神经病学教学课件：第十五章 周围神经疾病

1、第十五章 周围神经疾病 （Peripheral Neuropathy）神经内科本章重点掌握内容：三叉神经痛、特发性面神经麻痹的临床表现、治疗方法Guillain-Barre综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗原则周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎吉兰巴雷综合征第一节 概 述解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括感觉传入神经根：脊神经后根、后根神 经节、脑神经的神经节运动传出神经根：脊髓前/侧角脊神经前根、脑干运动核脑神经、对脑神经是CNS的特殊延伸神经束膜和神经外膜均有血-神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞氏节，起保护轴索及绝缘作用概 念周围神经：脑

2、神经（除外、 ）、脊神经、 自主神经及其神经节周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改变和功能障碍。概 念神经痛：受累的感觉神经分布区发生疼痛，神经的传导功能正常，神经主质无明显变化。如：三叉神经痛神经病：泛指由于维生素缺乏、感染、外伤、中毒、压迫、缺血、代谢障碍等病因引起的周围神经变性，神经传导功能障碍，可有或无疼痛。病 因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、

3、椎间盘突出症 发 病 机 制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍。 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。 病 理 特 点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整 临床表现感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛（神经痛）运动障碍 ：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡 辅 助 检 查神

4、经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛Trigeminal Neuralgia本节重点掌握三叉神经痛的临床表现 鉴别诊断 治 疗 概 念 面部三叉神经分布区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛三叉神经痛（痛性抽搐）。 不伴三叉神经功能破坏的症状 病 因 及 病 理病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫 临 床 表 现中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第2、3支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳机点严重者出现痛性抽搐睡眠时疼痛可减少病程可呈周期性神经系

5、统检查无阳性体征 诊 断 及 鉴 别继发性三叉神经痛：持久、麻痹症状牙痛：持续钝痛舌咽神经痛：咽、外耳道蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎：持续钝痛，局部压痛，感染症状非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病 治 疗抗痫药物：卡马西平（首选）、奥卡西平、苯妥英钠、氯硝安定抗抑郁药：阿米替林巴氯芬封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：微血管减压术、神经根部分切断术 注意药物不良反应特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy)本节重点 面神经麻痹的临床表现鉴别诊断（中枢性和周围性面瘫）治疗（急性期和恢复期的治疗） 病因

6、及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素面神经茎乳孔内非特异性炎症受凉、病毒感染和自主神经不稳定神经营养血管收缩，毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 临 床 表 现任何年龄均可发病，20-40岁最多，男性略多急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失镫骨肌以上：+听觉过敏膝状神经节：+乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征 诊断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断鉴别： Guillain-Barre综合征 各种耳源性面神经麻痹 后颅窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 糖尿病性神经病变 L

7、yme病：伯氏螺旋体感染，蜱叮咬传播，伴慢性游走性红斑 中枢性面瘫 Hunt综合征 治 疗原则： 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 缓解神经压迫 促进功能恢复皮质类固醇激素：尽早使用带状疱疹引起者，使用抗病毒药阿昔洛韦维生素B族：B1、B12理疗护眼康复手术 预 后通常1-2周内开始恢复，80%在数周至2月，不完全面瘫1-2月内可痊愈，完全性面瘫需2-8月甚至更长时间恢复，且常有后遗症。年轻患者预后良好发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人预后差病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月面肌痉挛 一侧面肌阵发性不自主抽搐为主要表现的周围神经病，无神经系统其它阳性体征，

8、又称面肌抽搐。病因和发病机制 由于某种压迫使面神经传导发生病理性干扰，多数是由于正常的血管交叉压迫，如小脑后下A、小脑前下A、椎A，偶尔由于A瘤、AVM、脑瘤等面神经根部的压迫所致。部分为特发性面神经瘫痪后出现继发性的患侧面肌痉挛。极少数为外伤、肿瘤或手术后出现患侧面肌痉挛。可能为面神经的恢复过程中与其他脑神经出现短路，当其他神经兴奋时也出现一侧面部肌肉抽动。通常情况下，仅限于一侧面部，又称偏侧面肌痉挛。多起于眼轮匝肌，眼裂缩小，逐渐向面颊乃至整个一侧面部发展。抽搐的程度轻重不等，可表现为快速、不规律、阵发性的抽搐。初期抽搐较轻，之后延长到数分钟或更长，间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁。一次抽搐

9、短则数秒，长至十余分钟，患者常会感到心烦意乱，影响学习工作，影响身心健康。多数患者在入眠后抽搐停止。 少数患者在抽搐时伴有面部的轻度疼痛，或同侧耳鸣 。疲劳、紧张可加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。多中年起病，以前认为女性多见，目前发现与性别无关。 面肌痉挛1.mp4 面肌痉挛2 临床表现辅助检查脑电图肌电图检查乳突、颅骨X线摄片头颅MRI/MRTA治 疗A型肉毒毒素局部注射药物治疗手术治疗：微血管减压吉兰-巴雷综合征Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)本节重点GBS的:1、临床表现2、诊断与鉴别3、治 疗GBS流行病学病因和发病机理临床表现辅助检

10、查诊断及鉴别诊断治疗预后概 念 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 该病包括：急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP)、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller Fisher(MFS)、急性泛自主神经病（APN）、急性感觉神经病（ASN） 特征:进行性无反射性肌无力，轻度感觉障碍，运动障碍重，括约肌功能一般不受影

11、响。流行病学GBS的年发病率为0.61.9/10万人男性略高于女性各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 病因及发病机制GBS的病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞

12、和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 临床表现 1病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到峰；首发症状出现四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。临床表现 2感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感可先于瘫痪或与之同时出现感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%临床表现 3脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可

13、见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。临床表现 4GBS的临床分型 经典Guillain-Barre综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。 辅助检查CSF蛋

14、白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)和EMG检查早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润（意义有限）诊 断病前感染史，急性起病，进行性加重，2W达峰对称性肢体、脑神经支配肌弛缓性瘫，近端重可有轻度感觉异常及自主神经功能障碍病程自限性常有CSF蛋白-细胞分离早期F波或H反射延迟、F波异常、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。不支持诊断伴明确感觉平面的肢体瘫痪显著、持久的不对称

15、肢体无力明显括约肌功能障碍CSF单核细胞数50106/LCSF出现分叶核白细胞鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、尿便障碍无呼吸肌麻痹及脑神经受损血钾改变，脑脊液正常急性脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧，无感觉障碍急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验急性脊髓炎癔症治 疗 1 免疫治疗血浆交换 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白。临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次。静脉注射免疫球蛋白 出现呼吸肌麻

16、痹前尽早施行，成人IVIG0.4g/(kgd)，连用5天禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死。皮质类固醇 可减轻神经根水肿，疗效有争议治 疗 2 对症支持治疗辅助呼吸 肺活量降低至正常的25%30ml/，动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器。先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 。重症监护高血压可用小剂量受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症治疗 3 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。常见并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦