小儿法乐四联症外科治疗课件

1、 我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。 材料与方法1973年4月2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天22.5岁（56.3月1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年1979年；1980年1989年；1990年1999年；2000年至今 表1-1 TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2

2、003合计肺动脉闭锁3484091多发室间隔缺损123房间隔缺损126778157冠状动脉畸形711185肺动脉瓣缺如4236左肺动脉动脉瘤11左肺动脉发育不良5382164右肺动脉发育不良7411左上腔静脉残存10373582表1-2 TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计左心室发育不良112部分性肺静脉异位引流123完全性房室间隔缺损516三房心11二尖瓣返流112主动脉瓣关闭不全224主动脉瓣狭窄11升主动脉扭曲22主-肺动脉间隔缺损11动脉导管未闭96355127表2 不同时期手术构成变化年代手术方式姑息手术根治手术二期根

3、治手术总手术例数1973-197949(55.68%)39 (44.32%)0 (%)881980-198993(16.34%)408 (71.70%)68 (11.95%)5691990-199926 (2.74%)896 (94.42%)27 (2.84%)9492000-200346 (7.93%)522 (90%)12 (2.07%)580表3 不同时期根治手术中VSD修补途径年代修补途径经右心室流出道经右心房总根治例数1973-197939 (100%)0 (%)391980-1989474 (99.58%)2 (0.42%)4761990-1999921 (99.78%)2 (0.

4、22%)9232000-2003529 (99.06%)4 (0.75%)534结 果 表4 1 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计术后出血912223低心排1628549乳糜胸246胸腔积液2124心包积液11气胸22血尿11严重低氧167肢体偏瘫11肺水肿11 表4-2 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计RVOT残梗2514847残余VSD19311060PDA残余分流11肺不张516败血症11脑水肿11IIAV

5、B11III AVB1427伤口感染22*1973-1979术后并发症记录不详讨 论 一、手术技术的发展和改进 1. 手术路径。 2. VSD的修补方法。3. 流出道疏通及跨瓣补片。 讨 论二、最佳手术年龄和分期手术 1. 国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制 。2. 分期手术指症： 1)TOF合并冠状动脉畸形 2)多发性VSD 3)体重小于3公斤 4)严重肺动脉发育不良病人。 3. Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。 4. 姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。 二期根治多选择在一期术后12年左右完成。 讨 论三、保留肺动脉瓣的意义1. 术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。 2. 如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。 3. 应用自身心包补片做成一倒“”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上. 讨 论四、合并畸形的处理1. TOF合并肺动脉闭锁 。2. TOF合并冠状动脉畸形 。3. TOF合并有粗大侧枝血管 。结 语TOF外科治