肺动脉高压的诊断及鉴别诊断drm

1、肺动脉高压的诊断及鉴别诊断drm诊断标准一肺高血压Pulmonary hypertension，PH 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg肺动脉高压Pulmoary Artery Hypertension PAH 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg ，同时PCWP15 mmHgGali N et al, Eur Heart J. 2021 Oct;30(20):2493-537诊断标准二平均肺动脉压正常值20mmHg平均肺动脉压在21mmHg24mmHg之间认为是临界肺高血压。运动肺高血压的诊断已废除。Gali N et al, Eur Heart J. 2021

2、 Oct;30(20):2493-537病症Rich et al. Ann Intern Med 107: 216-223, 1987相关病史既往史：既往疾病史，手术史，用药史特别是减肥药 个人史：危险因素接触史，如接触HIV感染患者，同性恋， 吸毒等，血吸虫疫区居住史。 婚育史：女性有无习惯流产史，男性要注意其母亲，姐妹 等直系亲属有无习惯流产史。 家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者。其它遗传 病史，如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症。 高危人群筛查IPAH和FPAH的一级亲属结缔组织病患者肝硬化合并门脉高压体肺循环分流的先天性心脏病甲状腺疾病慢性肺栓塞患者临界肺高血压上述人群即使无病症

3、，也应每612个月复查体征肺动脉高压和右心室肥厚征象： 1肺动脉瓣第2心音P2亢进和分裂 2肺动脉瓣听诊区喷射性收缩期杂音 3心前区弥散性搏动 4三尖瓣区第四心音 5肺动脉瓣舒张期杂音，吸气相明显右心功能不全征象： 1颈静脉充盈或怒张 2肝肿大，肝颈反流征阳性 3口唇、指趾甲紫绀 4血压下降，四肢发凉 实验室检查心电图1) 电轴右偏； 2) I导联出现s波 3) 右心室肥厚，右胸前导联ST-T波低平 或倒置。 I导联s波心电轴右偏 右胸前导联T波低平或倒置 右心室肥大 ST段压低胸部X线片右下肺动脉扩张 肺动脉段凸出右心室扩大肺功能检查和动脉血气分析 动脉血气分析： 动脉氧分压正常或仅轻度降低

4、 ，动脉二氧化碳分压通常降低。 肺功能： 肺弥散功能障碍预计值的40-80%，轻到中度肺容积减少,外周气道阻塞。 超声心动图 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法。发现心内畸形，大血管畸形。 右室射血分数RVEF三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)偏心指数( Eccentric index,EI )超声心动图评估肺高压的诊断标准2008年ESC肺动脉高压指南 超声心动图诊断：排除肺高血压 肺动脉收缩压36mmHg，没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压可能肺动脉收缩压 36mmHg，但是有其他提示肺高压的征象肺动脉收缩压37-50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象超声心动

5、图诊断：肺高血压肺动脉收缩压50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象不推荐使用运动多普勒超声筛选肺高血压患者推荐级别 证据级别IIIaIIaIIIIBCCBC胸部CT高分辨率CT，造影剂强化CT，CT肺血管造影 协助诊断：间质性肺病、肺气肿、急性肺栓塞、CTEPH、肺动脉炎、肺动脉瘤、先天性血管畸形、PVOD胸部CT右心室扩大，室间隔变平肺动脉直径增大外周肺血管变细PAAO肺动脉高压各阶段胸部CT表现轻中重心脏核磁共振 心脏核磁共振提能直接评价右心室大小，形态，功能变化计算心排血量。Marcus JT et al. J Am Coll Cardiol 2021;51:750757.肺动脉MR

6、I成像和肺动脉流量曲线使用MRI测定Qp/Qs值是一种快速、可靠、平安的方法。 Sanz J et al. Radiology，2007 Apr;243(1):70-9. Beerbaum P, et al. Circulation，2001 May 22.103(20):2476-82. 肺通气/灌注扫描 PAH患者的结果可正常 也可以出现外周散在的通气/血流不匹配右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准右心导管可以获得全面的血流动力学参数： 1上下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉 的压力和血氧饱和度； 2心排血量、心指数； 3全肺血管阻力，小肺动脉阻力 ，体循环阻力； 4肺毛细血管嵌

7、顿压。急性血管扩张试验阳性肺动脉平均压降至40 mm Hg 以下肺动脉平均压下降幅度超过10 mm Hg心输出量增加或不变IPAH患者阳性率仅为10%左右其他类型肺动脉高压患者阳性率更低肺动脉造影肺动脉造影是确诊肺栓塞的金标准诊断肺血管炎和动静脉畸形 肺血管疾病介入治疗适应证选择和疗效观察 肺动脉光学相干断层成像OCTControlIPAHCTDPHCHDPHCTEPH肺动脉光学相干断层成像OCT其他检查睡眠呼吸监测血液检查和免疫学检查血生化，血液病学，甲状腺功能，风湿免疫指标等 腹部超声，下肢静脉超声生物化学标记 BNP，NT-proBNP，肌钙蛋白T和I 遗传学检查功能评价级患者有肺高压但

8、没有活动受限。日常活动不导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。级患者有肺高压且有轻度活动受限。静息时无异常，日常活动导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。级患者有肺高压且有显著活动受限。静息时无异常，少于日常活动量即可出现过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。级患者有肺高压且任何活动都可引起病症。患者有右心衰竭的表现。静息时既有呼吸困难和/或疲劳，且任何活动后均加剧。 1998年WHO肺高压功能分级六分钟步行试验6-minute walking test，6MWT6MWT是评价肺动脉高压患者活动耐量状态最重要的检查方法。结果与预后有明显的相关性，可用于评价疗效目前6MWT是FDA和EA

9、EMP批准的唯一用于评估肺动脉高压疗效的终点。 6MWT行走距离332m 1或10% 3提示患者预后不良。1. Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487492.2. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40: 780788.3. Paciocco G, et al. Eur Respir J 2001;17:647652. 病因及鉴别诊断 引起肺动脉高压的常见疾病 1.肺动脉栓塞； 2.结缔组织病； 3.动脉导管未闭； 4.肺血管炎大动脉炎累及肺血管等； 5.肺间质或肺实质性疾

10、病； 6.限制型心肌病； 7.肥胖、睡眠呼吸暂停等； 8.门静脉高压； 9.肺静脉闭塞病； 10.遗传性出血性毛细血管扩张症； 11.肺毛细血管瘤样增生症 诊断特发性肺动脉高压前，需排除所有可能引起肺高血压的原发疾病，同时排除遗传性肺动脉高压肺静脉闭塞病 (PVOD)HRCT图像 肺泡内渗出 小叶间隙增宽 小叶中心不透明给予肺动脉高压的治疗可能导致肺水肿和死亡！左心疾病相关肺高血压常见于高血压病，二尖瓣、主动脉瓣疾病等超声心动图：左房扩大或/和左室扩大，左室收缩或舒张功能减退，发现无二尖瓣、主动脉瓣病变 右心导管检查：肺动脉高压轻-中度升高， PCWP15mmHg，跨肺压差 (mPAP-PCW

11、P)正常呼吸系统疾病或低氧相关性肺高血压 病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暂停病史。结核病史，粉尘职业史，或长期吸烟等体格检查：杵指状趾，桶状胸或胸廓畸形等肺功能：明显通气和/或弥散功能异常 胸片、胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常征象 多导睡眠监测仪明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)特定患者好发：脾切除，脑室-心房分流术后，急性肺栓塞，慢性炎症仅约1/3 CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)IPAHCTEPH慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)右肺外野血管床多处明显灌注缺损。外周肺动脉管腔僵硬，可见血管截断征。IMAJ VOL 13 FEBRUARY 2021遗传性出血性毛细血管扩张症HHT)反复自发性鼻出血多个特征性部位的毛细血管扩张，如：唇、口腔和鼻粘膜、手指等处内脏受累，如：消化道毛细血管扩张(有或无出血) 、肺、肝及脑动静脉畸形阳性家庭史，直系亲属中发现HHT患者 如具备上述标准中三项可明确诊断HHT ，具备以上二项为可疑，少于二项可以排除HHT 遗传性出血性毛细血管扩张症HHT)左肺下叶后基底段远端明显扩张，迂曲，有一异常交通与肺静脉相通肺血管炎多为全身大动脉炎累及肺动脉常被误诊为CT