椎管内肿瘤课件

1、一 、 概念 椎 管 内 肿 瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。二、发病率发病率 发病率从0.92.51 0万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占14，其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为2050岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。三、分类分类 解剖分型：根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内

2、肿瘤一般可分为硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。硬膜外肿瘤髓外膜下肿瘤髓内肿瘤 硬脊膜外肿瘤：约占椎管内肿瘤总数的25，主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。 髓外硬脊膜下肿瘤：约占椎管内肿瘤的6570 %，主要病理类型有神经鞘瘤及脊膜瘤。 髓内肿瘤：约占椎管内肿瘤的51 0，主要病理类型有室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。四、临床表现临床表现 由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期 刺激期 脊髓部分受压期 脊髓瘫痪期 刺激期， 此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症

3、状是神经根痛，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可能出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一 。 脊髓部分受压期，随着肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequards syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面23个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征 传导束型脊髓半切综合征 脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最

4、终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象 。脊髓横贯性损伤五、诊断五、诊断 1节段性定位 (1)颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl4以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变(C5T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。 五、诊断五、诊断 1节段性定位 (2)胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消

5、失。T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。五、诊断五、诊断 1节段性定位 (3)腰骶髓 ：腰上段(L1L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。五、诊断五、诊断 1节段性定位 (4)圆锥部(S3S5) ：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿

6、瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。五、诊断五、诊断 1节段性定位 (5)马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。 五、诊断五、诊断 2. 髓内外病变鉴别诊断临床表现临床表现 髓内病变髓内病变 髓外病变髓外病变 根性痛 少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早，比较顽固，有定位意义 感觉障碍 自上而下发展，有感觉分离现象 自下而上发展，感觉分离现象少见 脊髓半切征 少

7、见，且不典型 多见且典型，多从一侧开始 下运动神经元性瘫痪 广泛而明显，有肌萎缩 只限于病变所在节段，不明显 锥体束征 出现较晚，且不显著 早而显著 括约肌障碍 早期出现 出现较晚 椎管内梗阻 不明显 明显，造影呈杯口状 脑脊液蛋白含量 不明显增多 明显增高 腰穿放脑脊液后的反应 影响较少，症状改变不明显 常使症状加重营养性改变 大多显著 不明显 脊柱骨质改变 一般无改变 较多见 五、诊断五、诊断 3腰椎穿刺 取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中蛋白量增加，但细胞数正常，称蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。脑脊液呈黄色，蛋白含量在500m

8、g以上时，可在体外自凝称为Froin征。脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称奎根斯德(Queckenstedt)试验阳性即椎管梗阻。 五、诊断五、诊断 4X线脊柱平片 可见椎管管腔直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收。（常见有转移瘤、脊索瘤、血管。表现为骨质的破坏和增生，良性肿瘤骨质破坏边界清楚，边缘常有硬化；恶性肿瘤骨质破坏，边缘不清，形态不规则，一般补累及椎间盘）五、诊断五、诊断 5脊髓造影 以往常采用碘苯酯(iophendylate)为对比剂，由于其比重大于脑脊液，可借腰穿后体位变化行上行性或下行性

9、造影，对肿瘤的定位准确率可达80100；但由于碘苯酯为油性，不能与脑脊液混合，对神经根或某些椎间隙不能显影，且吸收缓慢易造成蛛网膜下腔粘连；现常用水溶性造影剂，可避免此类并发症。五、诊断五、诊断 6CT扫描检查 CT平扫的诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像(如神经纤维瘤，血管网状细胞瘤等)。椎管造影CT扫描：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。CT扫描图像不甚清晰，且不能从矢状位、冠状位观察病变。五、诊断五、诊断 7脊髓磁共振(MRI)检查 这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、椎骨的关系。经过注射顺磁性造影剂GdDTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。由于MRI的广泛应用，使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度。六、治疗六、