皮肤性病学—大疱性皮肤病

1、第一节第一节 天疱疮天疱疮第二节第二节 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 大疱性皮肤病（大疱性皮肤病（bullous bullous dermatosisdermatosis）是指一组是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。 遗传性自身免疫性按病因分类表皮内水疱按水疱位置分类表皮下水疱 天疱疮天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。自身免疫性慢性大疱性皮肤病。 特点：特点： 薄壁、松弛易破的大疱；薄壁、松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；组织

2、病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 血清中和表皮存在细胞间型的桥粒芯糖蛋白抗体，又称天血清中和表皮存在细胞间型的桥粒芯糖蛋白抗体，又称天疱疮抗体。疱疮抗体。 天疱疮天疱疮是是由由器官特异性抗体器官特异性抗体抗抗DsgDsg抗体介导的器官抗体介导的器官特异性自身免疫病。特异性自身免疫病。抗抗DsgDsg抗体抗体+Dsg+Dsg 蛋白酶蛋白酶 参与表皮黏着的连接结构参与表皮黏着的连接结构 干扰干扰DsgDsg连接连接 细胞核细胞核 激活激活 水解水解 核固缩、空泡变性、细胞凋亡核固缩、空泡变性、细胞凋亡 寻常寻常型天疱型天疱疮疮增殖型增殖型天疱疮天疱疮落叶型落叶型天疱疮天疱疮红斑型红斑型天疱疮天疱疮

3、临床临床表现表现分型分型 其它类型的天疱疮疱疹样天疱疮IgA天疱疮药物性天疱疮基本分型副肿瘤性天疱疮（一）一） 寻常型天疱疮（寻常型天疱疮（ pemphigus vulgaris） 最最常见，最严重的一型，预后差。常见，最严重的一型，预后差。 好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。 好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。 典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱， 疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较 多，可伴较厚

4、结痂，合并感染出现难闻的臭味。多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。 体征：尼氏征阳性体征：尼氏征阳性临床表现临床表现 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris（二）增殖型天疱疮（二）增殖型天疱疮（ pemphigus vegetansvegetans） 少见少见，是寻常型天疱疮的亚，是寻常型天疱疮的亚型；型； 好好

5、发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等鼻唇沟及四肢等部位；部位； 以增殖型皮损为主要表现；以增殖型皮损为主要表现； 症状症状较轻，病程慢性，预后较好。较轻，病程慢性，预后较好。临床表现临床表现 （三）落叶型天疱疮（三）落叶型天疱疮（ pemphigus foliaceus）多多累及中老年累及中老年人；人；粘膜粘膜累及累及较少；较少；疱疱壁更薄易壁更薄易破；破；皮皮损如落叶损如落叶状；状；病情病情较寻常型轻。较寻常型轻。临床表现临床表现 落叶型天疱疮落叶型天疱疮 pemphigus foliaceus临床表现临床表现 （四）红斑型天疱疮

6、（四）红斑型天疱疮（ pemphigus erythematosus） 是是落叶型天疱疮的良性落叶型天疱疮的良性型；型；表现为发生在红斑基础上的浅表水疱；表现为发生在红斑基础上的浅表水疱；尼氏征阳性；尼氏征阳性；水疱破溃后形成油腻的结痂；水疱破溃后形成油腻的结痂；无无粘膜粘膜症状；症状；病情病情发展缓慢。发展缓慢。临床表现临床表现 临床表现临床表现 临床表现临床表现 （五）特殊类型（五）特殊类型天疱疮之副肿瘤性天疱疮天疱疮之副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus ）继发于淋巴系统肿瘤继发于淋巴系统肿瘤年龄分布广泛年龄分布广泛病情病情重、黏膜症状重重、黏膜症状重可可有多

7、形红斑和扁平苔藓样损害有多形红斑和扁平苔藓样损害对糖皮质激素治疗反应差对糖皮质激素治疗反应差临床表现临床表现 （ 五 ） 特 殊 类 型（ 五 ） 特 殊 类 型 天 疱 疮 之 疱 疹天 疱 疮 之 疱 疹 样 天 疱 疮样 天 疱 疮（ pemphigus herpetiformis ）临床临床症状类似疱疹样症状类似疱疹样皮炎；皮炎；表现为红斑基础上的群集性水疱；表现为红斑基础上的群集性水疱；尼尼氏征氏征阴性阴性，自觉剧痒；，自觉剧痒；组织组织病理符合天疱疮病理符合天疱疮。临床表现临床表现 临床表现临床表现 （五）特殊类型（五）特殊类型天疱疮之天疱疮之IgA天疱疮天疱疮好发于腋下、腹股沟等

8、皱褶部位及躯干四肢；黏膜极少受累；表现为松弛性脓疱或水疱，融合成环形；尼氏征阳性或阴性；瘙痒明显。（五）特殊类型天疱疮（五）特殊类型天疱疮之之药物性天疱疮药物性天疱疮可由D-青霉胺、卡托普利、吡罗昔康、利福平等诱发；多在服药数月或1年后发生；表现为红斑型天疱疮；停药后可自愈。棘层棘层松松解；解；表皮表皮内裂隙和内裂隙和水疱；水疱；疱疱腔腔内有内有棘层松解细胞（棘层松解细胞（Tzank cell）。）。寻常型、增殖型天疱疮寻常型、增殖型天疱疮组织病理组织病理落叶型、红斑型天疱疮落叶型、红斑型天疱疮疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮组织病理组织病理 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 pemphigus vulgar

9、is 表皮内水疱表皮内水疱 棘层松解棘层松解 棘层松解细胞棘层松解细胞组织病理组织病理增殖型天疱疮增殖型天疱疮 pemphigus vegetansvegetans组织病理组织病理 落叶型天疱疮落叶型天疱疮 pemphigus foliaceus红斑型天疱疮红斑型天疱疮 pemphigus erythematosus免疫病理免疫病理 免疫病理：有免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成在角质形成 细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光检查检查可可查到查到天疱疮抗体。天疱疮抗体。 诊断诊断： 典型的临床表现典型的临床表现 组织病理学检查组织病理学检查 免疫

10、病理免疫病理 鉴别诊断鉴别诊断：大：大疱性类疱性类天疱疮天疱疮 疱疹样皮炎疱疹样皮炎 1一般治疗一般治疗2糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。3免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效， 降低激素副作用。降低激素副作用。4大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法5单克隆抗体单克隆抗体疗法疗法6. 其他其他治疗：雷公藤、氨苯砜、反应停等治疗：雷公藤、氨苯砜、反应停等7. 局部局部治疗治疗 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种好发于老年人的自身免

11、疫性表皮下大疱病。是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。 主要特征：主要特征： 疱壁较厚，紧张不易破；疱壁较厚，紧张不易破； 组织病理：表皮下水疱；组织病理：表皮下水疱； 免疫病理：基底膜带免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。沉积。 是一种器官特异性自身免疫疾病。是一种器官特异性自身免疫疾病。 患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。放酶，导致表皮下水疱形成。好发年龄：好发年龄：60岁以上的老年人。岁以上的老年人。典型皮

12、损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴 性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现 为非特异性皮疹。为非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘 膜损害。膜损害。 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid临床表现临床表现组织病理组织病理 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid表皮下水疱，表皮下水疱，水疱常为水疱常为单房性，疱顶多为正常皮肤。单房性，疱顶多为正常皮肤。免疫病理免疫病理 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 基底膜带基底膜带IgG和（或）和（或）C3 呈线状沉积，少见呈线状沉积，少见IgM和和IgA沉积。沉积。诊断诊断：1皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。 2组织病理为表皮下大疱。组织病理为表皮下大疱。 3免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或）C3沉积。沉积。鉴别诊断鉴别诊断：1获得