造血系统总论课件

1、造血系统总论第1页，共37页。一、贫血概述 贫血是一组综合征，不是独立的疾病。可由很多原因引起，很多疾病可伴有贫血。定义：外周血液单位体积中血红蛋白浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积低于正常最低值者称为贫血。其中血红蛋白浓度较为重要。2第2页，共37页。 贫 血 概 述【注意】诊断贫血要注意性别、年龄、海拔高度、生理状况的影响及贫血的原因。有月经女性较同龄男性血红蛋白浓度低。初生儿至3个月时较其他年龄组高。久居海拔较高的居民血红蛋白正常值较海平面的居民为高。3第3页，共37页。贫血病因分类1. 生成不足造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12造血功能障碍 再生障碍性贫血其它原因 感染

2、、炎症、铅中毒、癌性贫血4第4页，共37页。贫血病因分类2.破坏过多 红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病5第5页，共37页。贫血病因分类 2.破坏过多 红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素： 感染、理化因素、脾亢6第6页，共37页。贫血病因分类3. 丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫7第7页，共37页。贫血共同临床特征一般表现造血器官反应皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞8第8页，共37页。非造血系统症状呼

3、吸循环系统心脏扩大 充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统： 注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征9第9页，共37页。A. 遗传性球形细胞增多症B. 地中海贫血 C. 椭圆形细胞增多症D. 口形细胞增多症10第10页，共37页。营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病11第11页，共37页。常见贫血症状鉴别营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网

4、织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大12第12页，共37页。贫血治疗原则祛除病因 关键一般治疗药物治疗输血 指征与输注速度造血干细胞移植治疗并发症13第13页，共37页。缺铁性贫血14第14页，共37页。 定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效15第15页，共37页。 发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。 高危人群: 妇女、儿童、婴幼儿。 16第16页，共37页。铁的代谢： 内源性铁：红细胞破坏后释放的铁， 被人体循环利用，约为外源铁的来源 1520倍。 外源性铁：食物吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主

5、动吸收。 17第17页，共37页。病 因 储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)18第18页，共37页。临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大19第19页，共37页。特殊症状： 异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。 20第20页，共37页。反甲： 21第21页，共37页。22第22页，共37页。3.非造血系统症状消化系统神经系统

6、心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力23第23页，共37页。实验室检查铁代谢检查血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期血清铁(SI) 60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白24第24页，共37页。诊 断喂养史 临床表现 外周血象铁代谢检查铁剂治疗有效初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断25第25页，共37页。预 防提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病26第26页，共37页。治 疗硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml

7、/kg.d (婴儿)速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d力蜚能 含铁量46 0.15/胶囊 5mg/kg.d27第27页，共37页。巨幼细胞贫血28第28页，共37页。定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效29第29页，共37页。病 因摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物需要增加： 生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏30第30页，共37页。发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷

8、酸/DNA合成巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成31第31页，共37页。临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤32第32页，共37页。实验室检查1. 外周血象 大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主中性粒细胞：变大33第33页，共37页。诊断贫血症状 血象： 骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降34第34页，共37页。治疗补充：叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收35第35页，共37页。两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血年龄 6m-2y 6m-2y原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖髓外