椎体骨髓瘤课件

1、椎体骨髓瘤 vertebral myeloma多发性骨髓瘤：又名浆细胞骨髓瘤，是浆细胞肿瘤中的一种；分化末端的成熟浆细胞克隆性增生，合成并分泌过量的免疫球蛋白及其片段重链、轻链蛋白（M蛋白），游离轻链（本周蛋白）；以多灶性骨骼溶骨性破坏为特征，同时可累及外周淋巴结及软组织。多发性骨髓瘤Multiple Myeloma，MM多发性骨髓瘤乳头状细胞癌嫌色细胞癌血液系统中，第2位常见的恶性肿瘤；老年人群中，最常见的原发性骨恶性肿瘤；成熟浆细胞克隆性增殖，导致多灶性、溶骨性骨质破坏；合成过量血清单克隆免疫球蛋白/M蛋白，尿液本周蛋白阳性；好发于富含红骨髓的部位，如脊柱、颅骨、骨盆、肋骨等；发病年龄40

2、-80岁，中位年龄是66岁，40岁以下少见（2%）；发病人群，男性较女性更为普遍；目前仍无法治愈；未经治疗，生存期为6-12个月；治疗总体预后仍然很差，5年生存率为43.2，中位生存期3年；Multiple Myeloma，MM病理表现透明细胞癌乳头状细胞癌嫌色细胞癌集合管癌及未分类癌症大体病理：多发性溶骨性病变，从髓腔开始浸润生长，可破坏骨皮质，常导致病理性骨折；镜下：胞质嗜碱性且组织分化良好的肿瘤性浆细胞取代正常骨髓组织，核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。主要临床表现及检查透明细胞癌乳头状细胞癌CRAB C calcium elevation 高钙血症 :呕吐、乏力、意识模糊

3、等；R renal insufficiency 肾功能损害：蛋白尿、急慢性肾衰；A anemia：贫血；B bone abnormalities 骨骼损害：骨痛；骨质破坏及骨质疏松，可导致病理性骨折；SLiM S：骨髓单克隆浆细胞比例60%; Li：受累/非受累血清游离轻链100; M:MRI上1处 5mm以上局灶性骨质破坏；血清M蛋白30 g/L、尿液本周蛋白0.5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%60%发病机制透明细胞癌乳头状细胞癌嫌色细胞癌集合管癌等确切发病机制尚不清楚，与暴露于除草剂，杀虫剂，苯和电离辐射等环境因素有关；单克隆丙种球蛋白病/MGUS：无症状的癌前病变，MM常从由它

4、发展而来；1%/y;孤立性浆细胞瘤：分为骨型（发生于过）和骨外型（发生于软组织）；组织学上与多发性骨髓瘤中所见的相同，病变为单个；无症状MM，血清M蛋白30 g/L、或尿液本周蛋白0.5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%60%，无相关器官及组织损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现)；（10%/y）；有症状(活动性)MM，骨髓单克隆浆细胞比例10%，和/或活检证实浆细胞瘤， M蛋白30 g/L 或尿液本周蛋白0.5 g/24h，同时伴有靶器官损害（CRAB）或SLiM；遗传预后因素透明细胞癌乳头状细胞癌嫌色细胞癌集合管癌等预后不良因素：染色体13q14（存在于高达50%的患者）提示

5、预后不良； 17p13的缺失（20%患者）与侵袭性病程经过和短的生存期相关； 染色体1q21的扩增（40%患者）； 失去P53肿瘤抑制基因； t（4; 14）、t（14; 16）、t（14; 20）易位预后好的因素：超二倍体、包括通过易位t（11; 14）和t（6; 14）上调D1 和D3细胞周期蛋白。临床分期 透明细胞癌乳头状细胞癌嫌色细胞癌集合管癌等A期疾病的血清肌酐水平低于2.0 mg / dL，没有髓外受累的影像学表现；B期疾病的特点是血清肌酐水平超过2.0 mg / dL，髓外受累的影像学表现，或两者都有；无症状多发性骨髓瘤被归类为 I A期疾病；终末端器官损害的指标是CRAB；X线

6、/CT特征X/CT特征多发性骨质破坏：生长迅速者，骨质破坏区呈穿凿状、鼠咬状改变，颅骨最多见和典型； 生长缓慢者，破坏区呈蜂窝状、皂泡状，多见于长骨、肋骨等；骨质硬化：少见，但治疗后可见硬化性改变；广泛性骨质疏松：以脊椎和肋骨明显；X表现正常：约10%，提示病变改变尚轻或病灶过小；X/CT特征病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚；X/CT特征病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎体

7、后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；胸膜下结节或皮下软组织肿块；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚；Case男 52y 腰背痛三月余 MR特征MR特征MRI检出病变、确定范围非常敏感；骨髓浸润区呈长T1长T2信号，T2-FS或STIR呈更高信号；病灶形态多样，可呈不均匀性（颗粒状）、灶性、弥漫性、混合性浸润等；T1WI上骨髓呈高信号，多发的点状、斑片状浸润灶呈低信号，二者黑白相间，盐-胡椒征；多为轻度，DS-I期，最常见的类型；MR特征骨髓灶

8、性浸润：骨髓内瘤细胞聚集成瘤结节，呈多发且不对称的长T1长T2信号，可伴有骨小梁的破坏、病理性骨折。MR特征骨髓弥漫性浸润：骨髓内大量异常浆细胞浸润，表现为弥漫性均匀长T1长T2信号，脂肪抑制上明显高信号；MR特征骨髓弥漫性浸润加灶性浸润/混合性：骨髓T1WI低信号背景、T2、FS高信号背景下出现多发性结节状更低及更高信号灶；MR特征软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；“围管性”生长；胸膜下或皮下软组织肿块；P-CT特征P-CT特征P-CT上髓内或髓外软组织病灶，呈高代谢肿瘤，异常摄取显影剂（18F-FDG）形成放射性浓聚灶；P-CT特征对于骨外骨髓瘤、T2

9、稍低信号的软组织肿块检出，PET / CT优于MR。PET的最显著优点在评估治疗，骨髓浸润情况；鉴别诊断骨质疏松、脊柱转移瘤溶骨性转移瘤转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常椎弓根受累多见，边缘毛糙，边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号老年性骨质疏松骨皮质完整，骨小梁稀疏，但排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现广泛；一般不累及颅骨；血、尿化验也与骨髓瘤不同； 压缩性骨折椎体后缘骨皮质向前折叠成角，且骨折一般不向椎管内突出；治疗治疗孤立性浆细胞瘤：首选放射治疗（45Gy 或更大剂量），如有必要时，继而行手术治疗； 定期随访和监测3-6月，测定M蛋白； 同时每年1次或有临床指征时进行骨髓穿刺；无症状多发骨髓瘤： 无需主要治疗，密切随访，每3-6个月参加临床试验，每年1次或有临床指征时进行骨检查。活动型（症状性）多发性骨髓瘤： 高剂量化疗+自体造血干细胞移植巩固； 辅助治疗包括对高钙血症、贫血、感染、血栓等临床症状的对症治疗。 小结诊断金标准：骨髓单克隆浆