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文档简介

1、2022/8/31内容神经病学总论:绪论神经系统损害定位诊断2022/8/32绪论目的要求: (一)熟悉 神经病学的概念,神经病学为二级学科,探讨中枢神经系统和周围神经系统。(包括神经系统疾病和肌肉疾病); 神经病学的总体目标:发展神经科学;提高对疾病的认识;对疾病的合理诊断;对疾病的恰当治疗;神经病学的定位诊断、定性诊断的意义。 神经病学的实践,神经系统疾病诊断的三个阶段:病史及体格检查获取详尽的临床资料;结合多项辅助检查,综合分析起病情况,发生发展综合分析,达到初步诊断。 神经病学的特性:疾病的复杂性;症状的广泛性;诊断的依赖性;疾病的严重性;疾病的难治性。 (二)了解 神经病学的发展:神

2、经疾病谱的变化;诊断手段的变化;治疗技术的变化。2022/8/33神经病学(neurology)概述定义: 是从内科学中派生的学科,为二级学科,是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨胳肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学,为神经科学一门临床分支。 与研究神经系统的结构与机能、病因与病理的诸多神经学科的基础学科息息相关。它们之间互相渗透,互相推动。特别是神经影像学、分子生物学的发展意义更大。2022/8/34 神经科学组成:神经基础学科:神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经病理学、神经生化、神经免疫学、神经遗传学。神经流行病学和神经药理学等。神经病学:神经

3、眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、神经影像学、实验神经病学、神经生理学、分子生物学等。神经外科学 2022/8/35神经系统 组成: 中枢神经系统(central nervous system,CNS): 脑、脊髓 周围神经系统(peripheral nervous system,PNS): 脑神经(颅神经)、脊神经2022/8/362022/8/37研究内容: 神经系统疾病和肌肉疾病。 包括血管病变、感染、肿瘤、外伤、自身免疫、变性、遗传、中毒、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍等。2022/8/38神经病学的特点疾病的复杂性症状的广覆性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难

4、治性2022/8/39 诊断(定位、定性)完整和详尽的病史细致和正确的体检适当的辅助检查2022/8/310神经诊疗技术:影像技术:1972年Hounsfield(英)设计CT仪而获取1979年诺贝尔医学奖,影像技术发展迅速,如CTA、MRI、DSA、SPECT、PET-CT神经电生理技术:EMG、NCV、EP(BAEP SEP VEP)、事件相关电位(ERP)、EEG(动态、视频)脑血流测定:TCD、局部脑血流测定(rCBF)CSF检查:常规生化、细胞学、寡克隆带(OB)、IgG指数、特异抗体及细胞因子肌肉和神经组织活检基因诊断技术:PCR、DNA测序2022/8/311学习方法向书本学习向

5、病人学习理论联系实际反复温故知新2022/8/312神经系统损害的定位诊断目的要求掌握: 运动系统病损的临床表现,感觉系统病损的临床表现;锥体外系病损的临床表现;脑干病损的临床表现。2. 熟悉: 大脑半球、小脑损害的临床表现;脑干病损的定位诊断;锥体外系病损的定位诊断;运动系统病损的定位诊断;感觉系统病损的定位诊断;3. 了解: 感觉障碍的性质与传导通路的关系;上/下运动神经元的解剖生理和传导通路;锥体外系的结构与功能。2022/8/313症状:缺损症状:偏瘫、偏身感觉障碍、失语、面瘫刺激症状:癫痫、神经痛释放症状:锥体束征、舞蹈症休克症状:脑休克、脊髓休克 据发病机制分四类2022/8/31

6、4根据病变范围可分3类局限性病变:单瘫、偏瘫、截瘫等弥漫性病变:神经系统散在或广泛性损害系统(传导束)病变:锥体束、后束、丘脑束、椎体外系、小脑束。2022/8/315 根据预后分为三类可完全或基本治愈:如Bell麻痹、GBS、亚联早期、大多数脑膜炎、脑炎、营养缺乏性疾病、良性肿瘤等不能根治,但可使症状控制或缓解:脑血管病、癫痫(EP)、PD、MS、MG、偏头痛、三叉神经痛、周期性瘫痪等目前尚无有效方法:恶性肿瘤、变性病(AD、MND、MSA)、遗传病、CJD、AIDS所致神经系统疾病。2022/8/316神经系统损害定位诊断脑功能定位脑神经感觉系统运动系统反射2022/8/3172022/8

7、/318一、脑功能定位 (一)、额叶(frontal lobe)外侧面:脑梗死、肿瘤、外伤多见额前区(额极):精神障碍为主,记忆力、注意力减退,表情淡漠,反应迟钝。中央前回(躯体运动):破坏性对侧偏瘫或单瘫;刺激性 对侧肢体抽搐(Jackson癫痫)额上回后部:对侧上肢强握和摸索反射额中回后部(凝视中枢):破坏性病灶侧;刺激性健侧额下回后部(Broca区):优势半球表达性失语 1.大脑:2022/8/319(二)、顶叶中央后回(皮质感觉区): 破坏性对侧复合性感觉障碍; 刺激性对侧部分性癫痫。顶下小叶(缘上回和角回)古茨曼综合症Gerstmanns :双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算,

8、有时失读。优势半球顶叶角回病变。2022/8/3202022/8/321( 三)、颞叶:听觉、语言、记忆、精神活动颞上回后部(Wernicke区):感觉性失语颞中回后部(anomic aphasia):命名性失语颞叶钩回:钩回发作:幻嗅、幻味、舔舌、咀嚼海马:癫痫、幻觉、自动症、精神、情感异常、记忆障碍。颞叶广泛:精神、记忆、人格、情绪症状颞叶深部视辐射:对侧视野同向上象限盲2022/8/322(四)、枕叶(occipital lobe):视觉障碍视觉中枢:刺激性幻视;破坏性视野缺损:皮质盲、偏盲、象限盲。优势侧纹状区:视觉失认顶枕颞交界区:视物变形2022/8/323(五) 岛叶三角形岛状,

9、外侧裂深面, “Insula(岛叶)”一词是1804年由Reil首先提出来,是指由额叶、颞叶、顶叶的鳃盖部所覆盖的位于外侧脑沟深部的部分。岛叶主要负责躯体和内脏的感觉,包括味觉、痛觉和其他情感、内脏运动和自主神经的控制,以及心血管功能(血压和心率的调控)和部分涉及听觉、语言功能的控制。在人类,岛叶还涉及到面部的厌恶表情、对疼痛的感知和对他人疼痛的同情。2022/8/324(六)边缘叶边缘系统的重要组成包括,海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、扣带回、乳头体以及杏仁核。 功能调节内脏活动调节中枢神经系统内的感觉信息影响或产生情绪引起睡眠活动参与学习和记忆活动2022/8/3252.间脑(1)丘脑

10、:对侧偏身感觉障碍。a.各种感觉均障碍;b.深感觉、精细触觉重于浅感觉;c.肢体及躯干感觉障碍重于面部;d.感觉性共济失调;e.感觉异常;f.丘脑痛:对侧偏身自发痛。 (2)下丘脑(调节体温、体重、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠、觉醒)2022/8/326Weber综合症:病灶侧III麻痹,对侧VII、XI麻痹、偏瘫桥脑腹外侧综合症(Millard-Guler,S):病灶侧VI、VII麻痹,对侧偏身感觉障碍、偏瘫。小脑下前A闭塞脑桥腹内侧综合症(Foville,S):病灶侧VI、 VII麻痹,对侧偏瘫,双眼凝视偏瘫侧脑干旁正中A闭塞延髓内侧综合症(Dejerine,S):病灶侧XI麻痹,对侧偏

11、瘫及深感觉和触觉障碍椎动脉及分支或基底A阻塞Wallenberg综合症(小脑后下A闭塞):延髓背外侧综合征 , 3.脑干 P152022/8/327延髓背外侧综合征 神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍,即交叉性感觉障碍;疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍,咽反射减弱或丧失;前庭神经下核:受累后表现眩晕及眼球震颤;网状结构交感下行纤维:受损时表现为病灶侧不全型Horner征,主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂;前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。必须具备下列2条:提示病灶在延髓,即构音障碍和吞咽

12、困难二者必具其一;提示损害在背外侧,即痛温觉障碍、肢体共济失调和Horner征三者必具其一。 2022/8/328意识障碍 意识(consciousness)在医学中是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解的能力,并通过人们的语言、躯体运动和行为表达出来;或被认为是中枢神经系统对内外环境的刺激所做出的应答能力,该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。 意识内容:即为高级神经活动,包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思惟、情感和行为等。 影响意识最重要结构是脑干上行网状激活系统或双测大脑半球急性病变。P652022/8/3292022/8/330意识障碍的临床分类1.意识水平下

13、降的意识障碍嗜睡(somnolent)昏睡(sopor)昏迷(coma):分浅、中、深昏迷 昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反应 生命体征如BP.R 浅昏迷 有反应 可有 存在 存在 无变化 中昏迷 重刺激可有 很少 减弱或消失 迟钝 轻度变化 深昏迷 无 无 消失 消失 明显变化 2022/8/331意识障碍的临床分类2.意识内容改变的意识障碍意识模糊(朦胧):常有定向力障碍,错觉。可见于“癔症”发作谵妄状态:定向力、自知力均障碍,常见于高热、中毒(阿托品、酒精)。2022/8/332特殊类型的意识障碍去皮层综合症(decorticated):去皮层强直状态,因中脑、

14、桥脑上行网状激活系统未受损,故可保持觉醒-睡眠周期,可无意识咀爵、吞咽动作,如缺氧性脑病。无动性缄默症(akinetic mutism):为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害,伴有自主神经功能紊乱。植物状态(vegetative state):大脑半球严重受损而脑干功能相对保留。持续植物状态:脑外伤后12月,其他原因3月。2022/8/333昏迷鉴别意志缺乏症(abulia):呈严重淡漠状态,见于双额叶病变闭锁综合症(locked-in syndrom):双侧皮质核束和皮质脊髓束受损,但意识清,睁闭眼示意。木僵(stupor):精神分裂症、严重抑郁症、反应性精神病。2022/8/

15、334伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断伴发症状和体征 可能病因头痛 脑炎、脑膜炎、SAH、脑外伤视乳头水肿 高血压脑病、 颅内占位病变瞳孔散大 脑疝、脑外伤、乙醇中毒或抗胆碱能与拟交感神经药中毒肌震颤 乙醇中毒或镇静药过量与拟交感神经药中毒偏瘫 脑梗塞、脑出血、脑外伤脑膜刺激征 脑膜炎、脑炎、SAH肌强直 低钙血症、破伤风、弥漫性脑病癫痫发作 脑炎、脑出血、脑外伤、颅内占位病变、低血糖发热 脑膜炎、脑炎、败血症体温过低 低血糖、肝性脑病、甲减血压升高 脑梗塞、脑出血、SAH、高血压脑病心动过缓 甲减、心脏疾病2022/8/335脑死亡(brain death):1.过深昏迷:对外界刺激无反

16、应 2.自主呼吸停止,须呼吸机维持(Pco260mmHg,100%O2) 3.五项脑干反射消失(光反射消失、角膜反射消失、玩偶头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射消失)持续时间至少12小时4 .脊髓反射可以存在:腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激可消失,也可存在5.须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等,有去大脑或去皮层强直发作说明脑干仍有功能,不能诊断为脑死亡。6.EEG呈一直线,至少30分钟,BAEP引不出波形7.阿托品试验2mg 心率不增快20%-40%2022/8/336脑死亡的诊断,时间因素很重要,通常认为:脑外伤后脑死亡至少观察6-12小时脑出血或蛛网膜下腔出血至少6小时疑为药物中

17、毒病人至少要观察3-4天心跳停止后复苏导致脑死亡时间极难确定,大多转入持续性植物状态2022/8/337持续性植物状态(PVC)标准:脑干功能保留而大脑皮层功能丧失所致1.有自主呼吸2.无需任何升压药物3.无任何认知功能4.无任何自主运动功能5.所有脑干反射都好的6.EEG为不规则脑波,BAEP、SEP基本正常7.病人有觉醒及睡眠周期2022/8/338P74 晕厥与痫性发作晕厥分类反射性晕厥:自主神经疾病,血管减压性晕厥、直立性低血压、SDS、排尿性、颈A窦性、吞咽性、咳嗽性等心源性晕厥:心律失常、急性心排出受阻、肺血流受阻脑源性晕厥:严重脑血管闭塞、TIA、高血压脑病、基底A偏头痛、脑干病

18、变、主动脉弓综合症其它:哭泣性、过度换气综合症、低血糖性、严重贫血2022/8/339典型晕厥分三期:发作前期:短暂而明显自主神经症状发作期:眼前发黑,短暂意识丧失而跌倒,可血压低、脉细、尿失禁恢复期:可出汗、乏力、苍白、恶心2022/8/340 晕厥与痫性发作比较 晕厥 痫性发作 临床特征发作与体位关系 多在站立时发作 无关发作的时间 白天较多 白天夜间均可,睡眠时较多发作时皮肤颜色 苍白 青紫或正常先兆症状 较长,可数十秒 短,数秒抽搐 少见 常见尿失禁或舌咬伤 少见 常见发作后意识模糊、头痛 少见 常见NS体征 无 可有心血管异常 常有 无EEG异常 罕见 常有2022/8/341认知障

19、碍一、记忆障碍 (一)遗忘:顺行性、逆行性 (二)记忆减退 (三)记忆错误:记忆恍惚、错构、虚构 (四)记忆增强二、视空间障碍三、执行功能障碍四、计算力障碍五、失语2022/8/342遗忘综合征(记忆障碍)急性:头部外伤,脑缺血或缺氧:心脏骤停、CO中毒等,双侧大脑后动脉闭塞,短暂性全面性遗忘,酒精中毒, Werrnicke脑病,分裂性遗忘症。慢性:慢性酒精中毒Korsakoff综合征,脑炎后,脑肿瘤,副肿瘤性边缘叶脑炎。2022/8/343轻度认知障碍和痴呆(一)轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCL) 1.认知功能减退 2.日常基本能力正常,复杂的工具性日

20、常能力可以轻微受损(二)痴呆(dementia):脑功能障碍产生的获得性、持续性智能损害综合征。可表现认知障碍(如记忆、语言、视空间、执行、运用、计算等),可伴精神行为异常。病因复杂。2022/8/344失语症 P69 失语症(aphasia):是脑损害所致的语言交流能力障碍,即后天获得的对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。2022/8/345失语症与构音障碍(dysarthria)鉴别后者是由于发音器官神经、肌肉病变造成,为口语的语音障碍。如假球麻痹、PD、小脑病变、IX和X麻痹、面舌瘫、 MG等2022/8/346国内失语症的分类(1):外侧裂周围失语综合症:

21、病灶在外侧裂周围,均有复述障碍 Broca失语(Broca aphasia,BA):额下回后部,口语表达障碍 Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA) :颞上回后部,口语理解严重障碍传导性失语(conduction aphasia,CA):缘上回或弓状纤维,复述不成比例受损,(“铅笔”说成“先比”)。2022/8/347国内失语症的分类(2): 经皮质性失语,又称分水岭区失语综合症:病灶在分水岭区,复述相对保留经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)经皮质感觉性失语(transcortical sensory aphasia,T

22、CSA)经皮质混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)完全性失语(global aphasia,GA):优势半球如中A区病变,所有语言均障碍命名性失语(anomic aphasia,AA):颞中回后部或颞枕交界,命名不能。2022/8/348国内失语症的分类(3): 皮层下失语综合症丘脑性失语(thalamic aphasia,TA):音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话,且有找词困难,可伴错语。 底节性失语(basal ganglion aphasia,BaA):自发性言语受限,且音量小,语调低。2022/8/349失用症(apraxia):不能准确执行其

23、所了解的随意性动作临床类型:观念运动性失用症:最常见,不能按指令完成动作,左侧缘上回病变观念性失用症:只能做复杂系列中单一行为或一些分解动作,左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病损结构性失用症:空间关系的结构性运用障碍肢体运动性失用症:患者被动执行口令、模仿及主动动作均受损,4区及6区面-口失用症:不能按指令或模仿检查者完成动作穿衣失用症:不能正确地穿脱衣服,右顶叶病变。2022/8/350失认症(agnosia)视觉失认 枕叶听觉失认 颞叶触觉失认:双顶叶角回、缘上回体象障碍 顶叶(非优势半球)Gerstmann综合症 :双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。优势半球顶叶角回病变。2022/8

24、/351二、脑神经嗅神经()视神经()动眼神经()、滑车神经()、展神经()三叉神经()面神经()前庭蜗神经()舌咽神经()、迷走神经()副神经()、舌下神经() 2022/8/352嗅神经()嗅觉缺失:鼻炎、颅底骨折、肿瘤等。幻嗅:肿瘤、颞叶癫痫等。2022/8/353视觉障碍和眼球运动障碍 (II、III、IV、VI)2022/8/3542022/8/3551视觉障碍():视觉感受器到枕叶视中枢(1)单眼视力丧失:突然视力丧失眼A或视网膜中央A闭塞单眼一过性黑蒙:颈内A系统TIA、偏头痛进行性视力障碍数小时到数日达高峰:球后视神经炎、Davic病、MS先不规则视野缺损,后视力障碍:视神经压

25、迫(肿瘤、动脉瘤)额底部肿瘤:同侧嗅觉丧失、视神经萎缩及对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合症)2022/8/356(2)双眼视力障碍一过性双眼视力障碍:枕叶TIA,皮质盲,瞳孔不散大,光反射不丧失进行性双眼视力障碍:中毒或营养缺乏性视神经病:异烟肼、酒精、甲醇、铅中毒,B12缺乏原发性视神经萎缩:MS、球后视神经炎后遗症等。慢性视乳头水肿:颅内占位病变引起颅高压2022/8/3572视野缺损双眼颞侧偏盲:损害了来自双眼鼻侧视网膜纤维,垂体瘤等使视交叉中部受损对侧同向性偏盲:视交叉、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害、枕叶视中枢病变对侧视野同向象限盲:颞叶后部使视辐射下部受损双眼同

26、向上向限盲, 顶叶病变使视辐射上部受损双眼同向下象限盲。2022/8/358P31图2242022/8/3593眼球运动障碍(、)眼肌麻痹A.周围性眼肌麻痹 III麻痹: 眼外肌:上睑下垂、外斜视、眼球向上内下不能 ,复视, 眼内肌:瞳孔散大、光反射及调节反射消失IV麻痹:多合并III麻痹VI麻痹:内斜视,复视B.核性眼肌麻痹: 脑干病变引起,常合并VII麻痹、对侧肢瘫(交叉性瘫)2022/8/360眼球运动障碍2022/8/361C核间性眼肌麻痹:内侧纵束()受损前核间性眼肌麻痹:内侧纵束上行纤维受损,双眼向同侧注视时,同侧眼球可以外展(可伴眼震),对侧眼球不能内收,但双眼集合运动正常后核间

27、性眼肌麻痹:内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时,同侧眼不能外展,对侧眼球可以内收一个半综合症:一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹,即同侧眼球不能外展,对侧球眼球不能内收(水平凝视) 核间性眼肌麻痹和一个半综合征多见于脑干腔梗、MS 假性核间性眼肌麻痹:一侧眼球不能内收,另一侧外展不全,会聚正常,如MG2022/8/362P36图2292022/8/363D中枢性眼肌麻痹(核上性) 皮质侧视中枢(额中回后部-第8区) 破坏性病变时双眼向病灶侧凝视, 刺激性病变引起双眼向病灶对侧的同向偏斜2022/8/364瞳孔调节障碍: 瞳孔大小是由支配瞳孔括约肌的III

28、n副交感纤维和支配瞳孔散大肌的颈上交感纤维共同调节,普通光线下瞳孔直径为2.5-3.5mm对光反射(传导径路):视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核IIIn睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌调节反射(集合反射):注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应,会 聚不能见于 PD、中脑病变2022/8/365瞳孔调节障碍阿罗瞳孔:对光反射消失而调反射存在,见于神经梅毒、MS艾迪瞳孔(强直性瞳孔):一侧瞳孔散大,只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩,光照停止后瞳孔才缓慢散大,调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多见于中年女性,常有四肢腱反射消失,节段性无汗,直立性低血压等,称为艾迪综合症(Adies sn

29、ydrom)霍纳征(Horner sign):颈上交感神经及脑干网状结构的交感纤维,一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部无汗瞳孔散大:沟回疝早期(副交感受纤维位于IIIn表面而先受累)2022/8/366P37 图2302022/8/367三叉神经()为混合神经。感觉分3支: 眼支(眶上裂) 上颌支(圆孔) 下颌支(卵圆孔)运动支:咀嚼肌、颞肌、翼状内外肌。2022/8/368P8图172022/8/369面神经P40图2332022/8/3702022/8/371 临床特点 中枢性面瘫(核上性) 周围性面瘫瘫痪分布 病灶对侧下面部瘫 病灶同侧全瘫伴舌瘫 常有 多无表情动作(额纹) 保存

30、 丧失EMG 正常 失神经电位伴偏瘫 多有同侧 偶可对侧中枢性面瘫与周围性面瘫比较2022/8/372面神经各段损害症状(定位) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 唾液分泌障碍 听觉过敏 泪腺分泌障碍 Hunt综合征膝N节 + + + + + +镫骨肌支以上 + + + + +鼓索支以下 + + + +茎乳孔以下 +P42图2352022/8/373眩晕和听力障碍(VIII)2022/8/3741.听觉障碍(蜗神经):耳聋、耳鸣、听觉过敏。传导性耳聋神经性耳聋2022/8/3752眩晕( 前庭N)P76特点:眩晕、眼震、平衡失调。眩晕(vertigo):自身和外物运动性幻觉,呈旋转感,伴恶心呕吐

31、头晕:头重脚轻、行走不稳,无旋转感头昏:昏昏沉觉,不清醒感正常的空间位象觉的维持四要素: 视觉、深感觉、前庭系、小脑2022/8/376临床分类及表现系统性眩晕:前庭系病变,伴平衡障碍、眼震、听力障碍分周围性眩晕(真性)、中枢性眩晕(假性)位置性眩晕(如BPPV):可为中枢性眩晕,也可为周围性眩晕2022/8/3772022/8/378中枢性与周围性眩晕的鉴别: 鉴别点 中枢性 周围性 眩晕特点 较轻,持续性,病程长 严重,发作性,病程短发作与体位关系 无关 有关眼震 (P79) 粗大,持续,方向不一致 细小,与眩晕程度一致,多水平性,听力 多正常,无耳鸣 多有异常和耳鸣脊髓反射(平衡) 不稳

32、定 多往前庭功能低下侧倾倒中枢症状体征 常有 无自主神经症状 轻 严重病变 VBI、后循环缺血、高颅压、脑肿瘤 BPPV、内耳眩晕症、迷路炎、前庭N炎2022/8/379非系统性眩晕:前庭系统以外的全身系统疾病引起眼部病变、贫血、血液病、神经功能失调等视觉病变深感觉障碍2022/8/380 假性球麻痹与真性球麻痹比较 P46 临床特点 假性球麻痹 真性球麻痹病史 2次或多次卒中 多首次发病病变部位 双皮质延髓束 IX、X咽反射 保留 消失舌肌萎缩 无 有,伴肌颤强哭强笑 有 无下颌、掌颏反射 亢进 正常锥体束征 多有 多无排尿障碍 多有 无EEG 可弥漫性异常 无异常 常见疾病 多次脑卒中 颅

33、神经炎、MND等 混合神经2022/8/381副神经、舌下神经(运功神经) :胸锁乳突肌、斜方肌:核上性:中枢性,偏向病灶对侧。 核下性:周围性,肌萎缩伴肌颤2022/8/382三、感觉障碍 P55感觉传导道:感受器后根神经节(I级神经元)脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔束核(II 级神经元)丘脑外侧核VPL(III级神经元)内囊后肢辐射冠中央后回2022/8/383感觉传导径路示意图2022/8/384痛温粗触觉传导路 起止行程交叉脊神经节躯干四肢皮肤白质前连合交叉后角脊髓丘系下橄榄核背外侧丘脑腹后外侧核中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢边上升边交叉上升12节段痛温粗触202

34、2/8/385本体感觉精细触觉传导路 起止行程交叉损伤: 感觉性共济失调T45脊神经节传入神经后根躯干四肢上肢、躯干上部下肢、躯干下部肌、腱、关节薄束楔束、薄束后索外内 楔 薄束核内侧丘系交叉内侧丘系中线旁下橄榄核之间贯穿斜方体红核背外侧丘脑腹后外侧核中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢2022/8/3862022/8/387临床分类: P83刺激症状感觉过敏感觉过度感觉异常疼痛:局部疼痛、放射痛、扩散痛、牵涉疼等抑制症状:减退、缺失2022/8/388临床表现定位诊断 P60末梢型:呈手套袜子形,多发性神经病神经干型:神经分部区,神经干病变节段型(后根型):节段性脊髓型1

35、、后角型:分离性感觉障碍(节段性痛、温觉丧失,而触觉和深感觉存在) 2、前连合型:双侧节段性分离性2022/8/389临床表现定位诊断 P60脊髓型 3、传导束型:脊髓半切综合症(Brown-Sequard syndrom):病变平面以下对侧痛温觉丧失,触觉保留,同侧深感觉丧失,上运动神经元瘫痪及血管舒缩功能障碍.脊髓横贯性损害脑干型:交叉性,Wallenberg综合症(小脑后下A闭塞)丘脑型:偏身性,丘脑痛内囊型:偏身性,三偏皮质型:单肢精细性2022/8/390图P2-492022/8/391四、运动系统 P53下运动神经元上运动神经元(锥体束)锥体外系小脑系统2022/8/392瘫痪(p

36、aralysis):随意运动功能减退或丧失P551周围性瘫痪(弛缓性瘫):又称下瘫,脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核以下病变周围神经:多发性神经病,桡神经麻痹,Bell麻痹神经丛:臂丛损伤前根:节段性,脊髓压迫症脊髓前角细胞:节段性,脊髓灰质炎,ALS,脊空,进行性球麻痹 ,脊肌萎缩症2022/8/3932中枢性瘫痪(痉挛性瘫):又称上瘫P55皮质型:单瘫皮质下区(放射冠):单或偏瘫内囊:三偏脑干:交叉性脊髓: 截瘫2022/8/3942022/8/395内囊与基底节结构2022/8/396 脊髓(spinal cord)定位感觉的节段性支配:皮节数为31,与神经根节段数相同乳头水平T4 脐水平

37、T10 腹股沟T12、L1脊髓半切综合症脊髓横性损害高颈段(C1-4)颈膨大(C5-T2)胸髓(T3-12)腰膨大(L1-S2)2022/8/3972022/8/398 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的比较 P82 临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪瘫痪的分布 较广,偏瘫、单、截难 局限,以肌群为主肌张力 增高,痉挛性 减低,弛缓性腱反射 亢进 减弱或消失病理征 + -肌萎缩 无或轻 早,显著皮肤营养障碍 多无 常有肌颤 无 可有EMG 正常 NCV异常,失神经电位肌肉活检 正常 失神经改变 2022/8/399锥体外系不自主运动 (involuntary movements)基底节重要环路:皮质-新纹

38、状体-苍白球(内)-丘脑-皮质回路皮质-新纹状体-苍白球(外)-丘脑底核-苍白球(内)-丘脑-皮质回路皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路2022/8/31002022/8/31012022/8/3102常见不自主运动:P871、肌强直(rigidity)2、静止性震颤(static tremor):PD3、舞蹈症(chorea):小舞蹈病,HD4、手足徐动症(athetosis):WD,HD5、扭转痉挛(torsion spasm):斜颈6、偏侧投掷运动(hemiballismus):丘脑底核7、抽动症(tic):肌张力障碍;抽动秽语综合症:又称Gilles de la tourette综合

39、症; Meige病;2022/8/3103小脑系统共济失调(ataxia)小脑、深感觉、前庭、锥体外系共同完成2022/8/31042022/8/31051小脑性共济失调(cerebellar ataxia)小脑的发生、结构联系及功能定位古小脑(绒球小结前庭神经核前庭小脑)维持躯体平衡及眼球运动旧小脑(蚓部脊髓脊髓小脑)维持躯体平衡新小脑(半球大脑皮质皮质小脑)肢体协调运动2022/8/3106 小脑性共济失调的临床特点 P84 姿势和步态改变:站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃 , 上蚓部-前倾,下蚓部-后倾,半球-患侧倾 协调运动障碍(incoordination):辨距不良、意向

40、震颤,快复及轮替运动异常 言语障碍:吟诗样、爆发性眼运动障碍:粗大眼震 肌张力降低:回弹现象(rebound phenomenon)2022/8/3107大脑性共济失调:额叶性共济失调:伴额叶症状顶叶性共济失调:闭目明显,深感觉障碍不重或一过性,颞叶性共济失调:一过性2022/8/3108感觉性共济失调: 深感觉障碍(后索):睁眼减轻,闭眼加重;omberg征阳性; 震动觉、位置觉缺失2022/8/3109前庭性共济失调:平衡障碍为主,向病侧倒,改变头位加重,四肢共济多正常眩晕、呕吐、眼震明显,前庭功能减退2022/8/3110五、反射(reflex)浅反射深反射病理反射2022/8/3111浅反射角膜反射:、咽反射:、腹壁反射:上 T78 中 T9-10 下 T11-12提睾反射: S1-2肛门反射: S4-52022/

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