惊厥课件卫生厅版

1、小 儿 惊 厥南京医科大学附属(fsh)南京儿童医院 神经科 卢孝鹏共四十页定义(dngy)惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要(zhyo)表现，常伴有意识障碍。病因众多复杂。共四十页定义(dngy)儿童期惊厥发生率为4%-6%，较成人高10-15倍。年龄(ninlng)愈小发生率愈高。易有惊厥持续状态。新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作：表现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、青紫。（视频分享）只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。共四十页惊厥(jngju)（convulsion）发作定义伴有骨骼肌强烈收缩(shu su)的痫性发作（强直或痉挛等运

2、动性发作为主要表现）。指一组临床症状（多病因）。急性病患中的症状之一。转归：随着急性病的好转而消失。可能完全不是癫痫。G共四十页癫痫(dinxin)（epilepsy）定义癫痫（epilepsy）是一种(y zhn)慢性脑功能障碍综合征，临床表现形式多样，最常见的是意识的改变、运动（肌肉的抽搐及强直）、感觉，行为认知、情感异常等表现慢性，发作性，反复性（两次或两次以上），短暂性。共四十页病因(bngyn)分类与特点（一）感染性病因1.颅内感染 2.颅外感染（1）热性惊厥：儿科最常见的急性惊厥（2）感染中毒性(d xn)脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。共四十

3、页病因(bngyn)分类与特点（二）非感染性病因1.颅内疾病（1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。（2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经(shnjng)皮肤等。（3）颅内占位性病变。共四十页病因分类(fn li)与特点2.颅外（全身性）疾病（1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息(zhx)、溺水、心肺严重疾病等。（2）代谢性疾病：包括：水电解质紊乱！；肝肾衰竭和Reye综合征；遗传代谢性疾病！；中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。共四十页热性(r xn)惊厥（febrile seizures FS）FS是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3%-4%，首次发作

4、(fzu)年龄多于生后6个月至三岁间，平均18-22个月。国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为癫痫。共四十页热性(r xn)惊厥（febrile seizures FS）患儿常有FS家族史。常染色体显性遗传(ychun)伴有不同外显率。基因位点在19p和8q13-21。共四十页热性(r xn)惊厥（febrile seizures FS）单纯性FS（又称典型(dinxng)FS）复杂性FS（complex FS，CFS）共四十页单纯性FS（典型(dinxng)FS）全身强直-阵挛性发作。持续数秒(sh mio)至10分钟。可伴有发作后状态，短暂嗜睡。发作缓解后患儿一切恢复如常，不留任何神经系统体征

5、。共四十页单纯性FS（典型(dinxng)FS）一次发热疾病(jbng)过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次FS发作，大多数（3/4）再次发作发生在首次发作后一年内。共四十页复杂性FS（complex FS，CFS）一次惊厥发作持续15分钟以上。24小时内反复发作2次。局灶性发作。反复频繁(pnfn)的发作，累计发作总数5次以上。共四十页单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥发病率在FS中约占80%在FS中约占20%惊厥发作形式全身性发作局限性或不对称惊厥持续时间短暂发作，大多数在5-10分钟内长时间发作，15分钟惊厥发作次数一次热程中仅有1-2次发作24小时内反

6、复多次发作热性惊厥复发总次数4次5次单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别(jinbi)要点共四十页FS转化为癫痫(dinxin)危险因素复杂性FS 。直系亲属中有癫痫病史。首次FS前已有神经系统发育延迟或异常(ychng)体征。7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%。共四十页EEG在癫痫预测(yc)上价值单纯性FS，一般无需作EEG检查。但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫(dinxin)发作的危险性。共四十页FS的防治(fngzh)单纯性FS，仅针对原发病处理，包括(boku)退烧药物和其他物理降温措施即可。对CFS或总次数已达5次以上者，可长期口服丙戊酸或

7、其他抗癫痫药物。共四十页癫痫(dinxin)（epilepsy）定义癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元异常的超同步化放电(fng din)而引起的发作性、暂时的脑功能紊乱。癫痫的临床表现形式多样，最常见的是意识的改变、运动（肌肉的抽搐及强直）、感觉，行为认知、情感异常等表现共四十页癫痫(dinxin)（epilepsy）定义慢性，发作性，反复性（两次或两次以上(yshng)），短暂性。病因包括特发性（idiopathic），症状性（symptomatic）、隐原性（cryptogenic癫痫患病率.54.8%0癫痫综合征（ epilepticsyn

8、drome）是一组具有相同发作症状和体征为特点的癫痫。控制，无发作。共四十页癫痫（epilepsy）发作(fzu)分类局灶性（部分性，局限性）发作：单纯局灶性发作（运动、感觉，精神症状性发作）；复杂局灶性发作；局灶性发作泛化为全身性发作（继发性全身性发作）。全部性发作：强直(qingzh)阵挛性发作；失神发作；肌阵挛发作；强直(qingzh)性发作；阵挛性发作；痉挛发作；失张力发作共四十页癫痫(dinxin)和癫痫(dinxin)综合征分类表现为局灶性发作(fzu)的癫痫和癫痫综合征特发性：具有中央中颞部棘波的小儿良性癫痫（BECT）具有枕区放电的小儿癫痫。症状性：小儿慢性进行性部分性连续性癫

9、痫（kojewnikow综合征），额、颞、顶癫痫共四十页癫痫(dinxin)和癫痫(dinxin)综合征分类表现为全部性发作的癫痫和癫痫综合征特发性：、良性家族性新生儿惊厥；、良性新生儿惊厥；、良性婴儿肌阵挛性癫痫；、小儿失神癫痫；、少年失神癫痫；、少年肌阵挛性癫痫；、觉醒(juxng)时强直阵挛性大发作癫痫症状性：、小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图（大田原综合征）、婴儿痉挛（est综合征）、ennoxastaut综合征共四十页癫痫(dinxin)（epilepsy）癫痫发作视频分享(fn xin)及交流共四十页癫痫持续(chx)状态（status epilepticus，SE）传统的定义是指

10、一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30分钟以上，其间意识(y sh)不能恢复者。惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75%以上。非惊厥性癫痫持续状态多见于失神癫痫、复杂局灶性发作及Lennox-Gastaut综合征。共四十页癫痫持续(chx)状态 Lowenstein等建议对5岁以上的儿童及成人，全身强直-阵挛发作持续5min或5min以上，或数次发作之间无完全的意识恢复(huf)，超过5min或5min以上，就应按照SE处理。共四十页癫痫(dinxin)持续状态ILAE(2001)：一次发作周，持续时间超过(chogu)了该发作类型的大多数患者的平均发作时间，或反复发

11、作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。共四十页癫痫状态(zhungti)分期先兆SE发作开始的5-10分钟早期SE指SE发作最初的30分钟难治性SE指对SE开始治疗以后惊厥(jngju)仍持续6090分钟共四十页难治性SE难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）是指若足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物，1-2h后仍不能控制(kngzh)惊厥发作，则为难治性癫痫持续状态。共四十页儿童(r tng)发病率与复发率均高儿童SE37%发生在1岁以内(y ni)，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以内。SE复发率10.8%，而其中38%发生在

12、4岁以内。共四十页癫痫持续(chx)状态的病因分类共四十页癫痫(dinxin)或惊厥持续状态（statusepilepicus，SE）病死率达.，神经系后遗症达。热性(r xn)惊厥占。癫痫占。症状性占。定义：一次癫痫发作持续30分钟以上。共四十页ILAE 2001 分类(fn li)全身性SE全身性强直(qingzh)-阵挛性SE强直性SE阵挛性SE；肌阵挛性SE失神性SE部分性SE Kojewnikow持续性部分性癫痫 持续性先兆 边缘叶SE（精神运动 状态） 伴轻偏瘫偏侧SE共四十页癫痫持续状态的辅助(fzh)诊断选择共四十页MEDLINE1970 - 2005，1,609 篇文献入选病

13、例19岁, 每项研究病例数20 热性惊厥持续状态/顽固性癫痫持续状态除外建议所涉及的诊断检查包括： 1) 血培养、脑脊液2) AED 血药浓度 3) 毒理学筛查4) 代谢及遗传(ychun)研究 5) EEG6) 神经影像学 CT/MRIN=2093; 20 个III级研究癫痫持续(chx)状态的辅助诊断选择共四十页癫痫持续(chx)状态的治疗控制发作 首选(shu xun)苯二氮卓类快速止惊药物。国外多用劳拉西泮0.05-0.1mg/kg，国内多用地西泮0.25-0.5mg/kg，静脉注射。另外还可用氯硝西泮每次0.01-0.06mg/kg或咪达唑仑0.1-0.3mg/kg缓慢静脉注射， 0

14、.04-0.4mg/kg/H静脉维持。共四十页癫痫持续状态的治疗(zhlio)控制发作 苯妥英钠：可先给予负荷量15-20mg/kg，分2次静脉注射（每分钟1mg/kg）；24小时(xiosh)后给予维持量每日5mg/kg。 3.苯巴比妥：负荷量20mg/kg，分次静脉（速度每分钟小于50mg）或肌注，24小时后改为维持量3-5mg/（kg/d）。共四十页癫痫持续状态(zhungti)的治疗控制发作 4.其他：还可用10%水合氯醛（0.5mg/kg）稀释灌肠；也可用丙戊酸钠静脉注射。若仍不能控制，可在备好气管插管和辅助呼吸设备的情况(qngkung)下使用硫喷妥钠等麻醉药物。共四十页SE处理程序（一）地西泮DZP或咪达唑仑MDZ 15分钟无效或复发(f f)（二）重复苯二氮卓类BDZ+ PB或PHT 不能控制或复发（三）PB或PHT负荷量或静脉持续滴注MDZ 或 DZP或其他抗癫痫药物。 仍不能控制（四）全身麻醉剂硫喷妥钠、丙泊酚+呼吸机共四十页内容摘要小 儿 惊 厥。儿童期惊厥发生率为4%-6%，较成人高10-15倍。（1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。首次发作年龄