血液系统疾病总论和贫血概论课件

1、血液系统疾病总论和贫血概述 血液是无形的、不易感知、遍布全身、无处不在的人体最大的器官；它通过流淌在数以千里的血管中默默工作输送氧气、养料，保障各个器官的功能和活力血液是生命之源！ 血液病学是一门临床与实验室密切结合的学科。血液病学家透过一滴血的线索，用最现代的细胞和分子生物学的先进手段，观察丰富多彩的微观世界，一步步探索蕴藏其中的信息，揭示疾病的本质！ 血液病学在分子诊断和分子水平的治疗上，一直走在医学的前沿！ 如果你喜欢探索隐藏在细胞生物学、细胞遗传学和分子生物学中的奥秘的话，血液病学领域将为你提供一个展示才华的广阔天地！序 言造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类 血液病的

2、常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望主要内容 造血组织的概念与衍化血液的组成 血细胞的产生和功能淋巴系统和单核巨噬细胞系统肝脏骨髓淋巴结卵黄囊胎肝骨髓胎儿脾脏成人胸腺造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏卵黄囊造血:胚胎19天4周胎肝造血:胚胎5周出生 骨髓造血:胚胎3.5个月出生后造血组织的衍化 血液的离心白细胞红细胞血小板血浆 血液的组成et血细胞的产生和功能防御供给O2止血成人骨髓产生白细胞、红细胞和血小板淋巴和单核巨噬细胞系统 淋巴系统单核一巨噬细胞系统在血中为单核细胞游走至组织即成为巨噬细胞包括骨髓和血液的单核细胞淋巴结、脾和结缔组织的巨噬

3、细胞肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞神经系统的小神经胶质细胞造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类 血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望主要内容 造血干细胞分化造血微环境干细胞种类与干细胞研究胚胎干细胞全能干细胞胚胎干细胞 多潜能干细胞成体干细胞多能干细胞单能干细胞 研究历史最长、最集中、最具临床应用适用性的干细胞造血干细胞的分化多能造血干细胞 自我更新定向造血 干细胞 成熟血细胞多能造血干细胞1.多能造血干细胞：它是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞，其自我复制与多向分化保持动态平衡。2.定向造血干细胞：来源于多能干细胞，具有向特定细胞系分化的能力，

4、 也称为祖细胞。红细胞的生成及发育原红早幼红中幼红晚幼红网织红成熟红细胞原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红血小板的产生过程：细胞膜内陷将胞质分隔成许多小区，每个小区被完全隔开时即成为血小板。巨核细胞和血小板的形成巨核细胞成熟过程早期 中期 晚期粒细胞的分化和成熟T淋巴细胞的成熟B淋巴细胞的成熟PeripheralNavie B cellMemory B cellIgA基质细胞骨基质脂肪细胞成骨细胞造血干细胞造血微环境由基质细胞以及其分泌的细胞外基质和造血调节因子组成。造血细胞能在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行细胞因子细胞因子是具有广泛生物学活性的小分子蛋白的总称，可分为造血细胞表达

5、多种细胞因子受体 可与多种细胞因子相互作用 CSF ILChemo kineGFIFNTNF1.集落刺激因子,CSF2.白细胞介素，IL3.趋化性因子chemokine4.生长因子,GF5.干扰素，IFN6.肿瘤坏死因子,TNF血液系统疾病分类 1.红细胞疾病 缺铁性贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 2.白细胞疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 3.出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 4.血栓性疾病 动静脉血栓造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类 血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望主要内容 贫血 对照组贫血血液病常见的症状与体征出血 感染-真菌感染淋巴结肿

6、大血液病常见的症状与体征脾肿大造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类 血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望主要内容 血液病特点临床与实验诊断密切结合细胞生物 病理学 基因学 生物化学 MICM 实验诊断 MMorphology 形态学 CCytogenetics 细胞遗传学 IImmunology 免疫学 M molecular biology 分子生物学 C:染色体 I:膜表面 蛋白质 M: 细胞 M:DNA 形态学 M ：骨髓象（白血病分型概述）L1 ALLL2 ALLL3 ALLM0 AMLM1 AMLM2 AMLM3 AMLM4 AMLM5 AM

7、LM6 AMLM7 AMLM0 AMLM1 AMLM2 AMLM4 AMLM5 AMLM6 AMLM7 AMLL1 ALL L2 ALLL3 ALL T-ALL 形态学 M ：骨髓象(白血病分型实例)A.正常对照B.靶形C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形F.球形 G.卵形 H.水疱形I.咬形J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞L.红细胞脱水现象 形态学 M ：血象（异型红细胞）免疫学 I:正常白细胞表达的CD抗原 流式细胞术检查细胞抗原大B-细胞淋巴瘤免疫学 I ：流式细胞术急性单核细胞白血病免疫学 I：流式细胞术细胞遗传学 C 染色体概述髓系白血病的异常染色体危险度分层低危中危高危染色体

8、异常概念: FISH:原位荧光杂交,检测分裂间期和分裂期的细胞、染色体的缺失或移位。原有染色体易位后细胞遗传学 C FISH流程： DNA探针标记变性靶向DNA杂交显像分子生物学 M正常染色体的预后分析 正常染色体正常核型AML患者被纳入中危组。研究显示正常核型存在分子异质性。某些基因突变对预后有重要影响。包括下列分子标志物FLT3NPM1CEBPAMLL-PTDBAALCERG其它检查实验室检查血常规凝血试验、溶血试验红细胞酶测定血清铁及铁蛋白抗人球蛋白等免疫学检查放射性核素影像检查：超声、CT、MRI、PETCT 国内血常规 国外血常规 去除诱因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成

9、分和抑制异常功能 造血干细胞移植血液病的防治HSCT 从分子水平揭示疾病发病机制 靶向治疗 基因治疗进展和展望 贫 血 概 述 吉林大学第一医院肿瘤中心 李 薇红细胞的结构和功能贫血的概念贫血的分类贫血的临床表现贫血的检查和诊断贫血的治疗主要内容 血液成分红细胞占45%白细胞+血小板1%45%红细胞红细胞的功能供氧供养给全身组织从肺泡摄氧红细胞的结构血红蛋白存在于红细胞中的海绵样结构中血红蛋白珠蛋白与血红素组成了血红蛋白，可以携带4个氧原子血红素氧原子珠蛋白贫血的概念 贫血 是指外周血单位体积中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC)计数及血细胞比容（HCT)低于可比人群正常值下限，其中以血红蛋

10、白最可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。RBC1012/LHbg/LHematocritL/L成年男性 4.51200.42成年女性4.0110 0.37妊娠妇女100 100 32 32-35 巨幼贫、MDS正常细胞性 80-100 26-32 32-35 溶贫、骨髓病性贫血 再障、失血单纯小细胞 80 26 32-35 肾性贫血、慢性感染小细胞低色素 80 26 32 缺铁贫等 三、贫血的严重程度分类极重度贫血 Hb 6090 g/L轻度贫血 Hb 90 g/L急性慢性贫血的进展速度分类贫血的骨髓红系增生情况四、贫血的其它分类红系增生红系增生减低贫血的临床表现 drowsiness

11、Pale complexion皮肤黏膜:苍白-贫血最常见的症状呼吸循环系统: 心悸、气短、心力衰竭、心肌、缺血神经肌肉系统：头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌肉无力和疲劳消化系统：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适泌尿生殖系统：蛋白尿、多尿、低比重尿月经紊乱、性功能减退贫血的检查和诊断病史临床表现外周血象体检有无贫血及程度破坏多（溶血性）生成少失血性大致病因血清铁、铁蛋白、B12、叶酸等染色体、融合基因、流式细胞术血清珠蛋白、胆红素、血红蛋白尿、尿胆原、Coombs试验、酸(蔗糖、蛇毒因子）溶血实验红细胞寿命、红细胞代偿血管异常、凝血异常纤溶异常、其它病因检查缺铁、巨幼贫、再障、白血病、MDS、骨髓坏死、

12、纤维化、髓外肿瘤、慢性病性贫血遗传球、PNH、G-6-PD、卟啉病、血红蛋白病、免疫性溶贫、DIC外伤、肿瘤、慢性病血友病、DIC、ITP等骨髓象 + 骨髓活检确诊疾病（一）对因治疗（二）对症治疗贫血治疗本节重点 1.血液系统组成2.血液病的主要实验室检查3.贫血的定义及国内诊断标准4.贫血的病因和发病机制分类肿 瘤肿瘤中心微 创肿瘤内科微 创宁养院生物治疗康复协作组1990年2006年2009年2012年实验室4人临 床血液科实验室5人临 床血 液肿 瘤肿瘤中心实验室9人临 床血 液肿 瘤肿瘤中心血 液放 疗多学科协作肿瘤内科学科分组宁养院放 疗多学科协作肿瘤内科学科分组实验室22人专业化分

13、组造血干细胞移植相关技术平台微 创医疗学科发展示意图科室成立（30人）肿瘤中心成立（ 68人）学科领域扩大阶段（131人）学科体系健全和完善快速发展提高水平阶段（2012年305人），（2016年356人）肿瘤中心学科发展示意图血液学科的建设及发展 “血液病的未来在于实验诊断，血液科实验室相当于外科的手术室，是血液学的希望”陈竺部长1. 完善了实验诊断技术及方法2. 使血液病治疗更加科学化、专业化3. 拥有了最尖端的血液病治疗手段造血干细胞移植专 业 化 分 组实 验 诊 断相互促进主要成绩：各亚专科学组建立了三级医生队伍，梯队建设相对完善高素君教授谭业辉教授林海 副教授白鸥教授刘春水副教授杨

14、岩教授樊红琼医师靳凤艳副教授孙京男主治医师血液专业组刘晓亮、杨艳萍、陈耐飞、喻 萍赵杨祉、刘杉珊、苏 龙、刘宇、宋飞国巍、唐杨、王兴彤李昱瑛、王聪白血病-移植组淋巴瘤-骨髓瘤良性血液病淋巴瘤-骨髓瘤血液学科的建设及发展2010年施行了专业化分组临床研究室2007年5人完善的实验室技术及便捷的沟通为血液病诊治及评估提供了时效性、准确性、科学性的保障2016年26人2011年21人造血干细胞移植中心省内唯一，填补了吉林省异基因以及无关供者造血干细胞移植的空白实现“采集冻存复苏检测”全程所有环节独立完成，达到国内先进水平家属休息区探视走廊护士站病区走廊配药室移植病房跨 越完成中华骨髓库无关供者采集

15、39 例完成异基因移植 132 例完成自体移植 64 例 造血干细胞移植中心 2011年 获评卫生计生委血液临床重点专科2012年以前21人次加入19个学术团体2012-2015年12人加入18个学术团体（G1组3人，G2组3人）中华医学会血液学分会委员 1 名中国医师协会血液学医师分会委员 2 名中国免疫学会血液免疫专业委员会委员1 名中国病理生理学会实验血液学会委员 1 名中国抗癌协会血液肿瘤学会委员 1 名中国中西医结合学会血液学会委员 1 名中华医学会干细胞移植组、白血病组、实验血液学组、红组、辐射血液学组5个学组的成员北方淋巴瘤协作组1 名北方多发性骨髓瘤协作组成员1 名中华医学会血

16、液学分会青年委员 1 名亚洲慢性粒细胞白血病研究联盟成员 1 名中国免疫学会流式细胞检测分会委员 1 名中国血液实验诊断学会委员 1 名中华医学会医学细胞生物学会 1 名中国实验血液学会血液免疫专业小组2名 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会常委李主任中国抗癌协会骨髓瘤专业委员会委员靳凤艳中国老年学学会淋巴血液肿瘤分会青年委员靳凤艳中国女医师协会临床肿瘤血液淋巴专业委员会 委员高素君、崔久嵬、白鸥中国女医师协会血液淋巴专业委员会青年委员会副主任委员1，委员2靳凤艳，孙京男，刘秋菊中华医学会血液学分会红系疾病学组 委员李薇中华医学会血液学分会淋巴瘤-白血病疾病学组 委员李薇海峡两岸医药卫生交流协会血液专家委员会