09营养性贫血课件

1、营 养 性 贫 血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；是我国儿童期重点防治的常见病。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 铁的代谢分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含

2、铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存 自由铁池 铁的来源 食物

3、血红素(动物性食物):含铁高且吸收率高 10% 25%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970 红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用铁的来源概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 血清总铁

4、结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠粘膜细胞中；另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织； 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运

5、送 到骨髓等利用或贮铁组织贮存；铁的吸收和运转 促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:如磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 影响铁吸收因素 肠粘膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ; 肠粘膜细胞生存期46天，对肠粘膜铁暂时保存; 影响铁吸收因素 体内铁充足或造血功能减退TfR合成， SF合成肠粘膜细胞铁以SF存在胞内， 随肠粘膜细胞脱落排出吸收减少; 体内缺铁或造血增加TfR合成 , SF 合成肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加; 铁的利用 合成血红蛋

6、白：铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织 铁的储存铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd） 4月3岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd 胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产 儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应婴幼儿期铁代谢特点 足

7、月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低早产儿: 易发生缺铁 6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足婴幼儿期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失； 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：婴儿期未及时补充 生长发育过快： 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病； 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；病 因 缺铁对血液系统的影

8、响 缺铁血红素生成不足Hb合成减少胞内 Hb含量不足胞浆少、细胞变小小细胞贫血 缺铁对细胞分裂、增殖影响小红细胞数量减少程度不如Hb减少明显低色素性贫血发病机制 铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，供红细胞合成Hb的铁未少 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少； 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状； 缺铁的病理生理过程分三期： 缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低细

9、胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染；任何年龄可发病，6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异 一般表现 皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；临床表现 髓外造血表现： 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻； 口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩 神经系统：精神不集中，记忆力、智力减退； 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰； 免疫功能降低：易感染； 上皮组织异常：如反甲； 血常规：呈

10、小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.32； 网织红细胞减低或正常； 白细胞、血小板无改变，少数血小板减少；实验室检查， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核； 粒、巨核系无异常；缺铁性贫血骨髓 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况 0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成

11、FEP FEP、SF：为IDE特征 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI62.7mol/L， TS15%有意义IDA期出现异常：SI和TS， TIBC骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15% 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断； 铁代谢检查：确诊意义 骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实；诊 断 地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫

12、血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗加强护理，预防感染； 去除病因 纠正不良饮食习惯，合理搭配 治疗慢性失血性疾病治 疗 铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日46mg/kg，次日， 或小剂量、间歇性补铁，每 日或每周1次， mg/kg； 注意影响吸收因素 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.

13、2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用铁剂剂量表 注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者；常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注 铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加； 网织红细胞：23

14、日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周渐升，34周正常； 如3周后Hb上升60g/L者，可不必输Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少；Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少；实验室检查营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞：核分叶过多； 巨幼细胞性贫血骨髓象：图

15、示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血清胆红素升高(维生素B12缺乏) 据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定诊 断一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者；去除病因治 疗维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主， 单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注：5001000g 一次； 每次100 g，每周23次，连用数周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用；维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状好转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰， 2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和H