《儿科学精品教学》小儿神经系统(见习)-共72页课件

1、小儿神经系统上海儿童医学中心 2019年 神经系统疾病的 诊断原则定位诊断 主要依据神经系统检查所获得的阳性体征，运用神经解剖生理知识来确定, 定位诊断要明确: A 确定病变是局灶性、多灶性或弥漫性、系统性 B 病变是中枢性还是周围性 （1）肌肉病变 （2）周围神经病变 （3）脊髓病变 （4）脑干病变定性诊断根据起病形式、转归及有关的辅助检查，明确病变的性质感染性疾病外伤血管性疾病肿瘤遗传性疾病代谢和营养障碍先天畸形脱髓鞘疾病变性疾病小儿神经系统的检查方法 器具顺序内容项目阳性体征检查工具叩诊锤reflex hammer棉签圆头针眼底镜ophthalmoscope近视力表电筒音叉tuning

2、fork压舌板检查内容 脑的高级功能 （Higher functions）颅神经 （Cranial nerves） 运动系统 （Motor system）感觉系统（Sensory system）神经反射 （Reflexes）自主神经系统 （Autonomic nervous system）脑的高级功能 意识 Consciousness精神状态 Mental status言语 Speech意识状态嗜睡昏睡昏迷 :浅昏迷 深昏迷颅神经一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷副舌下十二全中枢性面瘫：对侧眶部以下诸肌麻痹，额肌及眼轮匝肌不受影响一侧周围性面N麻痹：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅

3、、口角偏向健侧、皱额、露齿、鼓腮、吹口哨、闭眼不能运动神经系统检查肌力肌张力不随意运动姿势和步态 肌力检查分级描 述0 肌肉无收缩1 可见到或触及肌肉收缩，但关节没有运动2 可有主动运动，但不能对抗地心引力3 能对抗地心引力，不能抗人为阻力 4 能对抗地心引力和人为阻力 ，但力量稍弱5 肌力正常 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫）肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪腱反射 增强 减弱或消失病理反射 有 无肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束颤动 无 可有肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位上、下运动

4、神经元瘫痪的比较感觉系统检查浅感觉 痛温触觉深感觉 位置觉震动觉复合感觉 闭目感受物体大小形状轻重反射和病理征浅反射 Superficial reflex深反射 Deep tendon reflex病理反射 Pathologic reflex脑膜刺激征 Meningeal sign深反射病理反射巴氏征奥本海姆征 夏达克氏征戈登征 思考题此患者是哪侧面神经麻痹？ 思考题1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为：A.是否口角歪斜B.是否鼻唇沟变浅C.能否皱额、闭目D.能否鼓腮E.能否吹口哨C 思考题2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是A.左侧中枢性面瘫B

5、.右侧中枢性面瘫C.左侧周围性面瘫D.右侧周围性面瘫E.双侧周围性面瘫D病例讨论1男，3岁，发热3天伴左耳痛，头痛呕吐半天；神萎纳差，无头颅外伤史PE: T37.6，神清，精神软，颈项强直，布氏征（+），克氏征（+），巴氏征（-）Lab: 血常规：WBC 15.6x109/L, N 80%，CRP23mg/L 病例讨论1脑脊液检查：CSF常规：淡乳白色，稍混，WBC 1050*106/L , N80%, 潘氏试验+CSF 生化：CL 102mmol/L, Glu 1.5mg/dl, Pro 1689mg/LCSF培养：肺炎链球菌头颅增强MRI：左侧乳突炎，脑膜强化病例讨论1（深入）诊断： 化脓

6、性脑膜炎，乳突炎治疗： 抗感染：万古霉素60mg/kg.d，q6h 头孢曲松100mg/kg.d，q12h 糖皮质激素：3-5天 对症及支持治疗病例讨论2男，2月，反复夜间哭吵3天，无发热、咳涕吐泻，奶量明显减少PE：T 38 P125次/分 R30次/分 BP 80/50mmHg 神清，面色可，反应可，前囟隆、张力增高，颈软，腹软，肝肋下2cm，质软，布氏征（-），克氏征（-）Lab：血常规：WBC 29.3x109/L ,N 63.8%，CRP160mg/L 病例讨论2（诊治过程）实验室检查：尿常规：WBC满视野诊断： 尿路感染治疗：头孢噻肟钠100mg/kg.d静滴疗效：不佳，治疗3天后

7、血常规：WBC42.1x109/L，N67%，CRP160mg/L病例讨论2(深入）CSF常规：外观稍混，WBC 1460*106/L, N90%, 潘氏试验+CSF 生化：CL 119mmol/L, Glu 1.1mg/dl , Pro 1581mg/L 清洁中段尿培养：大肠埃希氏菌105/ml骨髓/血培养：大肠埃希氏菌，ESBL（+）病例讨论2(深入）诊断： 上尿路感染，化脓性脑膜炎，脓毒症治疗： 头孢噻肟钠200mg/kg.d分3-4次静滴化脓性脑膜炎的诊断 症状：感染，惊厥、意识障碍、头痛呕吐体征：颅高压（血压，心率） 脑膜刺激征辅助检查： 血常规：WBC，N，CRP 脑脊液常规、生化

8、 细菌学检查临床表现注意点年龄小于3月的婴幼儿和新生儿表现不典型：体温颅高压表现不明显惊厥不典型脑膜刺激征不明显化脓性脑膜炎的常见并发症 硬膜下积液脑室管膜炎抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）脑积水各种神经功能障碍侧脑室体部层面白质灰质侧脑室体部大脑前纵裂大脑后纵裂硬脑膜下积液脑积水化脑抗生素用药原则针对病原菌选择选择易透入CSF之杀菌剂早期、足量、静脉给药，维持一定时期抗生素用药疗程与病原种类、治疗早晚、是否有并发症及机体免疫力下降等因素有关流感嗜血杆菌和肺炎链球菌脑膜炎治疗不少于2-3周；脑膜炎双球菌脑膜炎疗程7-10天；大肠杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎疗程3-4周以上停药指征：症状消失

9、、热退一周以上，脑脊液完全恢复正常抗生素的选择 肺炎链球菌 青霉素 60万u/kg.d q4-6h vgtt 头孢曲松100mg/kg.d q12h vgtt 头孢噻肟200mg/kg.d q6h vgtt 万古霉素60mg/kg.d q6-8h vgtt脑膜炎双球菌 青霉素60万u/kg.d q4-6h vgtt 头孢噻肟或头孢曲松抗生素的选择革兰氏阴性杆菌：流感嗜血杆菌，大肠杆菌，铜绿假单胞菌头孢他啶或头孢吡肟 150mg/kg.d q8h，或加氨基糖甙类抗生素，美罗培南 120mg/kg.d q6h经验治疗1月龄：头孢噻肟/头孢曲松+万古霉素+地米，美罗培南+万古霉素+地米病例讨论3女，

10、4岁，双侧腮腺肿大伴低热1周，头痛呕吐3天PE: 神志清，精神软；双侧耳下及肿块2-3cm，质软，轻压痛，边界欠清，颌下淋巴结可及肿大，咽部充血，双扁桃腺I度肿大，无渗出；颈软；心律齐，心音有力，两肺呼吸音清，腹软，肝脾肋下未及，巴氏征（-）病例讨论3血常规：WBC 5.3x109/L, L41%，CRP8mg/dlCSF常规：WBC 98, L70%, 潘氏试验（-）CSF 生化：CL 120, Glu 3.5, Pro 150mg/LEEG：轻度异常病例讨论3诊断： 病毒性脑炎治疗： 利巴韦林，干扰素，对症支持治疗病毒性脑炎/脑膜炎临床表现轻重不一发热、颅高压、惊厥、昏迷脑膜刺激征（），阳

11、性病理征，偏瘫Lab：外周血象脑脊液改变（生化+常规）脑电图，影像学改变，病毒学检测常见病原学：肠道病毒，腺病毒等病毒性脑炎/脑膜炎治疗对症支持治疗，维持内环境稳定；控制脑水肿和颅高压；控制惊厥发作；脏器功能支持；抗病毒药物：利巴韦林，无环鸟苷，干扰素免疫支持病例讨论4 男，10岁，反复发热伴头痛呕吐10天。无咳涕泻、外伤，父亲结核病患者，已痊愈，卡介苗接种情况不详PE: T 38.5，精神软，心、肺、腹体检无殊，颈项强直，克氏征（），布氏征（），双侧巴氏征（-），左上臂无卡疤Lab：血常规：WBC 10.1x109/L, N 82%，CRP20mg/L ，胸片右侧支气管淋巴结结核浸润型男，1

12、0岁病例讨论4脑脊液检查CSF常规：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏试验+CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片：见抗酸杆菌CSF ADA测定：13u/LPPD（-）头颅CT：左侧基底节小片状低密度影T细胞斑点试验（T-spot）：阳性诊断？PPD试验试验方法结果判断：红晕、硬结、水泡、溃破临床意义：阳性反应阴性反应阴性反应 ：无硬结或硬结平均直径1000,中性为主，糖，蛋白显著病脑急性发热、颅高压、精神症状、病理征（+）、轻重不一WBC正常，重症者可增高，L为主，CRP正常Wbc 0-数百，淋巴为主，糖、蛋白、氯化

13、物正常结脑亚急性惊厥、昏迷、脑神经肢体麻痹介于两者之间毛玻璃样Wbc500,淋巴为主，糖 ，氯化物，蛋白原发性肺结核Primary tuberculosis病理： 发病初期以渗出及增殖为主，以后可以干酪性坏死，形成空洞，纤维化、钙化、也可以通过血行播散、沿支气管播散原发综合征的X线表现肺内原发灶：中下肺野靠近胸膜处大小不等边缘模糊的渗出影结核性淋巴管炎：自原发灶指向肺门的淋巴管炎表现为数条条索状致密影淋巴结炎：肺门或纵隔淋巴结肿大淋巴管炎临床不易见到原发灶淋巴管炎淋巴结炎 原发综合征： Primary lesion、 Cord-like lymphatic vessels Swollen lymph nodes支气管淋巴结结核Bronchial lymph node tuberculosis支气管淋巴结结核是原发性肺结核最常见的类型原发综合征中淋巴管炎及原发灶较易吸收，