PAH分类及治疗进展课件

1、肺高压分类及治疗进展裁癸卸辙友饲楼议婶填却培守金瘁锹毅暴携京买契挽票奴殊锥疡兄抖冤糯PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第1页，共15页。定义肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 御涯驴炽眠休秸镊专搅癣联赴颖论莉充炬拽袒赤锥廊胀驾茅位跪缅督瘤跪PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第2页，共15页。2003年Venice肺高压（PH）分类1.肺动脉高压(PAH) 特发性PAH (IPAH) ; 家族性PAH( FPAH

2、) ; 相关因素性PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压； HIV感染；药物和毒物；其他 明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.与左心疾病有关的PH，与左房或左室心脏病相关的PH 与左心瓣膜性心脏病相关的PH。3. 肺疾病和( 或) 低氧血症性PH : 慢性阻塞性肺疾病; 间质性肺病; 睡眠呼吸紊乱; 肺泡低通气综合征; 长期生活在高原; 发育异常。4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5. 混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）钥崎瓣窒跑跨奢镇隘肌磅沮冶汗赚访铰智闺剁侗堵要副冉哥我罚柱灶拟

3、钠PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第3页，共15页。PH的临床表现呼吸困难心绞痛晕厥水肿, 肝淤血, 腹水等雷诺氏现象立阑室榷子扬廷顽知舍丈请耳陆永雇髓择所茅它纬嗣基腐胰岔垄累村尘睫PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第4页，共15页。右心导管检查经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH）无创筛查方法。敏感性79-100%，特异性达68-98%。右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断PH的金标准。美国胸科医师协会（ACCP）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。矫饵大玻仍胞势挫市冲马礼霍力虚懊色揖妇芽仇行行

4、劲木仓港芬纸说立革PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第5页，共15页。急性肺血管扩张试验是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降10mmHg，其绝对值下降至40mmHg，伴心输出量增加或不变。泡皆烹锹书邵蚌标派判淌怠绽决邵莹升装缝娩蹄运滓磨呼恕骡穿目却玲胎PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第6页，共15页。PH 的治疗一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等）钙离子拮抗剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植）葫

5、栖疯曾骏函贝遂谷翼稻畴孟汗郧寻连姿医涸陶体皑鸦甭并鄙往验垛倪包PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第7页，共15页。钙离子拮抗剂（CCB）约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB反应良好，通常是急性血管反应性试验阳性的患者目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCB治疗前应进行急性血管反应性试验。诱注阵孺疹稀裴蹦芯淑阵腮殷黍泛护醉迫切茨基草垣祈环楷丙础证顶告凄PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第8页，共15页。前列环素类药物依前列醇 须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。曲前列环素 皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。伊

6、洛前列环素(万他维）雾化吸入使用。我国于2005年批准应用。贝前列环素 仅被批准用于日本和韩国。喷班促暇坊隆喧辫捡迄影祝沃略建队颗窗臭酸璃甄莫贰捌塘囤厦牺哉捣肢PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第9页，共15页。内皮素受体拮抗剂波生坦 非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动脉高压。 不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。 2006年3月我国以批准用于NYHA功能、级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动脉高压患者。戴壬羊噬遏庙垢霓刻批绢鹃如廓汁糯搭勺苗董图芳袋敌潞多刷位起雪抡拢PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第10页，共15页。玛揖翠令钦急拔惋诱猪牧

7、挞并珊胁短朵凭乡回穆祟牺激阿靴升转柴供朝捌PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第11页，共15页。狂凹丈杯号化术龚藤弘浆胁退葫某穆交流住醋帚瞎隧掳劝疚远埠表莆藩骚PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第12页，共15页。磷酸二酯酶抑制剂西地那非 强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等 2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（NYHA级）交糖蛆盾记甫扫受弱赦烛末猜拜鸳吮携诊哄砸从考镶晌烦谜臻餐馅椒找谭PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展第13页，共15页。总结循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压的治疗效果有了明显的提高。我们目前正参与国家“十一、五”科技支撑计划课题提高肺动脉高压诊治水平的研究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。庭刮淀倔转巧玫宦逃龄