肌阵挛失神性癫痫(讲课1)

1、肌阵挛失神性癫痫Epilepsy with myoclonic absence广州医学院第二附属医院黎冰梅例一患者，男，13岁。患者于7岁时无明显诱因出现发作性肩、四肢快速、短暂、节律性抖动，以双上肢明显。发作初时可应答，意识逐渐模糊。下午多发，睡眠中未注意有无发作，因此未予重视和治疗。至11岁时患者发作较频，1-2次/月，曾服苯妥英钠每日三次治疗无显效。入院前一月病症加重，入院前10天PHT加量至tid，仍不能控制发作，而转来我院。起病以后智能逐渐减退，表现为记忆力下降及学习成绩由较好变为中等偏下。例一发作时表现：1、无先兆，无明显诱因2、发作性肩、四肢快速、短暂、节律性抖动，以双上肢为主，

2、意识逐渐模糊3、持续时间为1至数秒钟，间隔数分钟反复发作，整个过程可长达2小时。病情加重后曾3次出现上述发作持续3小时，并伴有双眼上翻、口吐少量白沫、四肢抽搐伴面色发绀、意识丧失，数分钟后缓解。体查：神清，对答切题，神经系统无阳性体征。发作间期EEG：同龄儿童正常范围脑电图。例一VEEG表现： 发作期EEG为各导爆发性3次/秒棘慢波、多棘慢波，持续5-10秒。之前伴或不伴持续1秒左右、双额明显的多棘波见图1。睡眠中另有3次孤立的肌阵挛发作。脑电图为3次/秒的多棘慢波，持续1-2秒见图2。因考虑有癫痫持续状态可能，予静注安定10mg.例一一周内将PHT减量至停用。服丙戊酸钠缓释片德巴金缓释片，每

3、日一次，逐渐增加至每日一次， 20天后加用氯硝安定1mg 每晚一次，发作频率由6-7天一次逐渐降低，出院前10天无发作。出院后随访6年，除1998年7月有一次疑双上肢抽动外，未见发作。学习成绩较入院前又有轻度下降。 例二患者，男，14岁主诉：发作性不省人事伴或不伴四肢抽搐7年。病史：患者于1998年4月7年前发热，体温不祥，突发神志模糊，无倒地，数分钟好转，无抽搐，自此后反复出现神志模糊，人向前顷，数秒即逝，每周1次，有时每天2次，一直未被服药治疗。99年12月1日，2001年5月31日各发神志不清、四肢伸直样发作各一次，数分钟好转。神志模糊，人向前顷概率同前。例二01年6月始服VPA-CR0

4、.5qd，小发作如前，神志模糊强直发作消失，04年改服TPM150mgbid，CNZ1mgbid，两种发作均出现。04年2次，05年3次强直发作。小发作最后一次05-04-26。现服VPA-CR0.5qd，CNZ1mg，2mg。无FS,家族无FS，爷爷的堂妹有癫痫史。神经系统检查例二EEG:未见局灶放电。第一次本院予得理多服药一周后发作增多，每天均有，头手震动几下。做V-EEG.例二V-EEG表现：患者清醒状态下突然头部及双上肢肌阵挛抽搐，脑电表现为各导同步、双侧根本对称的50-200uv棘慢波节律，持续5秒考虑为肌阵挛失神发作。链接例二治疗按原方案停用得理多。后加德巴金缓释片日，氯硝安定1mgbid。9月5日，VPA-CR1.0 /日,CNZ1mgbid10月，开始加LTG12.5mg /日12月5日，肌阵挛发作明显减少，12月2日有失神，LTG加至125mg /日发作控制，EEG正常。讨论肌阵挛失神性癫痫是一种临床特征明确的儿童癫痫，儿童起病岁，男性多发。其临床发作为失神伴严重的双侧节律性阵挛，常有强直性收缩。痫性发作一天数次。其失神为或轻或重的意识障碍，其它相关的痫性发作很少。脑电图的特点是总伴随着双侧同步、对称的节律性的3次/秒的棘慢波发放。讨论经典治疗：VPA+ESMPhenobarbital，VPA和benodiazepine可以很好控制发作VPA-CR