营养与代谢性疾病学习教案

1、会计学1第一页，共56页。畸形或残疾畸形或残疾痛风性肾实质病变痛风性肾实质病变第1页/共56页第二页，共56页。第2页/共56页第三页，共56页。第3页/共56页第四页，共56页。第4页/共56页第五页，共56页。第5页/共56页第六页，共56页。第6页/共56页第七页，共56页。过多过多血尿酸水平血尿酸水平v缺氧缺氧血中乳酸血中乳酸 血液血液偏酸性偏酸性 尿酸沉积尿酸沉积第7页/共56页第八页，共56页。尿酸尿酸补救合成补救合成嘌呤最初多以核蛋白形式存在于食物中第8页/共56页第九页，共56页。GMPAMP第9页/共56页第十页，共56页。第10页/共56页第十一页，共56页。vv补救合成补

2、救合成(hchng)(hchng)途径途径 (salvage synthesis (salvage synthesis pathway)pathway)第11页/共56页第十二页，共56页。第12页/共56页第十三页，共56页。R-5-P（5-磷酸磷酸(ln sun)核糖）核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸（磷酸(ln sun)核糖焦核糖焦磷酸磷酸(ln sun)）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳单位、二氧化碳(r yng hu (r yng hu tn)tn)及天冬氨酸的逐步参与及天冬氨酸的逐步参与下下IMP AMP GMPH2N-

3、1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶第13页/共56页第十四页，共56页。第14页/共56页第十五页，共56页。腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解腺苷酸代琥珀酸裂解(li ji)酶酶 GMP合成酶合成酶第15页/共56页第十六页，共56页。AMPADPATPADPATP腺苷激酶腺苷激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP鸟苷激酶鸟苷激酶ADPATP激酶激酶第16页/共56页第十七页，共56页。 利用体内游离利用体内游离(yul)(yul)的嘌呤或嘌呤核苷，经的嘌呤或嘌呤核苷，经

4、过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。合成（或重新利用）途径。1.1.定义定义(dngy)(dngy)v嘌呤核苷酸的补救合成嘌呤核苷酸的补救合成第17页/共56页第十八页，共56页。腺嘌呤磷酸腺嘌呤磷酸(ln sun)(ln sun)核糖转移酶核糖转移酶(adenine phosphoribosyl transferase, APRT)(adenine phosphoribosyl transferase, APRT)次黄嘌呤次黄嘌呤- -鸟嘌呤磷酸鸟嘌呤磷酸(ln sun)(ln sun)核糖转移酶核糖转移酶(hypo

5、xanthine- guanine phosphoribosyl (hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, HGPRT)transferase, HGPRT)腺苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)(adenosine kinase)2.2.参与补救参与补救(bji)(bji)合成合成的酶的酶第18页/共56页第十九页，共56页。腺嘌呤腺嘌呤 + + PRPPAMP + PPiAPRT次黄嘌呤次黄嘌呤 + + PRPPIMP + PPiHGPRT鸟嘌呤鸟嘌呤 + + PRPPHGPRTGMP + PPi3.3.合成合成(h

6、chng)(hchng)过程过程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPADPAMP第19页/共56页第二十页，共56页。核苷酸核苷酸核苷核苷核苷酸酶核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶碱基碱基1-1-磷酸磷酸(ln (ln sun)sun)核糖核糖第20页/共56页第二十一页，共56页。嘌呤碱的最终嘌呤碱的最终代谢代谢(dixi)(dixi)产产物物AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤）（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤）（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶第21页/共56页第二十二页，共56页。内源性代谢内源性代谢(dixi)紊乱较外源性代谢紊乱较外源性代谢(di

7、xi)紊乱更重要紊乱更重要 ！第22页/共56页第二十三页，共56页。第23页/共56页第二十四页，共56页。第24页/共56页第二十五页，共56页。第25页/共56页第二十六页，共56页。其他其他剧烈运动、酗酒、缺氧、剧烈运动、酗酒、缺氧、手术、放疗、化疗手术、放疗、化疗第26页/共56页第二十七页，共56页。第27页/共56页第二十八页，共56页。第28页/共56页第二十九页，共56页。第29页/共56页第三十页，共56页。第30页/共56页第三十一页，共56页。第31页/共56页第三十二页，共56页。第32页/共56页第三十三页，共56页。第33页/共56页第三十四页，共56页。第34页

8、/共56页第三十五页，共56页。第35页/共56页第三十六页，共56页。第36页/共56页第三十七页，共56页。第37页/共56页第三十八页，共56页。第38页/共56页第三十九页，共56页。痛风痛风(tn fn)症的药症的药物治疗机制物治疗机制第39页/共56页第四十页，共56页。男子男子(nnz)体重体重 10%血血血血血血第40页/共56页第四十一页，共56页。 与当前实际摄入相比与当前实际摄入相比 相距不大相距不大一步到位；一步到位；相相距甚大距甚大分步到位分步到位 每阶段减少每阶段减少500kcal第41页/共56页第四十二页，共56页。 蛋白质含量甚微蛋白质含量甚微 蔬菜、水果、马

9、铃薯、甘薯、海蔬菜、水果、马铃薯、甘薯、海带、紫菜、西瓜、冬瓜带、紫菜、西瓜、冬瓜多饮白开水多饮白开水2000-3000ml(夜间应夜间应补充补充)第42页/共56页第四十三页，共56页。第43页/共56页第四十四页，共56页。充足的碳水化合物可防止组织分解充足的碳水化合物可防止组织分解(fnji)和产生酮体！和产生酮体！第44页/共56页第四十五页，共56页。乙醇乙醇(y (y chn)chn)血乳酸血乳酸啤酒中含有大量嘌呤啤酒中含有大量嘌呤血尿酸血尿酸酗酒与饥饿同时存在酗酒与饥饿同时存在痛风急性发作的诱因痛风急性发作的诱因肾小管排泌尿酸肾小管排泌尿酸第45页/共56页第四十六页，共56页。第46页/共56页第四十七页，共56页。第47页/共56页第四十八页，共56页。(yng)的限制嘌呤膳食的限制嘌呤膳食第48页/共56页第四十九页，共56页。第49页/共56页第五十页，共56页。第50页/共56页第五十一页，共56页。第51页/共56页第五十