肾脏活体组织病理检查的诊断意义讲解

1、肾脏活体组织病理检查的诊断意义讲解 一、概述 经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，renal biopsy)病理诊断已成为肾脏疾病尤其是肾小球临床诊断和研究的必不可少的常规检查方法。使肾小球疾病诊断水平从临床症候群提高到组织病理学的新阶段。确定组织病理学诊断类型对选择治疗方案、判断预后有十分重要的意义。 一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三种：光镜：要求每条组织小球数大于510个，包含皮质、皮髓交界及髓质，切片厚度为23um，常规进行苏木素伊红染色（HE）、过碘酸雪夫反应染色（PAS）六胺银染色（PASM），和马松三色染色（Masson三色）；免疫荧光：切片厚

2、35um，通常作免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体等有关抗体抗原标记染色；电镜：常规包埋切片，厚4060nm。 一、概述 组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础免疫病理是肾活检病理诊断必备的条件多数情况需辅以电镜因此，须将三种检查互补，再结合临床，以得出较全面和客观的诊断。分子病理学 二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病的病理分类和1995年的修订，常见的类型概括如下：1原发性肾小球疾病(1)肾小球轻微病变(minor glomerular abnormalities)和微小病变(minimal chang disease)(2)局灶性/节段性肾小

3、球病变(其它肾小球轻微病变)(focal/segmental lesions with only minor abnormalities in other glomeruli)： 局灶性肾小球肾炎(focal GN)； 局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focal and segmental hyalinosis and sclerosis)二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusive GN)1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranous nephropathy，membranous GN)2)增生性肾小球肾炎(proliferative GN) 系膜增生性肾小球肾炎(m

4、esangial proliferative GN)； 毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative GN)； 系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎型及型)(mesangiocapillary GN，membranoproliferative GNand )； 新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecentic GN or extracapillary GN) 3)硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN) 二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclassified GN) 2系统性疾病所致的肾小球疾病：狼疮性肾炎(lupus

5、nephritis)；过敏性紫癜性肾炎(nephritis of Henoch-Schonlein purpura,)；Berger病(IgA肾病)；抗肾小球基膜性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)；全身感染所致肾小球病变。 二、肾活检病理诊断分类3血管性疾病所致的肾小球疾病：系统性血管炎(systemic vasculitis)；血栓性微血管病(溶血尿毒综合征及血栓性血小板减少性紫癜)(hemolytic-uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purura)。 二、肾活检病理诊断分类4代谢性疾病所致的肾小球疾病：糖尿病肾病(d

6、iabetic nephropathy)；致密物沉积病(dense deposit GN，dense deposit disease)；淀粉样变性病(amyloidosis)；单克隆免疫球蛋白肾病(nephropathy in monoclonal immunoglobulinemia)。二、肾活检病理诊断分类5遗传性肾病：Alport综合征(Alport syndrome)；薄基底膜综合征(thin basement membrane syndrome)和良性复发性血尿(benign recurrent hematuria)。6终未期肾(end stage renal disease)7移植

7、后的肾小球病三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学特征为依据，与临床表现有一定联系，但相同的临床综合征，却可有多种形态改变；同一病理类型又可有不同病因。Normal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human Kidney肾小球轻微病变(1) 临床表现为肾病综合征，病理形态学改变主要为光镜：上皮细胞轻微改变，有时轻度系膜区增宽或细胞增加；电镜

8、：上皮细胞足突广泛融合，微绒毛化；免疫病理：阴性。肾小球轻微病变 (2) 临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿, 病理形态学改变主要为光镜：无明显异常或轻度系膜增生；系膜、基底膜无病变或轻度改变，系膜区沉积物有或无；阴性或IgM或IgA、IgG、C3或IgA、C3系膜区沉积为主。肾小球轻微病变 (3) 临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复发作，病理形态学改变主要为光镜：无明显异常或轻度系膜增生；电镜：系膜区沉积物有或阴性；免疫病理：IgA和(或)IgG及C3或IgM颗粒状沉积，系膜区为主，可有纤维蛋白。肾小球轻微病变Podocytes in minimal change NS 肾小球轻微病变肾

9、小球轻微病变肾小球轻微病变The electron micrograph is from a patient with minimal change glomerulopathy and shows almost complete effacement of the visceral epithelial foot processes. There is condensation of the epithelial cytoskeleton near the basement membrane. Normal podocytes Podocytes in minimal change NS 肾

10、小球轻微病变局灶性肾炎 临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为光镜：局灶节段或局灶球性病变（渗出、增生、坏死、硬化），累及小球数通常50%，通常80%的肾小球见大的细胞、纤维细胞，纤维性新月体；电镜：毛细血管壁基底膜断裂，电子致密物或透亮的沉积物因病因不同而沉积于不同部位，如感染后新月体肾炎，可出现上皮下沉积。偶而内皮下沉积；免疫病理：新月体和毛细血管袢腔纤维蛋白阳性，IgG、C3沿毛细血管线状沉积或颗粒状或阴性（区分不同类型），有时阴性。硬化性肾小球肾炎 临床表现为慢性肾衰竭，病理形态学改变主要为光镜：多数（50%）的肾小球球性硬化，囊壁

11、增厚、粘连，小管萎缩，间质纤维化；电镜：根据原发病不同而有不同的改变；免疫病理：原发病不同而有不同的荧光改变，可有IgM、IgG、C3非特异性沉积。 狼疮性肾炎 临床表现为蛋白尿（轻大量），肾病综合征，血尿，尿沉渣异常，GFR降低，低补体，ANA阳性，病理形态学改变主要为光镜：肾小球轻微异常，系膜增生性病变，局灶节段性增生和坏死病变，弥漫性增生性（苏木素小体、白金耳、新月体）系膜毛细血管性病变，膜性病变；电镜：系膜区、上皮下、内皮下电子致密物沉积，指纹样沉积物，管状包涵体，冷球蛋白质沉积；免疫病理：IgG、IgM、IgA、C3 C4、C1q纤维蛋白沿毛细血管、系膜区广泛沉积，肾小管基膜及血管壁

12、也可见。 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎IgA肾病 临床表现为持续或反复发作的血尿，蛋白尿，偶见肾病综合征，缓慢进展的肾衰竭，病理形态学改变为光镜：轻高弥漫或节段系膜区增宽，伴细胞 、基质增生和沉积物，偶见弥漫细胞增生，新月体；电镜：系膜区大块电子致密物沉积，偶见上皮下、内皮下沉积；免疫病理：IgA、C3、纤维蛋白系膜区团块状沉积，偶见IgM。 IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病StageProteinuriaGlemerular filtrationPathologyInormalnormal - hyperfilt

13、rationnormal - mild diffuse lesionIImicroalbuminurianormal - hyperfiltrationnormal - moderate diffuse lesionwith occasional nodular lesionIIIApersistentnormalmoderate diffuse lesionwith frequent nodular lesionIIIBpersistent (1g=day)low (=60 ml/min)severe diffuse lesionwith frequent nodular lesionIVpe