肾病综合症临床

1、肾病综合症临床22肾病综合征 肾病综合征诊断标准大量蛋白尿( (3.5)低白蛋白血症 ( )(30)高脂血症水肿 病理生理 ()大量蛋白尿 电荷屏障 ( ) 分子屏障 ( )血浆蛋白变化水肿 血浆胶体渗透压下降高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤7肾小球炎症病变 蛋白尿 滤过膜通透性原发性继发性因

2、素发病机制临床表现 低蛋白血症 水肿肝脏脂蛋白合成 高脂血症 血栓心血管 疾病 感染 血容量7 肾病综合征的病理类型微小病变肾病 ，)局灶节段性肾小球硬化 ，)系膜增生性肾小球肾炎 ，)系膜毛细血管性肾小球肾炎 ，膜性肾病， 微小病变型肾病病理：光镜 () 肾小球根本正常，近曲小管严重脂肪变性免疫荧光() 没有免疫球蛋白沉积电镜() 肾小球脏层细胞足突融合 微小病变型肾病临床特征：常见于儿童 (8090%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60可演变为 15系膜增生性肾小球肾炎病理：光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光 免疫球蛋白呈块状颗

3、粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 肾病： 以 C3 沉积为主 非 肾病：以 C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 系膜增生性肾小球肾炎临床特征：我国发病率很高, 占原发性 30；好发于青少年，男性多于女性；50%的患者有前驱感染免疫病理分为肾病和非肾病；非 (50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性；血尿(10070%)；对治疗的反响取决于病理改变的轻重 。局灶性节段性肾小球硬化病理：光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛

4、融合 局灶性节段性肾小球硬化临床特征：好发于青少年男性 为主要临床表现血尿(70%)多伴有高血压和肾功减退局部病例可由微小病变型转变而来50%激素治疗有效,但显效较慢;不缓解者6-10年半数进入终末期肾病。3233膜性肾病病理表现 病理表现 光镜 分四期 I 上皮侧许多排列整齐的嗜复红小颗粒 肾小球基底膜增厚钉突形成期 膜内沉积期 硬化期 电镜 上皮侧电子致密物沉积，足突融合。 免疫荧光 、C3呈颗粒状沉积于毛细血管壁。39膜性肾病临床特征：常见于中老年，男性多于女性；占原发的20%起病隐匿，约80表现为 ；30伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害，510年后逐渐出现肾功损害；极易发生血栓、

5、栓塞性并发症，肾静脉血栓发生率可高达4050；积极给与抗凝溶栓治疗；本病进展缓慢，约20-35患者临床表现可自行缓解；60-70%早期患者经治疗可达临床缓解。系膜毛细血管性肾小球肾炎病理：光 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到 和内皮细胞之间，形成“双轨征 ()。免疫荧光 3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征：好发于青壮年，男性多于女性；30的患者有前驱感染；约5060%表现为；约30%表现为急性肾炎综合征；少数表现为无病症性血尿蛋白尿；100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；5070病例的血清 C3持续降低；肾功损害、

6、高血压及贫血出现的早；发病后10年约50的病例进展至。51膜增生性肾炎双轨征5255肾病综合症的诊断确诊肾病综合征确认病因除外诊断法判定有无并发症鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎( ) 狼疮性肾炎( ) 乙肝病毒相关性肾炎 糖尿病肾病( ) 肾淀粉样变性() 骨髓瘤性肾病( )70肝脏水肿低蛋白血症肾小球炎症病变蛋白尿 滤过膜通透性脂蛋白合成高脂血症原发性继发性 的治疗 病因治疗糖皮质激素 输注白蛋白?利尿剂他汀类 血栓 血容量 感染 抗感染 利尿/透析抗血栓形成70肾病综合征的治疗一般治疗对症治疗:利尿消肿、减少蛋白、降脂治疗抑制免疫与炎症反响 中医药治疗雷公藤多甙并发症防治一般治疗休息优质蛋白饮食

7、0.81.0；保证足够的热量3050)；低盐饮食3gd；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。对症治疗利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪 潴钾利尿药氨苯喋啶、螺内酯 袢利尿药呋塞米、布美他尼 滲透性利尿药低右、706代血浆 提高血浆胶体滲透压血浆、白蛋白减少蛋白尿 卡托普利、贝那普利 氯沙坦、缬沙坦 氨氯地平、硝苯地平 2021 ： , , , 25% , ( 2021) , ( 2021) 25% & , . ( 2021)主要治疗抑制免疫与炎症反响糖皮质激素泼尼松、泼尼松龙细胞毒药物环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥环孢素麦考酚吗乙酯骁悉760.25 更加缓慢的减量1812w缓慢减量：5 ，每

8、23w减原剂量10%糖皮质激素的使用方法和原那么最小有效量10半年 起始足量 缓慢 减药 长期 维持76激素疗效的评价激素敏感型 (指用药812周内缓解)激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)糖皮质激素的不良反响 诱发和加重感染诱发和加重溃疡骨质疏松与自发性骨折无菌性骨坏死对儿童生长发育和生殖 功能的影响医源性库兴症医源性糖尿病行为与精神异常激素性眼病高血压78细胞毒药物和免疫抑制剂细胞毒药物 用于依赖型和无效型。常用。环胞素A 选择性抑制T辅助细胞和细胞毒效应，用于激素及免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。吗替麦酚酯骁悉，抑制T、B淋巴细胞增殖，激素及

9、免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。2 或0.2g入20 静推，累积量一般6-8g，可至10-12g；不良反响主要为： 骨髓抑制 中毒性肝损伤 性腺抑制尤其男性 出血性膀胱炎 胃肠道反响 脱发用法：主张小剂量激素，常用3-5，分2 次口服，维持血药浓度谷值100-2003月，以后每月减1，疗程半年。对治疗前已有肾功能不全和间质小管病变者慎用，用时减量=2.5副作用：肝肾损害、高血压、多毛、牙龈增生 优点：无肝肾毒性副作用：感染骨髓抑制:长期大剂量胃肠道病症:常与剂量相关，小剂量或餐后服可减少肾病综合征的抗凝治疗血浆白蛋白低于20gL 即应开场抗凝治疗；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；抗凝的同