神经病学资料：神经病学 Neurology

1、神经病学 Neurology一、神经病学的定义：1. 临床医学和神经科学下属的一门应用学科。2. 研究神经系统疾病和骨骼肌疾病： 病因与病理： 发病机制 预防对策 消灭疾病 诊断与鉴别： 症状体征 辅助检查 疾病甄别 治疗与预后： 自然史 干预结局 疗效评判3有别于精神病学、 内科学。二、神经病学学科发展与其它学科关系：一级学科临床医学 （基础医学+临床医学）一级学科神经科学 （基础学科+临床学科）既不断分化派生; 又不断交叉重组。 神经科学基础：神经生物学 神经组胚学 神经解剖学 神经生理学 神经生物化学 基础神经药理学 分子神经科学神经科学临床：神经病学+ 精神病学 基础神经病学神经病理学

2、 神经遗传学 神经免疫学 神经影像学 神经心理学 临床神经药理学 实验神经病学 分子神经病学 临床神经病学神经流行病学 神经眼科学 神经耳科学 神经内分泌学 神经肿瘤学 神经外科学 儿童神经病学 老年神经病学 神经康复医学三、神经疾病研究范围与种类：神经系统疾病： 脑、脊髓 CNS； 脑神经、脊神经 PNS肌肉疾病： 骨骼肌 神经疾病种类病因病理感染遗传血管病变中毒先天异常免疫疾病外伤营养缺陷变性疾病肿瘤代谢紊乱脱髓鞘疾病四、神经疾病临床症状 分大四类。 1缺损症状： 2刺激症状： 3. 释放症状： 4.断联休克症状（脑休克、脊髓休克）：五、神经疾病的诊断手段与步骤：三 手 段 ：1采集病史：

3、详尽。 起病方式，主要症状，演变过程。2体检：全面有重点。神经系统阳性与重要的阴性体征。3辅助检测：有选择性。影像（CT，MR，MRA，DSA，ECT，PET，TCD）；电生理（EEG，AEEG，Video-EEG，EBM，EP，VEP，BAEP，SEP，NCV，MNCV，SNCV）；生物化学：（活组织检查：肌肉、神经、脑；CSF：细胞学，IgG指数，OB；特异性抗体：AchRab，MBPab；特异性DNA：结核杆菌，单纯疱疹病毒）。三 步 骤 ：定位诊断： 建立病损部位的诊断。 依靠体征（症状）引路+影像检查结果佐证。定性诊断： 建立病理性质诊断。 依据病史+病程模式+初步辅助检测结果。验证

4、诊断： 确立最终的临床病理诊断。依据初步定位+定性诊断，再作诊断验证。 辅助诊断验证：病理诊断是金标准。治疗验证：针对性病因治疗有效？ 跟踪随访验证：缓解？复发？进展？任一辅助检测结果， 都不能替代临床思维的综合分析判断。 辅助诊断的局限性：时间上：24h内脑梗塞CT（-）；空间上：腔梗CT/低磁MR；技术上：AD CJD MND 头痛 神经痛遗传性疾病；经验上：取决于报告者的识别能力（诊断水平）。 六、 神经系统疾病的治疗，分三类：完全或基本治愈：脑膜炎、营养缺乏病、良性肿瘤、神经炎、轻症脑血管病、脑寄生虫病。完全控制或缓解：癫痫、帕金森病、三叉神经痛、多发性硬化、重症肌无力、偏头痛。缺乏有

5、效的治疗：神经变性病、遗传病、朊蛋白病、恶性肿瘤、AIDS/HIV。七、 对本科医学生的要求：学习方法：利用图谱、模型、标本、电影、光碟片，重建神经解剖的三维结构概念。理解和贯通神经解剖、生理、病理知识，解决临床定位和定性诊断中的实际问题。从整体出发，抓主要矛盾，把握诊断与救治原则。七、 对本科医学生的要求： 学习重点：A. 掌握病史采集，神经系统体检，神经科基本操作（腰穿）。B. 掌握神经系统常见病和危重病的诊断原则。 C. 了解辅助检查的方法与意义； D. 学习神经疾病的定位和定性诊断要点。 神经系统疾病的常见症状授课时间：2.5学时授课要求：让听课学生能获得 （一）掌握各种类型意识障碍的

6、临床表现与鉴别。掌握脑死亡的诊断标准。掌握运动性失语、感觉性失语的临床特征及病变部位。重点掌握感觉障碍、瘫痪在各常见损害部位的临床表现特征及上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断。掌握小脑性共济失调的临床特点。（二）熟悉失用症和失语症的临床表现。讲授内容：（一）详细讲解意识障碍的临床分类。重点讲解脑死亡的临床表现和诊断标准。（二）重点讲解失语、失用、失认症的临床表现。 （三）详细讲解感觉障碍的临床表现和类型，定位诊断。（四）详细讲解瘫痪的临床表现，定位诊断，中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别。（五）重点讲解常见不自主运动的临床表现、共济失调的临床表现。教学考查，思考题：1、 大脑、脊髓、脑神经与脊神经的各不

7、同部位损害时，有哪些临床表现及其定位要点？2、 各种神经系统功能（意识、言语、感觉、运动、反射、步态等）障碍时，有哪些临床表现、常见临床类型及其定位诊断价值？意识障碍意识（consciousness）的定义： 医学中，指大脑的“觉醒程度”和“意识内容”。 “觉醒程度=清醒水平”人脑对自身和外界（周围环境）的感知和理解的能力，有赖于“意识开关”通过非特异性投射系统（脑干-丘脑上行性网状激动系统ascending reticular activating system ）连续不断地将各种内外感觉冲动传经丘脑，继而弥散性地投射到大脑皮质，对皮质的诱发电位产生易化作用，维持觉醒状态。“意识内容=精神活

8、动”：人脑对内、外环境的刺激所做出的应答反应，即知觉（定向、感知、注意）、思维、情感、智能（记忆、计算、理解、判断）、意志行为等心理活动的表现，通过特异性投射系统（丘脑-皮质投射系统）连续不断地将传经丘脑的各种内外感觉冲动，分门别类地投射到大脑皮质特定的相应脑区，完成中枢的整合作用，维持人脑的认知能力。两者相辅相成，都通过人们的语言(口头、躯体）表达出来；该两种能力的减退或消失，就意味着发生不同程度的意识障碍（disorders of consciousness）。意识状态的临床分类觉醒程度下降的意识障碍1）嗜睡(somnolent)：病理性睡眠增多，可唤醒，定向力正常，注意力不集中，记忆稍差

9、，停止刺激，稍后就又入睡。2）昏睡状态(sopor)：病理性的睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答后（定向力不全），旋即熟睡。3）昏迷(coma)：严重意识丧失，对言语刺激无应答反应；高级皮质功能丧失。分为浅、中、深昏迷。意识内容改变的意识障碍（1）意识模糊(confusion)：或称朦胧状态(twilight state)，表现意识范围缩小，定向力障碍，突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关。（2）谵妄状态(delirium state)：较意识模糊严重，定向力和自知力障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错觉为主，形象生动而逼真，以至有恐

10、惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。特殊类型的意识障碍 即醒状昏迷(coma vigil)，或称睁眼昏迷：1）去皮质综合征(decorticated 或 apallic syndrome)：能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮质强直状态），可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故保持觉醒-睡眠周期，能无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑外伤、脑炎等大脑皮质的广泛性损害。2）无动性缄默症(akinetic mutism)：对外界刺激无反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态

11、，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为前额叶-边缘系统损害。昏迷的鉴别诊断1）意志缺乏症(abulia)：处于清醒状态并能意识到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，多见于双侧额叶病变、抑郁症患者。2）闭锁综合征(locked-in syndrome)：由于皮质脑干束和皮质脊髓束双侧受损引起患者几乎全部运动功能丧失（四肢和脑桥及其以下脑神经均

12、瘫痪），患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围环境建立联系，多见于脑血管病等引起的脑桥基底部病变。脑死亡(brain death) 临床表现 过深昏迷：对外界环境刺激毫无反应，无任何自发性运动；自主呼吸停止，须用呼吸机维持换气；五项重要脑干反射消失，持续至少12小时；脑电图呈一条直线，脑干听觉诱发电位引不出波形，至少维持30分钟；腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激反应可消失，也可存在；须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮质强直发作，不能诊断脑死亡。 近年增加阿托品试验、TCD检测作为脑死亡的诊断标准之一。失语症一、 失语症(aphasia)

13、定义：语言(language)交流能力障碍, 由脑损害所致。指对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。二、 失语症表现：既听不懂别人及自己的讲话，或说不出要表达的言语，又看不懂、或写不出病前会读、会写的字句。前提：意识清楚、无严重的精神障碍、无智能障碍，无视觉和听觉缺损，亦无发音器官（口、咽、喉等）肌肉瘫痪及共济运动障碍。三、 失语症的鉴别：构音障碍(dysarthria)是一种纯言语(speech)障碍，发音器官肌无力及运动不协调所致。即口语的语音障碍。前提：虽然具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，但是仅在言语形成时，语音不清晰、语速迟缓，表现：发声困难、发音

14、不清、声音、音调及语速异常。失语症与构音障碍的区别：在于后者，患者对言语的理解正常,并保留文字理解(阅读)和表达(书写)能力，可通过文字仍可进行交流。可见于肌肉疾病，上、下运动神经元病变所致的球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及运动障碍性疾病。四、 失语症的分类：国内目前常用的失语症分类1.外侧裂周围失语综合征:病灶在外侧裂周区,特点：有复述障碍。(1)Broca失语(Broca aphasia,BA)(2)Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)(3)传导性失语(conduction aphasia,CA)2.经皮质性失语(transcotical aphasia),又称分水岭

15、区失语综合征(borderzone aphasic syndrome):病灶在分水岭区，特点：复述相对保留(1)经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)(2)经皮质感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)(3)经皮质混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)3.完全性失语(global aphasia,GA)4.命名性失语(anomic aphasia,AA)5.皮层下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)(1)丘脑性失语(thalamic a

16、phasi,TA)(2)底节性失语(basal ganglion aphasia,BGA)五、 失语症的临床特点：语言交流的基本形式：口语与文字。听与说(口语的理解及表达)、口语表达包括：自发谈话、复述和命名。读与写(文字的理解及表达)，失语症的表现六个基本方面的障碍：自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写。病因及病变部位不同,失语症的类型也不同，常以一种语言形式障碍为主，同时伴有其他语言功能受损、全部语言功能均受损、失用、失认或肢瘫等。(1) Broca aphasia，运动性失语：口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语。即语量少，每分钟讲话字数常少于50个，表现讲话费力，发音、语调障碍，

17、找词困难，由于语量少，仅限于实质词,且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言；口语理解相对好，对有语法词及秩序词的句子理解困难，（分不清“人比猴大和狗比猴聪明”有何差异）;复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变累及优势半球Broca区(额下回后部)、皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶。(2)Wernicke aphasia，感觉性失语：口语理解障碍最突出。流利型口语：语量多, 滔滔不绝，发音清晰，语调正常，对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构，但缺乏实质词，于是空话连篇，难以理解，答非所问；因较多的错语(多为语义错语，如将帽子说成是袜子或不易被人理解的

18、新语，同时表现出与理解障碍相一致的复述及听写障碍；不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。(3) Conduction aphasia，传导性失语：复述障碍最突出。口语清晰,语义完整、语法结构正常，且听理解正常，但不能复述（不成比例受损）；在自发谈话时较易说出的词或句子，却以错语复述，多为语音错误(如将“铅笔”说成“先北”，自发谈话常因找词困难，语音错误，而出现犹豫、中断。命名及朗读中出现明显的语音错误,伴不同程度的书写障碍。病变部位：优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。(4) Transcotical aphasia，经皮质性失语：复述较其

19、它语言功能好（不成比例地好）。病变部位不同，表现亦不同，分为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语，临床特点如表23所示。(5) Anomic aphasia，命名性失语：命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍。在所供给选择的名称中，能选出正确的名词。但口语表达中，则找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，空话较多。与Wernicke失语不同，患者言语理解及复述正常或近于正常，病灶多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区。(6) Global aphasia，完全性/皮质性失语: 所有语言功能均有明显障碍，又称混合性失语。口语表达障碍明显，甚至“哑”、刻板性语言(只能发出无意

20、义的吗、吧、贴等声音)；听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍,预后差。患者可逐渐学会通过非口语形式,如结合语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见于优势半球较大范围的病变,如大脑中动脉分布区的大片病灶。(7) Transcotical aphasia，皮质下失语：局限于优势侧皮质下结构(如丘脑及基底节)病变也可产生失语。丘脑性失语：音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，找词困难，伴错语；底节性失语：自发性言语受限，音量小，语调低。皮质下失语较皮质失语少见，症状常不典型。感觉障碍的临床分类与表现一、 抑制性症状：感觉径路被破坏/受过度抑制 感觉缺失 anesthesia: （痛觉、温

21、度觉、触觉、深感觉）缺失 感觉减退 hypoesthesia:（痛觉、温度觉、触觉、深感觉）减退 完全性感觉缺失： 分离性感觉障碍：二、 刺激性症状：感觉径路受刺激/兴奋性增高 感觉过敏：hypersthesia 感应的程度增加 感觉过度：hyperpathia 感应的时程延长 感觉倒错：dysesthesia 感应中的错觉 感觉异常：paresthesia 麻木感、奇痒感、 重感、针刺感、蚁走感、束带感、电击 感、肿胀感、冷热感。感应中的幻觉 疼痛：pain 分布、性质、程度、频度、时程、加重或减轻的诱因。 常见疼痛 局部疼痛：local pain 放射性疼痛：radiating pain

22、扩散性疼痛：spreading pain /牵涉性疼痛：referred pain 灼性神经痛：causalgia三、感觉障碍的定位诊断一）、周围神经: 单神经病，MN：感觉缺失，限某神经支配区（地图样）。或两个以上神经支配区，多数性神经病。 多发性神经病，PN：肢端感觉缺失，双侧对称分布（手套袜子样）。二）、后根损害： RN：放射性神经痛，根性疼痛。MN：（地图样）感觉缺失 PN手套袜子样感觉缺失三）、脊髓损害：节段性（条带样）或传导束型（水平以下）。 脊髓后角损害：1.节段性（条带样）； 2.感觉分离：痛觉、温度觉障碍， 触觉、深感觉保留。 脊髓中央部： 1.节段性（套衫样）； 2.感觉分

23、离:痛觉、温度觉障碍，触觉、深感觉保留。 脊髓横贯：1.传导束型（双侧），有感觉障碍平面（所有感觉均障碍）。 2.颈段：传导束型（长旗袍样）。 3.胸段：传导束型（长西裤样）。 脊髓半切：1.传导束型：偏侧感觉障碍； 2.感觉分离：同侧深感觉、对侧痛觉、温度觉障碍。四）、脑干损害：交叉性感觉障碍（同侧面部+对侧肢体）。五）、丘脑损害：1、偏身型感觉障碍。 2、自发性疼痛，感觉过度。六）、内囊损害：偏身型感觉障碍（伴三偏症）。七）、皮质损害：1、单肢型感觉障碍。2、复合感觉。 3、感觉性癫痫。八）、癔病性感觉障碍： 1、不合理性：范围不符合神经支配。 2、多变性：多次检查结果不一致。 3、易暗示

24、性：症状体征受语言/行为暗示而转变。运动障碍的临床表现与定位诊断一）、锥体系统病变的特点：瘫痪:paralysis，肌张力改变，病理反射。二）、上、下运动神经元瘫痪的定位鉴别：见表。三）、肢体瘫痪的定位：前角损害：1、节段性，肌群性。 2、局限性肌萎缩。 3、肌束性颤动（+）。 4、肌纤维颤动（+）。 5、不伴感觉障碍。前根损害： 1、节段性，肌群性。2、可伴根痛/感觉缺损。神经丛损害：1、同一肢体多个神经分布区内。 2、瘫痪、感觉及植物神经均障碍。神经干及分支：1、单神经性支配区内。 2、瘫痪、感觉及植物神经均障碍末梢神经损害：1、肢端对称性。2、手足小肌肉萎缩。3、手套-袜子样感觉障碍。皮

25、质损害：1、单瘫:monoplegia。2、可伴部分性运动性癫痫。内囊损害：1、偏瘫:hemiplegia。2、可伴三偏症。脑干损害：交叉性瘫痪。皮质损害：1、单瘫。 2、部分性运动癫痫。内囊损害： 1、偏瘫。 2、可伴三偏症。脑干损害： 交叉性瘫痪。脊髓横贯损害：四肢瘫/截瘫。脊髓损害：四肢瘫、截瘫、偏瘫、单瘫。 脊髓半切：1、病灶同侧偏瘫或单瘫。 高位颈髓：1、四肢瘫，上、下肢均为中枢性。 2、伴膈肌瘫痪，呼吸困难。 3、尿潴留，充盈性尿失禁。 4、出汗不能，高热。 颈膨大：1、四肢瘫，上肢周围性、下肢中枢性。2、尿潴留。 3、出汗不能，高热。 胸髓： 1、截瘫，中枢性。 2、尿潴留。 腰

26、膨大：1、截瘫，周围性。 2、尿潴留。 骶髓圆锥：1、无肢体瘫痪。 2、真性尿失禁。 3、鞍区感觉缺失。锥体外系统病变的特点：一、锥体外系统病变的特点：肌张力改变，不自主运动。二、两大综合征： 肌张力增高伴运动减少综合征 苍白球、黑质。 肌张力减低伴运动增多综合征 新纹状体。三、锥体外系统病变的临床表现：肌强直：1、肌张力增高：铅管样/齿轮样。 2、运动减少：假面具，“淡漠”；动作慢，写字小，精细动作差，摆手消失；前倾 姿势、急速小步；起步后转身难，翻身转侧更难。静止性震颤：1、静止时发生，活动时消失 2、节律性：4-6次/秒。 3、睡眠时消失。舞蹈样运动： “小” / “大”： 1、肢体远端

27、快速、非节律性、可连续性运动。 2、肢体近端快速、非节律性、可连续性运动。手足徐动症：腕、手指作缓慢交替性伸屈动作指划症。扭转痉挛：1、全身性：以躯干或肢体长轴为核心的缓慢旋转性运动，角弓反张，间段性发作。变形性肌张力不全。 2、局限性：痉挛性斜颈，动眼危象，口-舌-颊综合征。扭转痉挛：动眼危象， 变形性张力不全， 手足徐动症：偏侧投掷运动： 一侧猛烈的投掷样运动 对侧丘脑底核。抽动症：单发或多发的肌肉快速动作。可固定，可游走。 习惯性抽动、多发抽动秽语综合征。精神性/苍白球。急性肌张力障碍（不全）：同扭转痉挛：局限性/全身性 药物性速发不良反应。迟发性运动障碍：舌-颌-颊综合征。抗精神病药物

28、长程治疗后 药物性迟发不良反应。四、小脑病变的特点： 1、共济失调： 2、肌张力减低： 3、腱反射减弱（钟摆样）： 4、小脑发作（阵发性、去脑强直）：五、小脑蚓部损害： 1、躯干、两下肢共济失调：站不稳、宽步基、醉汉步态。 （上肢共济失调、眼球震颤常无） 2、言语障碍：语音含糊、吟诗样语言。六、小脑半球损害： 1、同侧肢体的共济失调：指鼻试验： 跟膝胫试验： 快复轮替试验： 反击征阳性： 对指试验： 指误试验： 2、头、身体向病侧偏斜，步态不稳向病侧倾斜。 3、小脑性震颤：肢端运动性震颤、眼球震颤（粗大）。 4、上肢重于下肢、精细动作重于粗糙动作。七、慢性弥漫性小脑变性： 即使蚓部和半球同样有

29、损害， 也是以（蚓部）躯干共济失调、言语障碍为主。反射障碍的定位诊断一、反射改变的特点： 1、全身性普遍性增强、减弱 并不提示有病理情况。 2、左右、上下不对称、局限性改变 有定位诊断价值。 3、反射消失 反射弧任何一点中断。 4、中枢病变 反射增强、减弱或消失。二、反射障碍的定位：1、浅反射： 角膜反射（三叉神经面神经）， 咽反射 （舌咽神经迷走神经）， 腹壁反射（肋间神经，上：T7-8、 中：T9-10、下：T11-12）， 提睾反射（生殖股神经，L1-2）， 趾反射 （胫神经，S1-2）， 肛门反射（肛尾神经，S4-5）。2、深反射： 肱二头肌反射（肌皮神经，C5-6）， 肱三头肌反射（

30、桡神经，C6-7）， 桡反射（桡神经，C5-6）， 膝反射（股神经，L2-4）， 踝反射（胫神经，S1-2）， 屈指反射(Hoffmanns sign, C7-T1, 正中神经;Trmners sign) 屈趾反射（Rossolimos sign, L5-S1, 胫神经）， 3、病理反射： 趾反射伸性反应：Babinskis sign, 等位征： Chaddocks sign, Oppenheims sign, Gordons sign, Scheffers sign, Gondas sign。神经系统疾病的辅助诊断方法第一节 脑脊髓检查 （CSF cerebrospinal fluid ）C

31、SF （脑脊髓的液体）无色透明液体分泌：侧脑室脉络丛，经室间孔-第三脑室、中脑导水管、第四脑室-中间孔、侧孔脑、脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。吸收：脑表面蛛网膜颗粒-上矢状窦-脊神经根间隙成人总量 110 200ml 生成速度 0.35ml/min 每天生成 500 毫升生成增多：炎症、脑水肿、肿瘤血脑屏障（ BBB ）破坏：成分改变一、腰穿（腰椎穿刺）1、适应证： CNS 炎症、脱髓鞘疾病、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、 CNS 血管病、颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断、周围神经病变的鉴别诊断、脊髓造影、鞘内治疗。2、禁忌证： 颅内高压伴视乳头水肿、怀疑后颅窝肿瘤者、穿刺部位感染、脊椎病变、脊髓压迫症的晚

32、期、出血倾向、血小板减少（5000/mm33、并发症： 低颅压头痛 持续2-8天，坐位或直立头痛加重。二、常规检查1、压力 （1）、常规压力测定： 测压管 正常：80180mmH2 O 颅内压增高：200 mmH2 O 初压、终压临床意义 压力高：脑水肿、颅内占位病变、感染、脑卒中、静脉窦血栓形成、压力低：低颅压、椎管梗阻、CSF 漏（2）、压颈试验 (Queckenstedt 测试) 压腹试验-压腹部- CSF 压力上升-放松-CSF 压力下降 压颈试验-压颈静脉- CSF 压力上升-放松-CSF 压力下降 指压法：手指 压力计法：血压气带轻缚于颈部-初压-充气 20、40、60mmHg -

33、CSF 上升情况（100-200 mmH2 O）临床意义不上升-椎管梗阻上升、下降缓慢部分梗阻 一侧不升-横窦闭塞 禁忌证：颅内高压，怀疑后颅窝肿瘤者。 2、性状 正常：无色，透明 蛛网膜下腔出血：血性，粉红色；三管试验呈均匀血性；上清液隐血试验阳性；可见皱缩红细胞化脓性脑膜炎：云雾状，米汤样，由于细胞数增多所致。结核性脑膜炎：毛玻璃状，纤维蛋白膜形成，称蛛网膜样凝固椎管梗阻：蛋白增高，呈黄色，自凝-弗洛因综合症（ Froin症）3、细胞数正常：白细胞 0-5 个/mm3 ，为单核细胞。增多脑膜炎、脑炎等、涂片发现细菌、真菌、肿瘤细胞4、Pandy 试验 球蛋白的含量 CSF 蛋白定性参考试验

34、（-）三、生化检查1、蛋白质正常： 0.15 0.45g/ L (15-45 毫克/dl)增高： CSN 感染，脑瘤，脑出血，脊髓压迫症， G- B综合征 ，粘液性水肿降低：0.15g/ L 营养不良、硬膜损伤。 2、糖 取决于血糖水平，正常： 2.5-4.4mmol/L (50-75mg/dl)，减少： 200%。(3) BAEP各波的起源：I波起于听神经;II波耳蜗核,部分为听神经颅内段;III波上橄榄核;IV波外侧丘系及其核团(脑桥中、上部分);V波下丘的中央核团区。(4) 临床应用:客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和癔症病人有无听觉功能障碍，有助于多发性硬化的诊断,特别是发现临床下病灶

35、，动态观察脑干血管病时脑干受累的情况，帮助判断疗效和预后，桥小脑角肿瘤手术的术中监护，监测耳毒性药物对听力的影响;脑死亡诊断和意识障碍病人转归的判断等。4、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)经颅磁剌激大脑皮层运动细胞、脊髓及周围神经运动通路，在相应的肌肉上记录的复合肌肉动作电位。该技术是Barker等(1985)建立的, ,近年来被广泛应用于临床。为运动通路中枢传导时间的测定提供了客观依据。上肢刺激部位：大脑皮层相应运动区、C7棘突、Erb点记录部位：上肢肌肉;下肢剌激部位：大脑皮层运动区、胸口和L1及国窝等记录部位：多为屈母短肌和胫前肌等。检测指标：各段潜伏

36、期和中枢运动传导时间应用：运动通路病变的诊断。5.事件相关电位(event-related potentials,ERP)，称内源性事件相关电位或认知电位人对外界或环境刺激的心理反应，主要研究认知过程中大脑的神经电生理改变，应用最广泛的是P300电位。ERP可通过听觉、视觉、体感刺激,从头皮上记录到一组神经元所发出的电活动, 受试者对刺激进行主动反应 ,主要反应大脑皮层认知功能状况,目前有学者将P300电位用于测谎等研究。三、肌电图狭义肌电图(electromyography,EMG)：同心圆针电极插入肌肉后,记录的肌肉安静状态下和不同程度收缩状态下的电活动。广义EMG记录肌肉在安静状态、随意

37、收缩及周围神经受刺激时各种电生理特性的技术,包括神经传导速度、重复神经电刺激、单纤维肌电图及巨肌电图等。常规EMG检查的适应证：脊髓前角细胞及其以下的病变。1、EMG检测（1）肌肉静息状态：插入电位和自发电位。插入电位指针电极插入时引起的电活动,正常人变异较大;自发电位指终板噪音和终板电位，后者波幅较高，通常伴有疼痛，动针后疼痛消失。（2）肌肉轻收缩状态：测定运动单位动作电位(MUAPs)的时限、波幅、波形及多相波百分比,不同肌肉有其不同的正常值范围。（3）肌肉重收缩状态：观察募集现象,指肌肉在大力收缩时运动单位的多少及其发放频率的快 慢。肌电图上呈密集的相互重叠的难以分辨基线的许多运动单位电

38、位，即为干扰相。2、.异常EMG(1) 插入电位的改变：插入电位减少或消失-严重的肌肉萎缩、肌肉纤维化和脂肪组织浸润插入电位增多或延长-神经原性和肌原性损害。(2) 异常自发电位:纤颤电位：见于神经原性损害和肌原性损害;正锐波：同纤颤电位束颤电位：见于神经原性损害。（3）肌强直放电：肌肉自主收缩或受机械刺激后出现的节律性放电。扩音器可传出类似飞机俯冲或摩托车减速的声音。见于萎缩性肌强直、先天性肌强直、副肌强直及高钾型周期性瘫痪等。（4）异常运动单位动作电位:神经原性损害：表现为MUAPs时限增宽、波幅增高及多相波百分比增高见于：脊髓前角细胞病变、神经根病变和周围神经病等;肌原性损害： 表现为M

39、UAPs时限缩短、波幅降低及多相波百分比增高,见于：进行性肌营养不良、炎性肌病和其它原因所致的肌病。（5）重收缩募集电位的异常改变：单纯相：指肌肉大力收缩时，参加发放的运动单位数量明显减少,肌电图上表现为单个独立的电位;混合相：运动单位数量部分减少,表现为单个独立的电位和部分难以分辨的电位同时存在,见于：神经原性损害;病理干扰相：肌纤维变性坏死使运动单位变小, 表现为低波幅干扰相，或称为病理干扰相。3、.临床意义：诊断及鉴别诊断神经原性损害、肌原性损害和神经肌肉接头病变发现临床下病灶或容易被忽略的病灶如早期运动神经元病、深部肌肉萎缩、肥胖儿童的肌肉萎缩,以及对病变节段进行定位诊断。四、神经传导

40、速度和重复神经电刺激(一) 神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)用于评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。包括： 运动神经传导速度(MCV)F波反射感觉神经传导速度(SCV)1、方法(1)、MCV测定: 电极放置:刺激电极：阴极置于神经远端，阳极置于神经近端，两者相隔23厘米记录电极：置于肌腹,参考电极：置于肌腹地线：置于剌激电极和记录电极之间测定：超强剌激神经干远端和近端，在该神经支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位测定潜伏期，用远端和近端之间的距离除以两点间潜伏期差等于神经传导速度计算公式为:神经传导速度(m/s)=两点间距离(cm)10/两点

41、间潜伏期差(ms)波幅的测定通常取峰-峰值。(2)、SCV测定: 电极放置:刺激电极：置于或套在手指或脚趾末端，阴极在阳极的近端;记录电极：置于神经干的远端(靠近剌激端),参考电极：置于神经干的近端(远离刺激部位)地线：固定于刺激电极和记录电极之间; 测定: 顺行测定法是将刺激电极置于感觉神经远端，记录电极置于神经干的近端,测定其潜伏期和记录感觉神经动作电位刺激电极与记录电极之间的距离除以潜伏期为SCV。（3）、F波测定:原理：F波是超强电剌激神经干在M波后的一个晚成分,由运动神经回返放电引起，因首先在足部小肌肉上记录而得名；F波的特点是其波幅不随剌激量变化而改变，重复刺激时F波的波形和潜伏期

42、变异较大。电极放置：同MCV测定，不同的是阴极放在近端;潜伏期的测定：通常连续测定10-20个F波，然后计算其平均值，F波的出现率为80%100%。2.临床意义MCV和SCV的主要异常是传导速度减慢和波幅降低,传导速度减慢-主要反映髓鞘损害,波幅降低-为轴索损害, NCV的测定-周围神经病的诊断,结合EMG可鉴别-前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 F波的异常表现为出现率低、潜伏期延长或传导速度减慢及无反应-周围神经近端病变,补充MCV的不足。(二)重复神经电刺激 (repetitive nerve stimulation，RNS) 1、原理 超强重复刺激神经干在相应肌肉记录复合肌肉动

43、作电位，检测神经肌肉接头功能的重要手段。正常：神经干连续受刺激后,波幅可有轻微的波动,神经肌肉接头病变：波幅降低或升高刺激的频率： 低频5Hz，高频1O-3OHz2、方法 电极放置：刺激电极置于神经干 记录电极：置于该神经所支配的肌肉,地线置于两者之间 测定方法：面神经-眼轮匣肌、腋神经-三角肌、尺神经-小指展肌副神经-斜方肌近端肌肉阳性率高，不易固定，远端肌肉灵敏度低，结果稳定，伪差小，高频刺激病人疼痛较明显，通常选用尺神经。正常值波幅递减是计算第4或第5波比第1波波幅下降的百分比; 低频递减10%15%，高频递减30%波幅递增是计算最高波幅比第1波波幅上升的百分比; 波幅递增15%和高频刺

44、激波幅递减30%-突触后膜病变如重症肌元力;高频波幅递增57%为可疑异常;100%-Lambert-Eaton综合征。第四节 经颅超声血流图检查50年代开始应用于临床, 1982年挪威学者Aaslid博士与德国EME公司共同研制世界第一台经颅多普勒(TCD)检测仪,1986年三维TCD问世,初步解决了颅内血管的显示和定位,近年又出现了四维超声诊断技术。(一)、检测方法和检测指标1、检测方法:部位是颞、枕、眶窗口。 颞窗位于额弓上方的眼眶外缘和耳屏之-检测大脑中动脉、颈内动脉终未端、大脑前动脉、大脑后动脉及前交通动脉 枕窗-检测椎动脉颅内段、小脑后下动脉和基底动脉; 眶窗-检测眼动脉和颈内动脉虹

45、吸段。血管的识别通过探头的位置、超声束的角度、血流方向的变化、血流速度、信号的音频特点、波形变化及压颈试验等。2、TCD检测指标(1)血流速度参数:包括收缩期峰流速(Vs),舒张期末峰流速(Vd)和平均流速(Vm)o(2)动脉参数:包括收缩/舒张比值(SD)、阻力指数(RI)、动脉指数(PI)和动脉传递指数(PTI)。血流速度和PI最常用和最有意义的参数。(3)异常TCD所见: 血流信号消失; 血流速度增高或降低; 两侧血流不对称; PI增高或降低; 杂音; 血流方向异常; 频谱异常等。（二）、临床应用1、颅内外段脑动脉狭窄或闭塞颈内动脉颅外段闭塞或50%以上狭窄的确诊率可达95%以上,与血管

46、造影比较,符合率达96%。2、 脑血管畸形有助于深部脑动静脉畸形(AVM)的定位、供养血管和引流静脉的确定,可用于术中或术后监测,避免损伤供血动脉,判断有无畸形血管的残留。3、 脑动脉瘤诊断1cm的动脉瘤比较困难,观察出血后脑血管痉挛的发生、发展和转归。4、 脑血管痉挛蛛网膜下腔出血是导致脑血管痉挛最常见的原因。代替脑血管造影评价预后5、 锁骨下动脉盗血综合征锁骨下动脉起始部有阻塞时,观察到对侧椎动脉血流速度增高、同侧椎动脉血流逆转、基底动脉血流降低等6、 脑动脉血流中微栓子的监测通过多通道TCD微栓子检测仪对颅内、外及双侧脑底动脉进行连续和同步检测栓子的数量、性质及来源。第六节 脑、神经和肌

47、肉活组织检查目的：明确病因，得出特异性的诊断。进一步解释临床和神经电生理的改变。组织化学、免疫组化及DNA等技术的应用，病理诊断的阳性率不断提高，有一定的局限性,取材的部位和大小的限制，散在病变、病变较轻一、脑活组织检查脑活组织检查(biopsy of bran tissue) 不如肌肉或神经活检应用的广泛。用于： 疑诊为亚急性硬化性全脑炎,遗传代谢性脑病如脂质沉积病、粘多糖沉积病和脑白质营养不良Alzheimer型老年性痴呆,CreutzfeldJakob病、占位性病变,不能定性者脑活检取材-病变的部位。较浅的、靠近皮层的病变：采用颅骨环钻钻孔后切开脑膜, 锥形切取脑组织；小颅钻钻孔，穿刺采

48、取脑标本。脑深部病变；开颅手术切取标本；CT或MRI下行立体定向穿刺活检。制成冰冻切片和石蜡切片-不同的染色技术显示病变。分离病毒或检测病毒抗原，应用聚合酶链反应(PCR)检测病毒特异性DNA，早期可靠的诊断方法缺点：创伤性检查，有可能造成严重的后果。二、神经活组织检查神经活组织检查有助于周围神经病的定性诊断和病变程度的判断。主要适应征：周围神经病,儿童的适应征：异染性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病等。取材部位：腓肠神经，表浅、易于寻找、后遗症轻微 (仅为足背外侧皮肤麻木或感觉丧失)。或腓浅神经的分支。临床意义：发现一些特异性改变，其它检查所不能取代的。帮助诊断：血管炎如结

49、节性多动脉炎、原发性淀粉样变性、麻风性神经炎、多葡聚糖体病、蜡样脂褐质沉积病感觉性神经束膜炎、恶性血管内淋巴瘤、遗传代谢性周围神经病。鉴别：髓鞘脱失为主的周围神经病(如格林巴利综合征)轴索损害为主的周围神经病(如糖尿病性周围神经病和酒精中毒性周围神经病) 三、肌肉活组织检查肌肉活组织检查：明确病变的性质，鉴别神经原性和肌原性肌萎缩损害适应征：多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、进行性肌营养不良、先天性肌病、脊髓性肌萎缩、代谢性肌病、内分泌肌病和癌性肌病等。肌肉活检的最后结论：应参考病史，家族遗传史、临床特点、血清肌酶谱的测定和肌电图检查结果。活检部位：肱二头肌、三角肌、股四头肌和腓肠肌选择临床和神

50、经电生理均受累的肌肉，避免在肌电图部位附近取材。慢性进行性病变：选择轻、中度受累的肌肉;急性病变：选择受累较重甚至伴有疼痛的肌肉。切忌选择严重萎缩的肌肉。肌肉活检标本-冰冻切片和石蜡切片-不同的染色技术(常规组织学、组织化学、生物化学及免疫组化等染色)显示病变。常规组织学：鉴别神经原性损害和肌原性损害,提供肌纤维坏死、再生、肌浆糖原聚集、结缔组织淋巴细胞浸润等有助于皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎的诊断。组织化学染色：测定肌肉中各种酶的含量,有助于糖原沉积病等诊断。免疫组化染色：可发现DuctEenne型肌营养不良病人中Dystrophin缺乏线粒体脑肌病中线粒体DNA的异常思考题1.腰椎穿刺的

51、适应证、禁忌证和并发症是什么?2.CSF,IgG指数和寡克隆带有什么临床意义?3.脑电图检查的适应证及正常所见是什么?4.肌电图检查的适应证是什么?神经原性和肌原性损害如何鉴别?5.神经传导速度测定和重复神经电刺激检查有什么临床意义?6.TCD在临床上应用于什么范围?第五章 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断: 定位诊断-确定病变的部位定性诊断-确定病变的性质诊断过程三个步骤: 全面地占有临床资料，包括采集详尽的病史、仔细进行神经系统检查,必要的实验室及其他辅助检查; 解剖学及生理学知识对临床及辅助检查资料进行分析和解释，确定病变部位达到定位诊断;结合起病方式、疾病进展演变过程、个人史、

52、家族史及临床检查资料分析，可能的病因, 即定性诊断;一、定位诊断定位诊断(topical diagnosis)主要是依据神经解剖学知识,以及生理学和病理学知识, (一) 神经系统疾病定位诊断的准则1、明确神经系统病损的水平:,中枢性(脑部或脊髓)周围性(周围神经或肌肉)其他系统疾病的并发症等。2、明确病变的空间: 局灶性挠神经麻痹、面神经麻痹、横贯性脊髓炎、脑梗死、脑肿瘤多灶性麻风的多数周围神经病,视神经脊髓炎,多发性脑梗死 播散性代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪 系统性运动神经元病、亚急性联合变性3、定位诊断原则：尽量用一个局限性的病灶来解释再考虑多灶性或播散性病变的可能。4、首

53、发症状具有定位价值、提示主要部位、有时可定性一高血压病人,突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐,并有一侧肢体共济失调,无肢体瘫痪、则小脑出血的可能性极大。因此，在定位诊断中要特别重视疾病的首发症状。(二) 定位诊断应注意的问题1、假性定位症状：颅内压增高时-一侧或两侧的外展神经麻痹2、假性定位体征：病初,颈髓压迫性病变-感觉障碍平面在胸段脊髓3、先天性异常： 脑梗死伴先天性两眼外展不全、水平性眼球震颤4、亚临床病灶： MRI示脑部病损,无相应的症状和体征, 无症状性脑梗死(三) 临床特点1、 肌肉病变肌肉或神经肌肉接头处病变常见的症状和体征肌无力、肌萎缩、肌痛假性肥大肌强直腱反射改变不明显,无感觉障

54、碍, 2、 周围神经病变周围神经多为混合神经-相应支配区的感觉、运动和自主神经障碍表现下运动神经元瘫痪：腱反射减弱或消失，病理征（-）以运动症状为主-挠神经麻痹表现为腕下垂，感觉障碍较轻;以感觉症状为主-股外侧皮神经炎表现股外侧皮肤的麻木、疼痛或感觉缺失;多发性神经病-四肢远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。3、 脊髓病变一侧损害：同侧运动障碍、深感觉障碍、对侧浅感觉障碍-Brown-Sequad综合征选择性损害：锥体束或(和)前角受损-肌萎缩侧束硬化或原发性侧束硬化; 锥体束和后索损害：亚急性联合变性; 后角或前连合受损：一侧或双侧节段性痛、温觉障碍-脊髓空洞症横贯性脊髓损害：受损平面

55、以下运动、感觉及自主神经功能障碍-完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍和大小便功能障碍。脊髓损害平面：感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射改变自主神经功能障碍4、 脑干病变一侧脑干损害：病变侧的脑神经受损症状病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍(交叉性运动.感觉障碍)双侧脑干损害：两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。5、 小脑病变共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低小脑蚓部病变：躯干的共济失调小脑半球病变：同侧肢体的共济失调;急性病变-临床症状明显慢性病变-可发挥代偿6、 大脑半球病变：刺激性病损：痫性发作,破坏性病损：易出现缺损症状一侧病变：病灶对侧偏瘫及偏身感觉障碍额叶病变：强握

56、反射、运动性失语、失写、精神症状和癫痫发作顶叶病变：中枢性感觉障碍、失读、失用;颞叶病变：象限性盲、感觉性失语和钩回发作枕叶病变：视野缺损、皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作大脑半球弥散性损害：意识障碍、精神症状、肢体瘫痪和感觉障碍7、 基底节损害：肌张力改变(增高或减低)、运动异常(增多或减少)、震颤手足徐动扭转痉挛二、定性诊断定性诊断(etiologic diagnosis)目的：确定疾病的病因。(一)神经系统疾病的病因学分类1、感染性疾病： 呈急性或亚急性起病,数日至数周内发展到高峰,少数呈暴发性，数小时至数十小时内发展到高峰。发热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快。症状较弥散,脑、脑膜或脊髓

57、损害。血液和脑脊液检查,可找到病原学证据2、外伤：外伤史 症状和体征与外伤有密切关系,X线、CT、MRI发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。部分病例 特别是老年人和酗酒者容易误诊。3、血管性疾病：脑和脊髓血管性疾病起病急剧 数分钟至数天内达到高峰。常有头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪和失语等症状和体征,多有高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、高脂血症和吸烟等卒中危险因素。CT/MRI或DSA有助于确定诊断。4、肿瘤：起病缓慢,病情逐渐加重,常有头痛、呕吐、视乳头水肿局灶性定位症状和体征，如癫痫发作、肢体麻木和瘫痪脑脊液检查蛋白含量增加，脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞。颅脑CT及MRI检查很有必要

58、。5、遗传性疾病：儿童和青春期起病，部分成年期起病，常呈缓慢进行性发展。可有家族遗传史。常染色体显性遗传病较易诊断，隐性遗传病或散发病例不易诊断，未发病的携带者或症状轻微者更不易发现,基因分析有助于诊断。6、营养和代谢障碍：常有引起营养及代谢障碍的原因,如胃肠切除术后,长期经静脉补充营养、饥饿、偏食、呕吐、腹泻、酗酒、糖、脂肪、蛋白质、氨基酸和重金属代谢障碍性疾病。通常发病缓慢，病程较长，除神经系统损害外，常有其他脏器如肝、脾、视网膜、血液和皮肤等受损的证据。7、 中毒及与环境有关的疾病：患者常有药物滥用长期大量服用苯妥英钠、减肥药物史杀虫剂、灭鼠药、重金属(碑、铅、隶、钱等)接触史癌症放疗和

59、/或化疗、一氧化碳中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食草类和海产品(贝类、毒鱼)神经症状可表现：急性或慢性脑病、周围神经病、帕金森综合征、共济失调或维生素B12缺乏性脊髓病，起病较缓慢隐袭，神经系统功能缺失症状及病理改变均与药物或毒物的毒副作用符合，多有其他脏器受损的证据。环境和体内的毒物或药物分析有助诊断。8、 脱髓鞘性疾病：急性或亚急性起病,病灶分布较弥散,病程中多表现有缓解与复发的倾向,部分病例起病缓慢,呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)。9、神经变性病： 起病及进展缓慢,常主要侵犯某一系统,肌萎缩侧索硬化主要累及上下运动神经元,Alzheimer病、Pick病主要侵犯大脑皮层,Lewy体痴呆主要累

60、及Lewy体。10、 与发育异常：围生期损伤常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等。轻症-无任何症状;中-重度-出生后即表现嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、抽搞、姿势异常、角弓反张、瞳孔固定和无反应状态等。缺血、缺氧性损害-出生前数周或数月，出生时或出生后不久即出现慢性脑病的表现。许多发育异常或先天性神经疾病是引起脑瘫、智力发育迟滞的重要原因;先天性神经肌肉疾病-婴儿型脊肌萎缩症、先天性强直性肌营养不良症、先天性或代谢性肌病脑病、脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(f10ppy infant syndrome)。11、 系统性疾病伴发的神经损害内分泌疾病：甲状腺功能亢进或低下,甲状旁腺功能低下、糖尿