癫痫分类、临床表现和诊断

1、癫痫分类、临床表现和诊断一、概述 癫痫是一种多发病，在我国癫痫发病率为0.1%，患病率为0.5-1%。国际上有专门的癫痫病学组织：国际抗癫痫联盟，1959创办了Epilepsia杂志,在美国等许多西方国家成立有癫痫协作中心。在国内中华医学会下设有“脑电图与癫痫学组”。自1985年举办第一届全国癫痫专题学术会议以来，每4-5年举办一次全国癫痫专题学术会议。 “国外医学神经病学神经外科学分册”为国内神经病学领域核心期刊之一，每卷中有一期以癫痫为重点。 1992年著名的癫痫病学家沈鼎烈教授编写了近年来影响较大的癫痫专著临床癫痫病学。北京成立了癫痫防治协会。我院神经内科开设了癫痫专科门诊。二、癫痫定义

2、癫痫特点：反复性、短暂性、刻板性癫痫(epilepsy)：是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。痫性发作(seizure)：是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。三、病因（一）病因分类 1. 特发性癫痫：与遗传因素有较密切的 关系。发作形式多为全身性发作。无脑部器质性或代谢性疾病表现。 症状性癫痫：有明确的特殊病因，癫痫发作是许多脑部疾病的症状之一。不同年龄其病因结构有所不同。-脑损伤 又称：继发性癫痫 获得性癫痫 (1)脑形成障碍： 神经原异位症巨脑回(2) 神经皮肤综合症： 为一组先天性遗传性异常疾病。结节性

3、硬化、神经纤维瘤病。脑三叉血管瘤病(Sturges-Weber)、进行性偏侧面萎缩症(Romberg病）。脑三叉血管瘤病 结节性硬化(3) 脑部后天性疾病 颅脑外伤 a、即刻发作3% b、早期发作xh-1m 13% c、晚期发作1m-xy 额颞叶脑挫伤脑内血肿右额骨开放性粉碎性骨折 脑膜瘤 胶质细胞瘤 颅脑肿瘤 a 、胶质瘤 b 、脑膜瘤 c 、脑转移肿瘤脑转移瘤 脑血管疾病 a 、脑出血 b 、蛛网膜下腔出血 高血压动脉硬化微小动脉瘤 先天性动脉瘤 脑血管畸形 高血压动脉硬化微小动脉瘤 先天性动脉瘤 脑血管畸形 c 、脑血栓形成 d 、脑栓塞 顶叶出血 枕顶叶出血颞叶出血脑 梗 塞 颅内感染

4、 a 、病毒性感染 b 、细菌性感染 化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 C 、螺旋体感染 d 、真菌性感染 e 、寄生虫感染 f 、免疫接种病毒性脑炎化脓性脑膜炎并发脑室膜炎结核性脑膜炎脑囊虫病 脑变性疾病 阿尔海默病 皮克病 多发性硬化 多发性硬化(4)中毒性疾病： 乙醇中毒 药物中毒 金属中毒(5)全身或系统性疾病： 尿毒症 低钙血症 糖尿病（高血糖） 甲状旁腺功能低下颅内钙化（二）促发因素-影响因素 1.遗传因素：原发性癫痫 2-6%0.5-1% 继发性癫痫 1.5 %0.5-1%2. 环境因素 （1）年龄 （2）内分泌:雌二醇 孕酮 妊娠性癫痫 经期性癫痫 （3）睡眠 （4）诱发因素-反射性

5、癫痫四、发病机制（一）痫性活动的发生 正常：1-10次/秒 异常：数百次/秒 1. 病灶结构特点： 中心部位神经元坏死、缺血、邻近 部位呈现神经元群结构紊乱、胶质 细胞增生。受损神经元的树突缩短， 分支和棘突减少。2.生化及电生理特点：（1）神经元兴奋性增高： 兴奋性神经递质增多，包括： 谷氨酸、天门冬氨酸、乙酰胆碱 （2）神经元抑制性减弱：抑制性神经 递 质减少。 -GABA（3）钙离子通道的异常开放： 神经膜本身的病理改变，Ca2+进入细胞内阵发性去极化飘移，历时数十至数百毫秒后，方转入超极化状态。将近发作时的电生理特点为高频的动作电位。（二）痫性活动的传播 1.皮质突触环内长期运转 持续

6、性部分癫痫(kozhevnikoffs)。 2.皮质 丘脑、中脑网状结构 大脑皮层 继发性全面性强直-阵挛发作。 3.颞叶内侧、额叶眶部中传播 复杂部分性发作。4. 脑干网状结构成 皮质 特发性全面性癫痫发作，首先表现为意识丧失。5. 丘脑 大脑皮层 强直-阵挛发 作。6 .特定皮层 丘脑网状结构 失神发作。 （三）痫性活动的停止 1 .抑制性神经细胞的活动 2. 胶质细胞的作用 3.痫性病灶外抑制机构的参与：尾状核、 黑质网络区、小脑 4.其它：内啡呔、腺苷、次黄嘌呤等五、临 床 表 现 单纯部分性发作 部分运动性发作 ： Jackson癫痫 Todd瘫痪 体觉性发作 植物神经性发作 精神性

7、发作 部分性发作 复杂部分性发作 多于50%，自动症 部分性发作继发为全面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5- 20岁、40-50%偶有较易控制的GTCS 肌阵挛发作 全面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。 5-1分钟；3惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作部分性发作(partial seizures)成年期痫性发作的最常见类型发作起始症状和EEG均提示痫性放电起源

8、于一侧大脑半球根据发作期间有无意识障碍可分为：单纯部分性发作复杂部分性发作二者均可继发GTCS部分性发作(partial seizures)病因 多为症状性癫痫 脑器质性损害常见发病机制 颞叶异常放电可诱发痫性发作的特定结构受损海马硬化 复杂性部分性发作与异常神经元突触重建和胶质增生有关临床表现 单纯部分性发作 （痫性灶在对侧脑部，无意障） 部分运动性发作 ： Jackson癫痫 Todd瘫痪部分性癫痫持续状态 体觉性发作或特殊感觉性发作 自主神经性发作 杏仁核 岛回 扣带回 精神性发作 遗忘症、情感异常、错觉 部分性发作 复杂部分性发作 （有意识障碍） 多于50%，自动症和遗忘症 部分性发作

9、继发为全面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5- 20岁、40-50%偶有较易控制的GTCS 肌阵挛发作 全面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。 5-1分钟；3惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作全面性发作痫性放电起源于双侧大脑半球发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状病因与发病机制与遗传密切相关大脑弥漫性损害 大量活化星形细胞 突触间隙电子密度增加，囊泡排放增多

10、单纯部分性发作 部分运动性发作 ： Jackson癫痫 Todd瘫痪 体觉性发作 植物神经性发作 精神性发作 部分性发作 复杂部分性发作 多于50%，自动症 部分性发作继发为全面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 意识短暂中断。3-15秒、2.5 20岁、 3周/秒棘慢波、40-50%偶有较易控制的GTCS 肌阵挛发作 短暂快速的某一肌肉或肌群收缩 全面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作（GTCS）：1.强直期10-20秒；2.阵挛期0. 5-1分钟；3.惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无

11、张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作 特发性 良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者： 3-13岁 15-16岁痊愈 部分性癫痫症 儿童期癫痫有枕部脑电阵发发放者 症状性 颞叶癫痫（二）癫痫症的表现 特发性 良性婴儿期肌阵挛癫痫 儿童期失神癫痫 青春期失神癫痫 青春期肌阵挛癫痫 有晨醒时大发作的癫痫 全面性癫痫症 特发性或症状性 West综合症（婴儿痉挛症）： 小于1岁，4-7月，睡前醒后最为密集，EEG：特征性高峰节律失常。症状性多见 Lennox-Gastaut综合症：学龄前发病，多种形式，EEG：1-2周/秒棘-慢或尖慢波，常伴多灶性异常 症状性 无特异病因者：小于3月，早

12、期肌阵挛脑病。 EEG：间歇性爆发-抑制。 有特异病因者： 发育畸形 先天性代谢障碍：苯丙酮尿症=婴儿痉挛 症+GTCS L：6-19岁，严重的肌阵挛发作的进行性痴呆。 六、诊断与鉴别诊断（一）诊断1 .是否癫痫 主要根据病史，EEG可辅助确诊2 .癫痫病因 （1）特发性和症状性 （2）脑部或（和）全身性疾病 （3）探讨脑部疾病的性质。3. EEG、CT、MRI、SPECT、PET对癫痫诊断 的价值癫痫源的综合定位1.癫痫病理灶 (lesion): 脑内形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础 2.致痫灶（seizure focus）: -直接导致癫痫发作 E

13、EG中出现的一个或数个最明显的痫性放电部位神经电生理学定位神经影像学定位MRI、f-MRI、MRSMEGSPECT、PET、脑功能定位（二）鉴 别 诊 断 1. 癔病 特点 癫痫发作 癔病 年龄 各年龄阶段 常为大儿童、成人 诱因 少数有 均有精神因素 开始 发作性，可有数秒 常为渐渐的，常有 的先兆 长时间非特殊性预兆 发作类型 相对变化少 多样，伴随不常见的行为 咬舌 常见 罕见 尿失禁 常见 罕见 NS检查异常 可有（瞳孔） 罕见 入睡中发作 常见 罕见 发作引起外伤 常见 罕见 发作后精神错乱、不适 明显 无 暗示影响 无 有 EEG 异常 正常 2 . 晕厥 特点 晕厥 全面强直-阵

14、挛发作前驱症状 旋晕、耳鸣、黑朦 大多无或有先兆 腹部感觉异常 意识丧失 时常先有茫然 非常突然 持续时间 数秒至1分钟 数分面色 苍白、可变为青紫、多汗 灰色、青紫肌张力 低下，10-20秒后可增高 增高阵挛性抽动 罕见，不规则 在阵挛相必有咬舌 例外 非常常见尿失禁 不常见 较常见发作后精神错乱 无或很短 均有可能很长发作后肌肉痛 无 常见发作后头痛 罕见 常见发作后起立 精神完全恢复后 精神完全恢复前EEG 广泛慢波 快棘波 3 . 过度换气综合症 4 . 其它： 偏头痛 TIA 良性阵发性眩晕 抽动（T） 阵发性斜颈 一侧面肌痉挛 4七、治 疗（一）病因治疗1. 代谢性疾病：低血糖、高

15、血糖、低血钙等 针对相应病因治疗。2. 脑内病变： 胶质瘤、脑膜瘤、转移性肿 瘤、AVM、脑出血、脑梗 塞 、化脓性脑膜炎、结核性 脑膜炎等采用相对应的外科 手术、放疗及内科原发病的 治疗。（二）控制癫痫发作用药一般原则 1 .开始用药时期 5.小剂量开绐，监测药物血浓度 7 .换药、减量、停药。（三）临床常用抗癫痫药物 1.鲁米那 1912年 广谱抗痫药 小儿癫痫首选 GTCS、部分性发作 安全、价廉、镇静常见、兴奋多动、认知障碍 2.苯妥英钠 1938年 GTCS、 部分性发作 不适用新生儿和婴幼儿 3. 乙琥胺 1958年 单纯失神发作 肌阵挛 4.卡马西平 1963年 部分性发作 强直

16、阵挛性发作 儿童 育龄期妇女 5.丙戊酸钠 1964年 广谱抗癫痫药物、90%失神发作 、 GTCS6 .氯硝安定 肌阵挛性癫痫发作 失神发作 （四）近年新开发的抗癫痫药物1.非氨脂(felbamate)：阻断钠离子和钙离子通道，抑制发作的传播2.氨已稀酸(vigabatrin):抑制GABA转氨酶,增加脑内GABA3.拉莫三嗪（lamotrigine):阻断钙离子进入高速放电的神经元，从而抑制谷氨酸和天门冬氨酸的释放。3.托吡脂 (topiramate) 增强GABA的抑制，降低谷氨酸的兴奋作用，调节钠钾离子通道作用。（五）癫痫持续状态及其处理1. 癫痫持续状态(status epilepticus) : 指一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。常分为以下4类 （1）原发性全身性惊厥性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫状态 （2）继发性全身性惊厥性癫痫持续状态 （3）单纯部分性癫痫持续状态 （4）复杂部分性癫痫持续状态 （五）癫痫持续状态及其处理 病因： 停药不当和不规范的抗癫痫药物治疗是最常见原因诱因：感染、精神因素、过度疲劳、妊娠、生产、饮酒病理生理：低血糖、缺氧、脑水肿 代谢性酸中毒、高热、休克、 多脏器功能衰竭3. 癫痫持续状态的处理 癫痫持续状态的处理有三个方面。首先要