扩张型心肌病教学查房课件

1、教学查房（2018.05.08）病种：扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy）患者：心内科49床 赵 男 39岁目的：了解DCM的病因及发病机制，掌握DCM的诊治重点：DCM诊断及治疗难点：DCM的鉴别诊断主持人：心内科 病历摘要 ： 患者男性，39岁。因“活动后心累、气促1+年，加重1月”入院。伴双下肢水肿、夜间阵发性呼吸困难。患者于1年前曾我科住院诊治，诊断：“扩张型心肌病”。1月前，患者症状再次加重，再次来院诊治。 既往有“高血压”病史。2017年11月我科住院期间：三台县人民医院San tai Peoples Hospital川北医学院附属三台医院2017年11月我

2、科住院期间：本次入院后：病历摘要 （续）： 辅助检查：BNP：1647.83pg/ml 胸部+上腹部CT：本次入院后：肾功：尿酸：842umol/L； CCR：57ml/min肝功：TP：55.7g/L 白蛋白：29.2g/L 总胆红素：31.4umol/L 直接胆红素：16.1umol/L心肌酶、凝血功能未见特殊异常。病例特点？病例是否有需要补充的地方？ 发病年龄？病程？症状反复？诊治经过？既往病史（高血压）及诊治情况？个人史（职业、嗜好）及家族史？心肌疾病的分类当代心肌病分类1.遗传性心肌病2.混合性心肌病(扩张型心肌病、限制型心肌病）3.获得性心肌病扩张型心肌病(DCM)定义（回顾） 是

3、以左心室或双心室扩大伴心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型流行病学 epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万 我国）5年存活率约50%。扩张型心肌病：男性女性 病因 ETIOLOGY (一)与感染有关（柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、部分真菌、细菌、立克次体、寄生虫等）. 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因。 病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因 （二）与酒精中毒、药物损害、某些微量元素缺乏有关 （三）与家族和遗传因素有关（ 25-50%的DCM有

4、基因突变或家族遗传背景，已定位了超过30个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因） （四）某些内分泌、代谢障碍 （五）其他（围生期心肌病、神经肌肉疾病等） 此人如何？一、临床表现（掌握、重点）the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advancedBody tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationpump less strongly1.进行性心力衰竭

5、 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征: -心脏扩大的体征: -相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -S3 ,S4 (75%)临床表现Clinical features2.各种心律失常： 症状,体征3.栓塞: 相应的症状,体征4.猝死：心衰 室颤 栓塞扩张性心肌病临床表现此人如何？1.X-ray: (1)心影明显扩大：心胸比例大于50% (2)肺淤血或间质性肺水肿 (3)肺动脉高压、胸腔积液 扩张型心肌病检查方法2.心电图（缺乏特异性）3.超声心动图（UCG）早期：心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期：“一大”“二小”“三薄”“四弱”三台县人民医院San t

6、ai Peoples Hospital川北医学院附属三台医院扩张性心肌病其他检查方法4.心脏磁共振5.心肌核素显像6.心导管检查7.冠脉造影8.心内膜心肌活检9.血液及血清学检查血清学检查：辅助检查：BNP：1647.83pg/ml；肾功：尿酸：842umol/L； CCR：57ml/min肝功：TP：55.7g/L 白蛋白：29.2g/L 总胆红素：31.4umol/L 直接胆红素：16.1umol/L心肌酶、凝血功能、尿常规未见特殊异常。采取排除法： 各种病因明确的器质性心脏病诊 断各种特异性心肌病排 除 二、DCM-诊断（掌握、重点）心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大扩张性心肌病诊

7、断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。鉴别诊断（难点）心瓣膜病？高血压心脏病？冠心病？先天性心脏病？鉴别诊断： （一）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过 110mmHg，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。心肌病眼底、尿常规、肾功能多正常。肾功：尿常规：眼底病变？扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁 常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史 （二）缺血性心肌病扩张型心肌病缺血

8、性心肌病超 声 心动图常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤冠状动 脉造影核素 检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图是否需要复查？冠脉造影？2017年11月：托拉塞米10mg qd、螺内酯20mg qd、氯沙坦钾50mg qd、地高辛0.125mg qd、酒石酸美托洛尔25mg bid 调整至50mg bid。本次入院后：临时医嘱：0.9%NS

9、5ml+注射用托拉塞米20mg 静推长期医嘱：托拉塞米10mg qd、螺内酯20mg qd、氯沙坦钾50mg qd。DCM的治疗（掌握、重点）三台县人民医院San tai Peoples Hospital川北医学院附属三台医院一.病因治疗：对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。DCM的治疗（掌握、重点）三台县人民医院San tai Peoples Hospital川北医学院附属三台医院二.药物治疗：早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预，减少心肌损伤和延缓病变发展。中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。根据我国慢性心衰治疗指南治疗。晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使用正性肌力药物。扩张型心肌病治疗DCM的其他药物治疗：栓塞的预防：推荐华法林，INR：2.0-2.5改善心肌代谢： 辅酶Q 曲美他嗪扩张性心肌病的治疗三.非药物治疗再同步化治疗（CRT）适应症：心功能、LVEF、左束支阻滞QRS波、非左束支阻滞QRS波、预期寿命。外科治疗：左室辅助装置心脏移植小结：查房目的预期（了解DCM的病因及发病机