膜部瘤型VSD介入诊疗策略

1、膜部瘤型VSD介入诊疗策略膜部瘤型VSD膜周部VSD常伴膜部瘤形成,而膜部瘤是VSD自然闭合的后期形式, 是VSD缩小甚至关闭的重要机制“膜部瘤” 是一种影像学表现,在左室造影或心动图检查时见VSD右室面异常膨凸,收缩期明显病理基础主要是来源于三尖瓣或膜部室间隔的纤维组织对VSD 的粘连、包裹所致由于膜部瘤位置、形态、大小、破口及与周围邻近结构关系的多样性,介入治疗方法上也具特殊性根据左室造影的不同形态,将膜部瘤型VSD分为四型：漏斗型：造影见室间隔右室面凸向右室腔的漏斗样结构,左室面破口大,为基底部, 右室面破口小,为漏斗顶端,其间均匀变细,形似“漏斗”囊袋型：造影见室间隔右室面凸向右室腔的

2、瘤样结构,头端呈分叶状,有多个破口 与右室相通,基底部与左室相通菜花型：造影见室间隔右室面凸向右室腔的囊袋样结构,瘤体较大,中部呈球形膨 起,左室基底部宽,右室面有1个或多个破口弯管型：造影见室间隔右室面凸向右室腔的弯管状结构,凸出于右室腔部分狭长, 使造影剂分流束呈长管型,尾端向上或下弯曲。左右室面均为1个破口,直径相似膜部瘤型VSD的造影分型超声心动图在膜部瘤型VSD诊治中的价值常规观察VSD的大小与部位观察：膜部瘤位置、大小、瘤壁厚度、活动度、破口部位、数量、方向及瘤体与三尖瓣、主动脉瓣的关系术前测量：膜部瘤左右室面破口直径、左室面破口上缘与主动脉瓣右冠瓣的距离观察及测量：右室流出道前向

3、血流速度、三尖瓣口血流流速等,以观察封堵器是否对右室流出道产生影响膜部瘤型VSD的介入治疗膜部瘤型VSD解剖变异大、毗邻解剖关系复杂，对封堵技术要求高封堵策略具复杂化、多样化、个体化根据左室造影显示的瘤体形态、破口部位及大小、距主动脉瓣的距离、有无主动脉瓣脱垂及返流等，制订个体化封堵方案介入治疗策略-封堵器选择？细腰型封堵器？几乎适合于所有膜部瘤多破口患者对称型封堵器？ 仅在下列情况考虑使用拟封堵左室面入口、且距主动脉瓣较近右室面破口中有一较大者无合适细腰型封堵器时介入治疗策略-确定封堵部位？1.封堵入口（左室面）？适合于左室面瘤体宽度不太大距主动脉瓣距离较远儿童患者（尽量不封堵出口）某女、3

4、岁，膜部瘤型VSD、多破口处理策略？用切割猪尾导管放置鞘管后重复左室造影、以助选择封堵器放置对称型封堵器(长腰、6mm)封堵左室面完全封堵、未影响主动脉瓣下方破口较大、距主动脉瓣较近处理策略？某女、36岁，膜部瘤型VSD、多破口用16mm对称型VSD封堵器，封堵中间大破口少许残余分流、未影响主动脉瓣关闭,术后无并发症某男、2岁，膜部瘤型VSD、多破口用4mm A4B2伞封堵左室面成功介入治疗策略-确定封堵部位？2.封堵出口（右室面）？适合于左室面瘤体宽度较大距主动脉瓣距离较近右室面破口周边组织支撑力较强某男、16岁，膜部瘤型VSD、多破口破口小、周边组织支撑力强：封堵部位？用6mm A4B2伞

5、封堵右室面某女、18岁，膜部瘤型VSD、多破口用5mm A4B2封堵伞封堵破口右室面成功某男、45岁，巨大膜部瘤型VSD，多破口成人、缺损大、距主动脉瓣近：封堵部位？用10mm A4B2伞封堵出口（右室面）成功某女、2岁，巨大膜部瘤型VSD、多破口用10mm A4B2伞封堵中间较大破口右室面（少量残余分流）并非所有膜部瘤型VSD均适合介入治疗某男、8岁，巨大膜部瘤型VSD、多破口 该患者缺损大、据主动脉瓣近：不适合！某女、成人，巨大膜部瘤型VSD、多破口处理策略？用16mm对称型伞封堵，残余分流大当时无细腰型VSD封堵伞另用一12mm对称型伞封堵，仍有残余分流放弃介入治疗！介入治疗注意事项 建

6、立钢丝轨道封堵前先确定拟通过破口 进上方破口-切割猪尾？ 进下方破口-右冠导管？ 导丝通过腱索时切忌用力牵拉、应重新放置膜部瘤型VSD建立钢丝轨道时，导丝易进腱索切忌强行牵拉！介入治疗注意事项 封堵效果判断左室造影-残余分流？主动脉造影-主动脉返流？术中超声观察-残余分流？瓣膜影响？残余分流过大，可导致溶血经导管封堵多破口膜部瘤型室间隔缺损 -单中心临床资料时间：共325例男171例女154例平均年龄14.5213.05(3-39)岁平均体重31.3018.44(10-91kg)kg 封堵治疗结果325例均经左室造影确诊为多破口膜部瘤型VSD封堵成功 309例(95.1)失败 16例(4.9%

7、)失败原因缺损过大 6例(37.5%)明显残余分流 7例(43.8%)主动脉瓣反流 3例(18.8%)影响三尖瓣功能 1例(6.3%)不同封堵器封堵后即刻造影结果封堵器类型例数膜部瘤基底部(mm)与右冠瓣距离(mm)封堵器大小(mm)残余分流(n)残余分流发生率(%)对称型1428.494.072.582.129.023.4943*30.3细腰型1509.634.252.501.976.622.243120.7*偏心型177.543.842.201.837.762.3910*58.8*其中1例术后发生机械性溶血，保守治疗无效转外科手术*与对称型及偏心型封堵器的残余分流发生率比较，p0.01*其

8、中1例术后发生机械性溶血，经治疗好转出院不同封堵器组残余分流随访情况 时间 封堵器类型合计（309）对称型（142）细腰型（150）偏心型（17）术后即刻43/142（30.3）31（20.7）10/17（58.8）84/309（27.2%）术后3天37/142（26.0%）17（11.3%）8/17（47.1%）62/309（20.1%）术后1月12/141*（8.5%）4（2.67%）5/17（29.4%）21/308(6.8%)术后3月7/141(4.96%)03/17 （17.6%）10/308(3.3%)术后6月5/141(3.55%)02/17（11.8%）7/308(2.3%)术后1年3/141(2.1%)01/17（5.9%）4/308(1.3%)*1例术后发生机械性溶血，保守治疗无效转外科手术 术后3天不同组心脏传导阻滞发生率比较 心律失常类型 封堵器类型合计(309)对称型（142）细腰型（150）偏心型（17）IRBBB73212(3.9%)CRBBB4116(1.94%)IL