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文档简介

1、血液临床技能培训课 1内容1血液临床技能范畴2血液临床技能及临床思维训练2内容1血液临床技能范畴2血液临床技能及临床思维训练31门诊病史询问 开放式询问 主要症状? 伴随症状? 既往诊治情况? 目前情况?2住院患者病史询问 初诊情况(如急性白血病MICM)? 既往治疗? 病情演变? 目前情况? 病史询问41皮肤粘膜、巩膜检体 苍白? 黄疸? 出血? 染色?2淋巴结、肝脾触诊 全身浅表淋巴结触诊?体位、描述、分析 肝脾触诊?要点、考虑 体格检查51 .骨髓穿刺 2 .骨髓活检3.腰椎穿刺(神经内科学习) 临床操作6适应症1诊断:血液系统疾病、肿瘤性疾病、传染性疾病与寄生虫病、发热、全身淋巴结及肝

2、脾肿大等疾病的诊断及鉴别诊断。2治疗:骨髓移植时骨髓供体、造血干细胞体外培养等。禁忌症1绝对禁忌症:血友病,血友病患者禁止行骨髓穿刺检查。2相对禁忌症:穿刺部位局部感染、血小板低下、有出血倾向者,操作时应特别注意(穿刺前应常规查出血时间和凝血时间)。 骨髓穿刺术7骨髓穿刺术操作过程 1 .穿刺前准备:交代签字、物品准备 2 .穿刺部位的选择:穿刺部位、体位选择 3.消毒及铺巾:15cm、戴手套、铺洞巾 4.麻醉范围及方法:逐层浸润麻醉、多点 5.穿刺进针:垂直骨面、旋转进针 6.抽吸骨髓:量、凝集应对 7.骨髓涂片:头体尾 骨髓穿刺术8骨髓穿刺注意事项 1 .严格掌握适应症、禁忌症 2 .无菌

3、原则 3.注射器与穿刺针必须干燥,以免发生溶血 4.穿刺要点:垂直骨面、旋转进针 5.抽吸骨髓量、凝集应对 6. 骨髓涂片同时2-3张外周血涂片 骨髓穿刺术9适应症 诊断:血液系统疾病诊断及鉴别诊断禁忌症 绝对禁忌症:血友病 骨髓活检术10骨髓活检术操作过程 1 .穿刺前准备:交代签字、物品准备 2 .穿刺部位的选择:穿刺部位、体位选择 3.消毒及铺巾:15cm、戴手套、铺洞巾 4.麻醉范围及方法:逐层浸润麻醉、多点 5.穿刺进针:垂直骨面顺时针进针、原位旋转360度切割、顺时针拔针 6. 福尔马林固定、及时送检 骨髓活检术11显微镜使用及正常骨髓象1.打开电源、低倍镜(10倍镜)下调整瞳距,

4、移动骨髓涂片至体尾交界处片细胞均匀分散部位待检区;2.低倍镜下检测至关重要,重点检测:(1)增生程度:有核细胞:成熟红细胞比例 =1: 20增生活跃(正常骨髓象),1:1增生极度活跃(提示急性白血病可能),1:200增生极度低下(提示骨髓衰竭性疾病如再障可能);(2)细胞形态:选择红细胞铺满背景板的部位(骨髓涂片体尾部)镜检,有核细胞镶嵌于背景板上、形态各不同,正常情况下,粒细胞占50-60%、红细胞系统20%左右、淋巴细胞占20%、全片巨核细胞7-35个(大多认为10个以上为正常)。 骨髓阅片12增生明显活跃至极度活跃;粒系过度增生,以异常早幼粒为主,胞浆中充满粗大的粉红色颗粒; 一、急性早

5、幼粒细胞白血病13特殊提醒:临床贫血出血感染浸润,尤其是出血,血象白细胞往往减低、贫血、血小板减少,贫血为正细胞正色素贫血,年轻人、胸骨压痛、外周血幼稚细胞、凝血象异常如APTT、PT延长、低纤维蛋白原血症为疑诊重要指标,骨髓增生极度活跃,形态特征如上; 一、急性早幼粒细胞白血病14增生明显活跃至极度活跃;淋巴系过度增生,原始淋巴细胞胞浆量少成深蓝色,核染色质成粗颗粒状,篮状细胞增多; 二、急性淋巴细胞白血病15特殊提醒:临床贫血出血感染浸润,血象白细胞往往极度升高、贫血、血小板减少,贫血为正细胞正色素贫血,年轻人、胸骨压痛、外周血幼稚细胞为疑诊重要指标,骨髓增生极度活跃,形态特征如上; 二、

6、急性淋巴细胞白血病16增生减低或重度减低;粒、红两系均严重减少,粒系以成熟粒细胞为主,红系以中晚幼红细胞为主,淋巴细胞相对增多可达80%或更高,巨核细胞明显减少或缺如,浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多成堆出现时称“非造血细胞团”; 三、再生障碍性贫血17特殊提醒:临床贫血出血感染,血象三系减少 白细胞减少淋巴比例极度高、贫血为正细胞正色素贫血,骨髓巨核缺如是诊断再障极为重要的指标; 三、再生障碍性贫血18增生极度活跃;粒系明显增生,以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核细胞增生为主,慢性期时原粒+早幼粒细胞30%,以中、晚幼红细胞增生为主,各阶段幼红细胞胞体较小,胞浆量少且边缘不整齐并呈较强嗜碱性(因

7、血红蛋白含量不足),胞核小而致密浓染,呈明显“老核幼浆”现象,粒系百分比相对减低,巨核系常无明显变化;铁染色细胞内铁阴性,外铁缺如; 六、缺铁性贫血23特殊提醒;育龄期女性月经量增多、痔疮出血、胃大部切除术后、胃肠道病变为最常见原因,血清铁蛋白减低代表储存铁具有诊断价值,诊断尽可能明确病因诊断,治疗原则:去除病因、补足储存铁,治疗有效网织红细胞一周上升; 六、缺铁性贫血24增生明显活跃;红细胞系明显增生,幼红细胞常40%,以早、中幼红细胞增生为主,并出现巨幼红细胞常10%,其形态特征:胞体多增大,胞核增大、染色质疏松、呈颗粒状似海绵,着色浅淡,巨晚幼红细胞核形可呈花瓣状,胞浆中易见Howell

8、-Jolly小体,粒系相对减少,以巨晚幼粒、杆状核粒细胞为多见,成熟粒细胞可见核分叶过多现象; 七、巨幼细胞贫血25特殊提醒:高龄、进食差,大细胞性贫血,检查叶酸、维生素B12减低同样有诊断价值。 七、巨幼细胞贫血26增生明显活跃;幼红细胞呈显著增生,常50%,以中幼红细胞增生为主,其他阶段者也相应增多,易见核分裂相,粒系百分比相对减低,巨核细胞大致正常;成熟红细胞形态所见似外周血,易见Howell-Jolly小体、Cabot环; 八、溶血性贫血27特殊提醒;溶血性贫血原因众多,是否溶血需要满足两个方面红细胞破坏增加、代偿增生;分血管内、血管外溶血两种,红细胞膜、酶、血红蛋白及红细胞以外因素均

9、可引起溶血,溶血性贫血诊断需明确病因诊断,以期针对病因治疗; 八、溶血性贫血28增生明显活跃或极度活跃;淋巴系高度增生,以异常的成熟小淋巴细胞为主常50%,在形态上类似正常小淋巴细胞,但也可见核染色质不规则浓聚现象,易见蓝装细胞,粒红两系细胞明显减少,巨核系减少或缺如;特殊提醒:慢淋多发于老年人、常伴浅表淋巴结、肝脾肿大,大部分随诊不需要治疗,在有治疗指证时治疗; 九、慢性淋巴细胞白血病29增生活跃或明显活跃;巨核系多明显增生,急性型者原幼巨核细胞居多,慢性型者以颗粒型巨核细胞居多,两型产板巨均减少。特殊提醒:既往称“特发性血小板减少性紫癜”,免疫相关性疾病需要除外风湿病如系统性红斑狼疮、淋巴

10、增殖性疾病如淋巴瘤、慢淋等疾病; 十、免疫性血小板减少症30增生明显活跃,有核细胞增生明显活跃,成熟红细胞密集,图片中红细胞重叠几乎无单个红细胞分布的部位;粒红巨核三系均增生,但以红系增生为著,红系以中幼红、晚幼红为主,形态基本正常,粒系可见粒细胞分裂相,巨核系巨核细胞和血小板显著增多,巨核细胞已成熟型为主。特殊提醒:NAP增高、EPO不增高,JAK2V617突变阳性; 十一、骨髓增殖性肿瘤:真性红细胞增多症PV31常呈“干抽”现象,甚至多部位穿刺均如此;骨髓增生(有核细胞增生)重度减低,有核细胞较少,仅见少数中性晚幼粒细胞和中晚幼红细胞; 特殊提醒:NAP阳性率及积分显著增高; 十一、骨髓增

11、殖性肿瘤:原发性骨髓纤维化PMF32增生明显活跃;以巨核系细胞异常增生为主,巨核细胞成堆簇集以成熟型为主,核浆发育不平衡,核分叶过多;粒系和红系亦明显增生,成熟红细胞形态染色正常;特殊提醒:NAP增高、有血栓形成及自发出血风险; 十一、骨髓增殖性肿瘤:原发性血小板增多症ET33增生多明显活跃,可见三系或任何一系病态造血;红细胞系过度增生,幼红细胞常50%,形态异常,常呈巨幼样变,可见双核、多核、核分叶、核碎裂及核浆发育失衡等病态造血现象;粒系细胞一般减少,可见双核、核分叶过多或过少,胞浆内颗粒过多、过少或缺如及核浆发育失衡等病态造血现象;巨核系细胞多少不一,可见小巨核细胞甚至小淋巴样巨核细胞、

12、单核或多核的小巨核细胞,易见巨大和畸形血小板。 十二、骨髓增生异常综合征34特殊提醒:NAP增高、有血栓形成及自发出血风险; 十二、骨髓增生异常综合征35内容1血液临床技能范畴2血液临床技能及临床思维训练361贫血诊断及鉴别诊断思路 有没有? 什么样? 什么病? 小细胞低色素性贫血:IDA、ACD、RAS; 大细胞性贫血:MA、HA、MDS; 正细胞正色素贫血:AA、肾性贫血、Leukemia、MM; 骨穿or骨髓活检? 要不要输血?输什么? 血液临床技能训练372溶血性贫血诊断及鉴别诊断思路 能不能诊断? 血管内、血管外? 红细胞本身因素、红细胞以外因素? 诊断为什么病? 病因诊断? 骨穿o

13、r骨髓活检? 要不要输血?输什么? 383全血细胞减少诊断及鉴别诊断思路 AA:外周血淋巴比例高,无肝脾淋巴结增大,骨髓非造血细胞团、巨核缺如 胸骨骨穿髂骨骨髓活检 PNH:血管内溶血、酸溶血、CD55、CD59、网织红略增高 MA:老年、进食差、大细胞性贫血、网织红略增高 MDS:老年、贫血时间长,骨髓病态造血 低增生性急性白血病:白血病(Blast) 骨髓造血功能停滞:一月恢复、支持 免疫性全血细胞减少 :合并其他自身免疫病 394出血性疾病诊断及鉴别诊断思路 什么部位? 过敏性紫癜:下垂部位出血性皮疹,血管炎性疾病,可有肾脏、腹部受累; 免疫性血小板减少症:瘀斑青紫、血小板减少、骨髓象巨

14、核成熟障碍; 血友病A:伴性遗传、关节腔及深部肌肉组织出血、APTT延长,骨穿禁忌; 弥漫性血管内凝血(DIC): 急诊处置(采血血象+凝血象)?操作做什么(骨穿)? 鼻出血:填塞 阴道出血不止:不一定刮宫 牙龈出血: 输血?输什么?405脾大诊断及鉴别诊断思路 什么病? 慢粒:白细胞增高、骨髓特点、Ph染色体、bcr-abl基因 骨髓纤维化:老年、巨脾、干抽、骨髓幼红幼粒 肝硬化脾亢:肝硬化病史、多为两系减少 淋巴瘤:B组症状、淋巴结增大 骨穿or骨髓活检?416DIC诊断及治疗原则诊断: 伴发于危重症(严重感染、肿瘤、病理产科、创伤等) 出血、微循环衰竭或休克征象 实验室检查(血小板、Fi

15、b、D-dimer、PT及APTT)治疗原则: 治疗基础疾病及消除病因 抗凝治疗 替代治疗(FFP、血小板、Fib等) 纤溶抑制药物 426骨穿注意事项 审题:题干基本可以诊断,骨髓阅片特殊形态细胞加以印证; 穿刺针长度:胸骨说1cm留1.5cm,髂骨说1.5cm留2.0cm 穿刺失败应对: 第一针足够深(一次到位) 换部位(胸骨正中线、髂前略靠后方) 注意点: 骨髓片认真标记(写姓)、一滴涂片、完整涂片3张、骨髓液别打外边; 检查项目: 急性白血病(基因、染色体、免疫分型) 其他血液病(染色体) 431刘*,男,16岁,因“面色苍白、乏力3周,牙龈出血2天”为主诉来诊。既往体健。查体:体温3

16、9.1,脉搏120次/分,贫血貌,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,牙龈少许渗血,胸骨无压痛,右肺底闻及湿啰音,肝脾不大,双下肢无水肿。血象:WBC 1.3109/L,N 0.0,5,L 0.95,ANC 0.06109/L Hb 65g/L,MCV 90fl,MCH 30pg,MCHC 340g/L,PLT 8109/L;网织红细胞0.004 ,网织红细胞计数16109/L;要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?血液临床思维训练44452刘*,女,16岁,因“面色苍白、乏力1月,活动后心悸胸闷1周”为主诉来诊。既往体健,月经量增多。查体:轻度贫血貌,巩膜无黄染,

17、全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,肝脾不大,双下肢无水肿。血象:WBC 7.8109/L,N 0.60,L 0.35,Hb 75g/L,MCV 58fl,MCH 20pg,PLT 124 109/L;网织红细胞0.006;要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?46473刘*,女,76岁,因“乏力、面色苍白1年,活动后心悸胸闷半月”为主诉来诊。既往类风湿性关节炎病史20余年,口服中药治疗,目前双手指间关节、双腕关节明显变形肿痛,双膝肿痛、行走困难,高血压病史10年,糖尿病病史5年,否认呕血黑便,无痔疮出血史,无胃手术史。查体:双手尺偏、双手双足多关节明

18、显变形,轻度贫血貌,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,肝脾不大,双下肢无水肿。血象:WBC 6.8109/L,N 0.60,L 0.35,Hb 75g/L,MCV68fl,MCH 23pg,PLT 124109/L;网织红细胞0.005;要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?484邓*,男,75岁,因“纳差,乏力、倦怠2月,活动后心悸胸闷1周”为主诉来诊。高血压病史20年,糖尿病病史12年,否认呕血黑便,无胃手术史。查体:贫血貌,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,肝脾不大,双下肢可凹性水肿。血象:WBC 7.8

19、109/L,N 0.60,L 0.35,Hb 75g/L,MCV 125fl,MCH 40pg,PLT 125109/L;网织红细胞0.12;要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?49505患者刘*,女,24岁,因“面色苍白、乏力1月,皮肤巩膜黄染2天”为主诉来诊。既往体健,否认月经量增多,反复口腔溃疡2年,伴光敏脱发。查体:重度贫血貌,皮肤巩膜黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,肝肋下未及,脾大肋下5cm,双下肢无水肿。血象:WBC 7.8109/L,N 0.60,L 0.35,Hb 75g/L,MCV 132fl,MCH 42pg,PLT 1

20、24109/L;网织红细胞0.26;要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?51526王*,男性,18岁。因“头晕乏力半月、发热伴牙龈出血1天”就诊,查体:面色苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大,上颚可见血泡,双下肢散在出血点,胸骨压痛(+),双肺未及干湿啰音。腹平软,肝脾肋下未及。血象:WBC 2.5109/L,N 0.60,L 0.30,Hb 80g/L,MCV 90fl,MCH 30pg,MCHC 340g/L,PLT 10109/L,镜检提示幼稚细胞80%,凝血象APTT 50s,PT 10s,Fib 0.4g/L,D-dimer 8700ug/L。肝炎病毒、梅毒

21、阴性,HIV抗体(-)。要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?53547王*,男性,18岁。因“头晕乏力半月、发热伴牙龈出血1天”就诊,查体:面色苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大,上颚可见血泡,双下肢散在出血点,胸骨压痛(+),双肺未及干湿啰音。腹平软,肝脾肋下未及。血象:WBC 40.1109/L,N 0.12,L 0.80,Hb 80g/L,MCV 90fl,MCH 30pg,MCHC 340g/L,PLT 10109/L,镜检提示幼稚细胞80%,凝血象APTT 30s,PT 10s,Fib 2.4g/L,D-dimer 4500ug/L。肝炎病毒、梅毒阴性,HI

22、V抗体(-)。要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?55568王*,男性,50岁,乏力、腹胀3个月就诊,既往体健。查体:浅表淋巴结不大,胸骨下端压痛不明显,心肺听诊无异常。肝肋下3cm,质中,无压痛。脾大,A线15cm,B线20cm,C线5cm,质硬,无压痛。血常规:WBC 211.9109/L,N 0.70, L 0.20, E 0.05, B 0.05, Hb 150g/L,PLT 519109/L。骨髓检查:骨髓增生极度活跃,粒系细胞明显增生,以中性中幼粒细胞以下各阶段细胞为主。要求:根据以上资料,请给出该患最可能的诊断?需要做什么检查以明确?57589李*,女,62岁。2小时前走路时不慎绊了一跤、不能站立,就诊于我院骨科,脊柱CT示:胸5-6、10、12,腰1-2多部位压缩性骨折,自诉有乏力1月余,否认胸肋骨疼痛,无腹痛、腹泻,无体重减轻。查体:神清,精神不振,轻度贫血貌,无黄疸,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊未及异常,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾未触及。辅助检查:HBsAb(),肝功能:白蛋白35g/L,球蛋白75g/L,血CEA、CA125、CA199、AFP正常, 肌酐230umol/L,血钙3.2mmol/L,血象:WBC 9.8109/L,N 0.80,L 0.20,Hb 90g/L,MCV

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