儿童肾病综合症详述课件

1、【5A文】儿童肾病综合症详述Nephrotic syndrome，NS病生与临床总论分型病理 治疗临床并发症诊断总论 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病微小病变局灶节段性病变弥漫性病变硬化性肾炎免疫分类肾病综合征的分型病生与临床前言病因机制病理 治疗临床并发症诊断病因和发病机制尚不明确，与以下相关。1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。2

2、、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。发病机制发病机制病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断病理类型微小病变约占80%局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病病理正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE400 正常肾小球 PAS40

3、0 肾小球结构基本正常病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断病生与临床 正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白

4、皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿病生与临床血浆白蛋白 5.72mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断临床表现1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。4、电解质测定一般正常。5、肾功

5、能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。6、肾小管功能一般正常。临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染 感染临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断 治疗一般治疗休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接

6、触；病程中不接受疫苗接种。饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够的钙剂和维生素D。避免过度摄食导致体重猛增。控制水肿有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。皮质激素原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。难治性肾病：激素

7、耐药、频繁复发、激素依赖糖皮质激素治疗短疗程 812周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 治疗要点 激素疗效判定以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 治疗激素疗效判定复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者 治疗激素副作用一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠道、精神神经方面）二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩）免疫抑制剂适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。环磷酰胺环孢素霉酚酸酯抗凝及纤溶药物治疗肝素尿激酶抗凝药免疫调节剂辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者常用左旋咪唑血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白、延缓肾小球硬化。常用卡托普利、依那普利、福辛普利中医药治疗不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。大剂量激素使用时，给予滋阴降火汤激素减量时，给予益气补肾汤尿中