儿科疾病教学课件肾病综合征

1、 肾病综合征第1页，共74页。水肿分类风水血管神经性水肿； 皮水急性肾小球肾炎； 石水慢性肾小球肾炎；肾水肾病综合症； 正水急进性肾小球肾炎； 肾瘅急性肾盂肾炎； 肾著慢性肾盂肾炎； 溢饮内分泌功能失调性水肿；肾厥尿毒症昏迷；肾衰肾功能衰竭。第2页，共74页。阴水：凹陷性水肿第3页，共74页。阳水：非凹陷性水肿第4页，共74页。肾小球疾病的主要分类法按主要临床表现分类；按病因分类；按发病机理分类；按病理形态分类；按病理生理分类；按中医辩证分类。第5页，共74页。按主要临床表现分类： 国际分类法急性肾炎综合征；急进性肾炎综合征；无症状性持续性尿异常（无症状性蛋白尿或血尿）；慢性肾炎综合征；肾病综

2、合征。第6页，共74页。 我国儿科分类法原发性肾小球疾病：肾小球肾炎： 急性肾小球肾炎； 急进性肾小球肾炎； 迁延性肾小球肾炎； 慢性肾小球肾炎；肾病综合征： 单纯型肾病； 肾炎型肾病； 先天性肾病；单纯性血尿或蛋白尿；家族性肾炎： 遗传性肾炎； 家族性反复性血尿；第7页，共74页。按主要临床表现分类：继发性肾小球疾病：继发于全身性疾病，如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药物中毒性肾炎等；第8页，共74页。按免疫病理分类循环免疫复合物性肾炎；原位免疫复合物性肾炎；抗肾小球基底膜抗体性肾炎；非抗体依赖性补体激活性肾炎。第9页，共74页。按病理形态分类微小病变型；系膜增生性肾

3、小球肾炎： 局限性系膜增生性肾小球肾炎； 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎；局灶性节段性肾小球硬化；膜性肾小球肾炎（期）；膜性增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎；硬化性肾病；其他慢性硬化性病损；其他未分类型。第10页，共74页。第11页，共74页。第12页，共74页。定义肾病综合征，简称肾病，是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。即“三高一低”为主要临床特征。以上、两项为必备条件。本病多属水肿范畴，多以腰以下浮肿为主，故多属阴水。 第13页，共74页。发病率NS在小儿肾脏疾病

4、中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21。 第14页，共74页。发病年龄发病年龄多为学龄前儿童，35岁为发病高峰。学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。单纯型者发病较早，肾炎型者偏迟。男女比例为3.7：1。第15页，共74页。预后肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。微小病变型9095的病儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85可有复发，复发在第一年比以后更常见。34年未复发者，其后有95的机会不复发。微小病变型发展成尿毒症者极少，可死于感染或糖皮质激素严重副作用。

5、 第16页，共74页。历史沿革诸病源候论水通身肿候云：“水病者，由脾肾俱虚故也。肾虚不能宣通水气，脾虚又不能制水，故水气盈溢，渗液皮肤，流遍四肢，所以通身肿也。”本病曾是死亡率很高的儿科疾病之一，现代中西医治疗技术的进步，已使本病的疗效有明显提高，预后得到显著改善。第17页，共74页。中医病因病机 病因 小儿禀赋不足，久病体虚，外邪入里，致肺脾肾三脏亏虚是本病发生的主要因素。肺脾肾三脏功能虚弱，气化、运化功能失常，封藏失职，精微外泄，水液停聚，则是本病的主要发病机理。肾病的病因病机涉及内伤、外感，关系脏腑、气血、阴阳，均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标，属本虚标实、虚实夹杂的病证。 第18页，共7

6、4页。病机 标证 本证 禀赋不足 久病体虚 外邪入里 卫外不固外感 肺气虚 脾阳虚 肾阳虚 水湿 水液代谢障碍 统摄无权，封藏失司湿热瘀血 水肿 蛋白尿湿浊 阳损及阴，肾病及肝 肝肾阴虚，气阴两虚第19页，共74页。病机小结病机中心：肺、脾、肾三脏阳气虚弱，后波及至肝。证型变化规律：早期或易治病例，多以阳虚为主；后期及部分难治病例、或药物影响，多至阴虚或气阴两虚。本证与标证的关系：本证以虚为主，标以邪实为患。治疗上，治本为主，但要时时顾及标证。第20页，共74页。西医病因病理病因 确切病因尚不清楚；多认为：是由多种原因(遗传、过敏、感染)引起的免疫障碍性疾病；尤与细胞免疫功能异常关系密切。第2

7、1页，共74页。发病机制 免疫反应 滤过膜损伤 破坏了电荷屏障 蛋白尿 血浆蛋白从尿中丢失或其他因素 和机械屏障 水肿 水液外渗 血浆胶体渗透压下降 低蛋白血症 组织间隙 血容量降低继发水钠潴留 高脂血症 肝脏代偿性合成增加 脂类物质代谢障碍第22页，共74页。病理生理大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因；肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。第23页，共74页。病理生理高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度

8、脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。第24页，共74页。病理生理水肿 水肿的发生与下列因素有关：低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，当血浆白蛋白低于25gL时，液体将在间质区潴留；低于15gL则可有腹水或胸水形成。血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素血管紧张素醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，导致钠、

9、水潴留。低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。某些，肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na+吸收增加。第25页，共74页。病理生理其他 患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关，也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶丢失，而、V、因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。第26页，共74页。病理分型1

10、.微小病变型；(儿童最常见)2.系膜增生型；3.局灶节段硬化型；4.膜性肾病；5.膜增殖性；6.毛细血管内增生性肾炎。第27页，共74页。临床分型先天性肾病综合征 单纯性肾病原发性肾病综合征 肾炎性肾病继发性肾病综合征第28页，共74页。单纯性肾病大量蛋白尿（尿蛋白定性 ，24小时定量50mg/kg.d）低蛋白血症（血浆白蛋白：儿童30g/L，婴儿25g/L） 高脂血症（高胆固醇血症）（CHO：儿童5.72mmol/L，婴儿5.2mmol/L ） 不同程度的水肿（指凹性）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。第29页，共74页。肾炎性肾病除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项中一项或多项：

11、 明显血尿：尿检红细胞超过10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）； 高血压持续或反复出现高血压（学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童 120/80mmHg，并排除激素所致者）； 持续性氮质血症（血BUN 10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者）； 血总补体量（CH50）或血C3反复降低。第30页，共74页。并发症 1感染 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌

12、以条件致病菌为主。 第31页，共74页。并发症2电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 第32页，共74页。并发症3血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多

13、见。除肾静脉血栓形成外，可出现：两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成；皮肤突发紫斑并迅速扩大；阴囊水肿呈紫色；顽固性腹水；第33页，共74页。并发症下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。第34页，共74页。并发症4急性肾衰竭 5微小病变型肾病可并发

14、急性肾衰竭。5肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。第35页，共74页。实验室检查1尿液分析(1)常规检查：尿蛋白定性多在+，约15有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。(2)蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg(hm2)或50mg(kgd)为肾病范围的蛋白尿。持续2周以上。尿蛋白尿肌酐(mgmg)，正常儿童上限为0.2，肾病3.5。第36页，共74页。实验室检查2血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为25gL(或更少

15、)可诊断为NS的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，2、球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇57mmolL和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。第37页，共74页。实验室检查3血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS血清补体水平正常，肾炎性NS患儿补体可下降。肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍病人。 第38页，共74页。实验室检查4感染依据的检查 对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。5系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体(

16、ANA)，抗dsDNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。第39页，共74页。实验室检查6高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。第40页，共74页。实验室检查7经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。第41页，共74页。诊断临床上

17、排除先天性肾病和继发性肾病之后，才考虑为原发性肾病，再根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。第42页，共74页。鉴别诊断PNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有NS样表现。临床上须排除继发性NS后方可诊断PNS。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。第43页，共74页。鉴别诊断尚应与下列可出现水肿的病症相鉴别：营养性水肿 严重的营养不良与肾病均可见可凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检

18、异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。心源性水肿 严重的心脏病也可出现浮肿，以下垂部位明显，但呈上行性加重，有心脏病史及心衰症状和体征而无大量蛋白尿。第44页，共74页。鉴别诊断肝性腹水 肾病水肿严重时可出现腹水，此时应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以腹部胀满有水，腹壁青筋暴露为特征，其他部位无明显浮肿或仅有轻度浮肿，有肝病史而无大量蛋白尿，生化检查血清酶类明显升高，病变部位主要在肝脏。第45页，共74页。辨证要点 1区分本证、标证。肾病的本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾虚湿困、脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚之不同。肾病初期、水肿期及恢复期多以阳虚、气虚为主；难治病例，病久不愈、反复发作或长期使用激素者

19、，可由阳虚转化为阴虚及气阴两虚。而阳虚乃病理演变之本始。肾病之标证以邪实为患，有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊。临床以外感、湿热、瘀血多见，水湿主要见于显著水肿期，湿浊则多见于病情较重者或病程晚期。第46页，共74页。辨证要点2区分实证、虚证。在肾病的发生与发展过程中，本虚与标实之间是相互影响、相互作用的，正虚易感外邪、生湿、化热致瘀而使邪实，所谓“因虚致实”；邪实又进一步损伤脏腑功能，使正气更虚，从而表现出虚实寒热错杂、病情反复、迁延不愈的临床特点，尤其难治性病例更为突出。在肾病不同阶段，标本虚实主次不一，或重在正虚，或重在标实，或虚实并重。一般在水肿期，多本虚标实兼夹，在水肿消退后，则以本虚

20、为主。第47页，共74页。治疗原则肾病的治疗以扶正培本、祛邪治标为基本法则，重在益气健脾补肾、调理阴阳，同时配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。在具体治疗时应根据各个阶段的特点，解决主要矛盾。如水肿严重或外邪湿热等邪实突出时，应先祛邪以急则治其标；在水肿、外邪等减缓或消失后，则扶正祛邪，标本兼治或继以补虚扶正为重。总之，应据虚实及标本缓急，确定扶正与祛邪之法则。 第48页，共74页。治疗原则单纯中药治疗效果欠佳，应配合必要的西药利尿消肿剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗。对肾病之重症，出现水凌心肺、邪侵心肝或湿浊毒邪内闭之证，应配合西药抗凝、溶栓等抢救治疗。 第49页，

21、共74页。证治分类:（一）本证 肺脾气虚 证候 全身浮肿，面目为著，尿量减少，面色白，气短乏力，纳呆便溏，自汗出，易感冒，或有上气喘息、咳嗽，舌质淡胖，舌苔薄白，脉虚弱。 辨证 本证多由外感诱发，以头面肿甚，自汗出，易感冒，纳呆便溏，气短乏力为特点。轻症浮肿较轻，但有自汗、易感冒的特点。本证多见于病程的早期或激素维持治疗阶段。治法 益气健脾，宣肺利水。方药 防己黄芪汤合五苓散加减。 第50页，共74页。脾肾阳虚证候 全身明显浮肿，按之深陷难起，以下肢为甚，面白无华，畏寒肢冷，神疲蜷卧，小便短少，可伴有胸水、腹水，纳少便溏，恶心呕吐，舌淡胖，苔白滑，脉沉细无力。治法 温肾健脾，行气化水。方药 偏

22、肾阳虚者，真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。偏脾阳虚者，实脾饮加减。 第51页，共74页。肝肾阴虚证候 浮肿或重或轻，头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热或有面色潮红，目睛干涩或视物不清，痤疮，失眠多汗，舌红苔少，脉细数。治法 滋阴补肾，平肝潜阳。方药 知柏地黄丸加减。 第52页，共74页。气阴两虚证候 面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒，或有浮肿，头晕耳鸣，手足心热，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，舌质稍红，苔少，脉细弱。治法 益气养阴，化湿清热。方药 六味地黄丸加黄芪。 第53页，共74页。（二）标证外感风邪 证候 发热，恶风，无汗或有汗，头身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳气急，或咽痛、乳蛾肿痛，舌苔薄

23、，脉浮。治法 外感风寒，辛温宣肺祛风；外感风热，辛凉宣肺祛风。 方药 外感风寒，麻黄汤加减。外感风热，银翘散加减。 第54页，共74页。水湿证候 全身浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，或见胸闷气短，心下痞满，甚有喘咳，小便短少，舌质淡，苔白腻，脉沉。 治法 一般从主证治法。伴水臌、悬饮者可短期采用补气健脾、逐水消肿法。 方药 防己黄芪汤合己椒苈黄丸加减。 第55页，共74页。湿热证候 皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；或口黏口苦，口干不欲饮，脘闷纳差等；或小便频数不爽、量少，有灼热或刺痛感，色黄赤混浊，小腹坠胀不适；或有腰痛，恶寒发热，口苦便秘；舌质红，苔黄腻，脉滑数。 治

24、法 上焦湿热，清热解毒燥湿；中焦湿热，清热化浊利湿；下焦湿热，清热利水渗湿。方药 上焦湿热，五味消毒饮加减。中焦湿热，甘露消毒丹加减。下焦湿热，八正散加减。 第56页，共74页。血瘀证候 面色紫暗或晦暗，眼睑下发青，发黯，皮肤不光泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕，常伴有腰痛或胁下有癓瘕积聚，唇舌紫暗，舌有瘀点或瘀斑，苔少，脉弦涩。治法 活血化瘀。 方药 桃红四物汤加减。 第57页，共74页。湿浊证候 纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神萎靡，水肿加重，舌苔厚腻，血尿素氮、肌酐增高。治法 利湿降浊。方药 温胆汤加减。 第58页，共74页。西医治疗 (一)一般治疗休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，

25、一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐12gd。蛋白质摄人152g(kgd)，以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。第59页，共74页。(一)一般治疗防治感染。利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。对家属的教育 应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，并应教给用试纸检验尿蛋白的方法。第60页，共74页。(二)糖皮质激素初治病例诊断确定后应尽早选用泼

26、尼松治疗。(1)短程疗法：泼尼松2mg(kgd)(按身高标准体重，以下同)，最大量60mgd，分次服用，共4周。4周后不管效应如何，均改为泼尼松15mgkg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。第61页，共74页。(二)糖皮质激素(2)中、长期疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg(kgd)，最大量60mgd，分3次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固两周方始减量，以后改为隔日2mg/ kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减总量255mg，直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周，一般不超

27、过8周。以后再改为隔日2mgkg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月(长程疗法)。第62页，共74页。(二)糖皮质激素激素治疗的副作用 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用：代谢紊乱，可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。第63页，共74页。疗效判断：近期疗效判断激素治疗尿蛋白4周内转阴者为激素高度

28、敏感；48周转阴者为激素低度敏感；8周未转阴，但尿蛋白减少（）者为部分敏感；8周后尿蛋白持续者为激素耐药；激素治疗后尿蛋白转阴，减量或停药后4周内复发、恢复用药仍有效，并重复3次以上为激素依赖。第64页，共74页。远期疗效判断基本痊愈：停药三年尿蛋白仍持续阴性者；完全缓解：停药不到三年尿蛋白仍持续阴性者；部分缓解：尿蛋白持续者；未缓解：尿蛋白持续+以上者；死亡：肾功能衰竭而致死亡。第65页，共74页。难治性肾病激素耐药：经泼尼松足量正规治疗8周后无效，尿蛋白，或部分效应，尿蛋白仍；频繁复发：即半年内复发2次或1年内复发3次者；复发指治疗后尿蛋白转阴持续1周以上，又出现尿蛋白1周以上（ 3次）；激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后4周内复发、恢复用药仍有效，并重复3次以上者。第66页，共74页。复发和反复病例的治疗拖尾疗法：强的松0.50.25mg/kg qod维持23年，对激素依赖者可以长期采用拖尾疗法。更换激素种类：如氢化可的松、康宁克通A、地塞米松、曲安西龙。冲击疗法：甲基强的松龙或环磷酰胺冲击。联合疗法：联合细胞毒药物和或抗凝药物和或免疫调节剂第67页，共74页