB阳性，VEP，BAEP和sep异常。酶联免疫吸附法可检出血清和CSF中HTLV-I抗体四 吉兰巴雷综合征（GBS）（1）临床表现 首发症状多为肢体对称性无力，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌 脑神经。严重者可累及肋间肌和膈肌至呼吸肌麻痹，四肢腱反射常减低。多有肢体感觉异常如灼烧感 麻木 刺痛和不适感等。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。脑N受累以双侧面神经麻

24、痹最常见，其次为舌咽，迷走N。自主N功能紊乱症状较明显：皮肤潮红 出汗增多 心动过速 心律失常 体位性低血压 手足肿胀及营养障碍，尿便障碍等。（2）诊断 急性/亚急性起病 病前1-4周有感染史 四肢对称性迟缓性瘫 末梢性感觉障碍伴脑N受损 CSF示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H延迟 (3) 鉴别 a.脊髓灰质炎：起病时多有发热，出现肢体瘫痪，多局限于一侧下肢无感觉障碍 b.急性横贯性脊髓炎：发病前1-2周有发热病史，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍，伴感觉障碍早期出现尿便障碍c.低钾性周期性瘫痪：四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，CSF正常，血清钾离子下降可有反复发作史，补钾离子有效。d.重

25、症肌无力：骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验可协助(4) 治疗 a.血浆交换：轻者每周2次 中-重者每周4次b.免疫球蛋白静脉注射c.皮质类固醇：地塞米松 甲泼尼龙d.抗生素e.辅助呼吸f.对症治疗及预防并发症 辅助检查：a.CSF b.肌电图 c.腓肠N活检五 重症肌无力1重症肌无力的临床表现：1、受累骨骼肌病态疲劳:休息后减轻，晨轻暮重；2、受累肌的分布和表现：多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状：眼外肌无力，上睑下垂，斜视，复视，眼球运动受阻，但瞳孔括约肌不受累，面部肌和口咽肌受累出现表情淡漠，苦笑面容；咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难；发育障碍，胸锁乳突肌和斜方肌受累；颈软

26、，抬头困难，转颈，耸肩无力；四肢肌无力，以近端无力为重。3、重症肌无力危象：呼吸肌受累（致死的主要原因）。4、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。5、病程特点：隐匿，病程波动，缓解与复发交替。2肌力分级：肌力指肌肉运动的最大收缩力，记录采用05级的六级分级法：0级 完全瘫痪，测不到肌肉的收缩。1级 仅测到肌肉收缩，但不能产生动作。2级 肢体再床面能水平移动，但不能抵抗自身重力，既不能抬离床面。3级 肢体能抬离床面，但不能抗阻力。4级 能做抗阻力运动，但不完全。5级 正常肌力。3有助于MG诊断的试验 1，疲劳试验 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复。2，抗胆碱酯酶药物试验 新

27、斯的明试验，腾喜龙试验4MG的诊断 1，活动后疲劳无力，2，经休息或胆碱酯酶抑制剂有效，晨轻暮重，结合药物试验，肌电图，免疫学等检查。5MG的鉴别诊断 1，lambert-eaton肌无力综合征：临床为四肢近端肌无力，活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强：a，新斯的明试验阳性，但无MG敏感；b，神经低频率重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激增高可达200%以上；c，血清Achr抗体阴性；d，用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而症状改善。2、肉毒杆菌中毒：新斯的明实验或腾喜龙试验阴性；3、肌营养不良症：新斯的明实验或腾喜龙试验阴性，病程无波动性，渐加重，肌萎缩明显血肌酶升高；4、延髓麻痹：新斯的明实验或腾喜龙试验阴性，多有其他定位的神经体征，无波动性呈进行性加重；5、多发性肌炎：新斯的明实验或腾喜龙试验阴性，四肢近端肌无力，多伴有肌肉眼痛，五晨轻暮重的波动，血肌酶升高。6重症肌无力的治疗：1、胸腺治疗：a切除；b放射治疗。2、药物治疗：a新斯的明；b肾上腺皮质激素；c免疫抑制剂；d禁用和慎用药物（氨基糖苷类抗生素，新霉素，多粘菌素，奎宁，吗啡，安定）。3、血浆置换。4、大剂量静注免疫球蛋白。7重症肌无力危象有哪几种？处理原则？（1）肌无力危象（最常