原发性肾小球疾病课件

1、唐都医院肾脏内科孙脊峰总论Introduction唐都医院肾脏内科 孙脊峰总 论发展史解剖生理病理临床分型和病理分型及相互关系唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球性疾病肾小管间质性疾病肾血管性疾病泌尿系统感染性疾病肾功能衰竭泌尿系统疾病的临床分类唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾脏Kidney输尿管Ureter膀胱Bladder尿道上尿路下尿路泌尿系统的组成唐都医院肾脏内科 孙脊峰showing the kidneys and ureters in situ肾和输尿管位置的显示肾脏Kidney输尿管Ureter唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾脏的结构唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾锥体 Renal pyramide肾乳

2、头 Renal papillae肾大盏 Great renal calices肾皮质Renal cortex肾小盏Minor renal calices肾盂Renal pelvis输尿管Ureter Coronal section of the right kidney.posterior aspect右肾冠状切面图（后面观）唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾单位Nephron近曲小管髓袢集合管远曲小管肾脏的结构近曲小管唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球的结构唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球的结构唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球血管壁的构成-滤过膜唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球血管壁的构成-滤过膜唐都医院肾脏

3、内科 孙脊峰肾小球血管壁的构成-滤过膜唐都医院肾脏内科 孙脊峰唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球的滤过唐都医院肾脏内科 孙脊峰排泄代谢产物调节水、电解质、酸、碱平衡内分泌功能肾素（Renin）前列腺素（PGE2，PGA2，PGF2）促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)1,25-(OH)2D3肾脏的功能唐都医院肾脏内科 孙脊峰水肿尿量异常蛋白尿150mg/24h, 3.5g/ 24h血尿、管型尿肾炎性水肿肾病性水肿容量依赖型肾素依赖型肾绞痛钝痛尿频、尿急、尿痛常见的症状高血压疼痛尿路刺激征排尿异常肾功能异常唐都医院肾脏内科 孙脊峰 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 肾病综合征 尿路

4、刺激征 血尿、蛋白尿、少尿、高血压、一过性氮质血症 血尿、蛋白尿、少尿、高血压、进行性肾功能减退 浮肿、大量蛋白尿、低血浆蛋白、高脂血症 尿频、尿急、尿痛常见的临床综合征 唐都医院肾脏内科 孙脊峰急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球疾病肾病综合征原发性肾小球性疾病的临床分型唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球肾炎的病因及发病机理唐都医院肾脏内科 孙脊峰抗原的类型唐都医院肾脏内科 孙脊峰循环免疫复合物的沉积 原位免疫复合物形成 唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫复合物产生的方式唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾穿刺活检术唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾穿刺活检术唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾穿刺活检术唐都

5、医院肾脏内科 孙脊峰肾穿刺活检术唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾穿刺活检术唐都医院肾脏内科 孙脊峰循环免疫复合物型肾脏沉积荧光图唐都医院肾脏内科 孙脊峰循环免疫复合物型肾脏沉积银染图唐都医院肾脏内科 孙脊峰循环免疫复合物型肾脏沉积电镜图唐都医院肾脏内科 孙脊峰原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图唐都医院肾脏内科 孙脊峰原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图唐都医院肾脏内科 孙脊峰原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球肾炎的发病机理唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-1唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-1唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-1唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-2唐都医院肾脏内科 孙

6、脊峰免疫损伤-2唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-2唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-2唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-3唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-3唐都医院肾脏内科 孙脊峰免疫损伤-3唐都医院肾脏内科 孙脊峰蛋白尿、血尿唐都医院肾脏内科 孙脊峰水肿唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球肾炎的发病机理唐都医院肾脏内科 孙脊峰病理分型及其与临床分型关系唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球血管壁的构成-滤过膜唐都医院肾脏内科 孙脊峰唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球疾病的病理变化及分型 毛细血管毛细血管内皮细胞内皮细胞肾小球间质区(系膜细胞基质)肾小球局限性的系膜细胞增生、肿胀内皮细胞系膜细胞弥漫性增殖弥

7、漫性增殖性肾小球肾炎(毛细血管内性)肾小球增生基质分泌过度毛细血管壁增厚膜增殖性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)型型局灶性肾炎IgA弥漫性沉着(IgA肾病)免疫复合物低补体性肾炎性肾炎唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾小球疾病的病例变化及分型基底膜肾小球囊腔肾小球脏层足细胞壁层上皮细胞部分呈玻璃样变基膜上皮细胞表面、足突之间足突融合囊上皮细胞增生主要IgM、C3沉积纤维素沉着IgG、C3沉积抗肾小球基底膜抗体C3沉积膜壁增厚微小病变广泛性新月体形成局灶性肾小球硬化症型肾病（局灶性玻璃样变）膜性肾病囊腔缩小毛细血管襻被挤压、闭塞弥漫性毛细血管外肾小球肾炎(新月体性)唐都医院肾脏内科 孙脊峰肾病综合

8、征 微小病变性、膜性、弥漫增殖性、膜增殖性、局灶性肾小球硬化、遗传性肾炎急性肾炎 弥漫增殖性肾小球肾炎慢性肾炎 弥漫增殖性、膜性肾病、膜增殖性、局灶性肾小球硬化唐都医院肾脏内科 孙脊峰隐匿性肾炎上述病理类型的早期或轻型局灶性肾炎急进性肾炎弥漫性毛细血管外肾小球肾炎既联系又不统一 临床+病理+功能（Glasscok RJ. Primary Glomerular Diseases. IN:Brenner.The Kidney.1991,1182）唐都医院肾脏内科 孙脊峰急性肾炎acute glomerulonephritis唐都医院肾脏内科 孙脊峰 一组由于免疫反应异常而引起肾小球弥漫性损害的自身

9、免疫复合物性疾病； 临床上以浮肿、高血压、尿的异常改变（少尿、血尿、蛋白尿）为主要表现（可有一过性氮质血症）； 病程较短，数月至一年内可愈，小儿、青少年较多见。 定义唐都医院肾脏内科 孙脊峰未完全明了，一般认为与感染有关、与溶血性链球菌感染有关：如上感、扁桃体炎、化脓性皮肤感染之后有小部分病人得了肾炎肾炎的发病在感染之后14周。（但肾组织及尿中均没有发现链球菌感染证据）病因唐都医院肾脏内科 孙脊峰溶血性链球菌感染的人，仅一小部分得肾炎，研究与溶血性链球菌M12、4、25、49、57型有关，称“致肾炎性链球菌”。受到“致肾炎性链球菌”感染的人也并不经常发生肾炎。可能更主要的与体质因素有关，如免疫

10、功能障碍，因为可溶性抗原抗体复合物的形成与抗原抗体结合时的比例有关。 唐都医院肾脏内科 孙脊峰a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小量异性蛋白）导致慢性肾炎。 唐都医院肾脏内科 孙脊峰51234尿的改变一过性氮质潴留水肿高血压其它临床表现唐都医院肾脏内科 孙脊峰321尿的改变 100%, 尿量减少(500)或少尿(3.5 g/

11、d)尿无红、白细胞 FDP10ug/ml血浆白蛋白 30 gL胶体渗透压水（组织间隙）水Na有效循环血容量脂代谢异常唐都医院肾脏内科 孙脊峰尿蛋白3.5g/24小时，血浆蛋白2.5g%，血清胆固醇300mg%部分可正常。一般血压正常，肾功正常。无炎症。诊断和鉴别诊断1有肾病综合征表现唐都医院肾脏内科 孙脊峰 必需排除继发性肾病胶原性疾病（红斑狼疮）代谢性疾病（糖尿病）肿瘤（多发性骨髓瘤）感染（乙肝、亚心、三日疟）肾静脉血栓形成肾毒损害或其它过敏反应（汞、蛇咬伤等）。 与慢性肾炎肾病型鉴别（肾病型）炎症，可能有高血压和贫血，肾功能损害肾病型（无炎症和高血压，无贫血，无肾功损害） 32唐都医院肾脏内科 孙脊峰休息：卧床并不改善肾病，可酌情活动。饮食：优质低蛋白饮食对症处理：血浆、电解质治疗唐都医院肾脏内科 孙脊峰激素的应用：微小病变型疗效最好8周疗法：4060mg/日，经8周后，逐渐减量。膜型连续不减量用药68周才观察到疗效，如无效，须并用其它药。唐都医院肾脏内科 孙脊峰细胞毒药物不单独用：对激素不敏感者或对激素有依赖者，加用环磷酰胺。细胞毒药物包括：氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、噻替哌等。应注意细胞毒药物付作用：抑制骨髓，注意白细胞。