第10章造血系统疾病患儿的护理

1、 1 1、新生儿红细胞、新生儿红细胞5.0-7.05.0-7.010101212/L,/L,血红蛋白血红蛋白150-220g/L150-220g/L生理性贫血生理性贫血，2 2、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉：、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉： 分别是分别是4-64-6天天、4-64-6岁。岁。 3 3、血小板数与成人、血小板数与成人相似相似4 4、新生儿血容量占体重的、新生儿血容量占体重的10%10%，儿童占，儿童占8-10%8-10%，成人占成人占6-8%-6-8%-血容量相对较成人血容量相对较成人多多新生儿期新生儿期 145 1-4个月个月 90 4-6个月个月 1006个月

2、个月-6岁岁 110 6-14岁岁 120 Hb(gHb(g/L)/L)正常下限正常下限90909090- -60606060- -3030 30 30新生儿新生儿HbHb144144- -120120120120- -90909090- -6060 60 60致病因素致病因素发病机制发病机制 发病机制发病机制一般一般贫血表现贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现 一般贫血表现一般贫血表现 骨髓外造血表现骨髓外造血表现心率心率增快，心脏增快，心脏扩大，重扩大，重者可者可发生心衰发生心衰非造血系统表现非造血系统表现有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋白

3、血清铁蛋白红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 总铁结合力总铁结合力降低降低升高升高 四氢叶酸减少四氢叶酸减少DNA合成减少合成减少形成巨幼变形成巨幼变RNA的合成不受影响的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大血液血液检查检查 1. 1. 血常规：血常规：RBCRBC，HbHb。 2. 2. 血涂片：血涂片：RBCRBC大小不等，大小不等， 以大细胞为主，以大细胞为主， 中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。 中枢和外周中枢和外周神经髓鞘受损神经髓鞘受损神经精神症状神经精神症状情感改变情感改变偶见深感觉障碍偶

4、见深感觉障碍机制不明机制不明（一）一般表现（一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。或瘀斑。（二）贫血表现（二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。常伴有轻度肝脾肿大。 （三）神经、精神症状（三）神经、精神症状 VitBVitB1212缺乏导致神经系统症状：缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退少哭不笑，智力、动作发育落后

5、甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）重症：不规则震颤（手、唇、舌） 病理反射阳性病理反射阳性 叶酸缺乏不引起神经系统症状血生化检查血生化检查 1. 1. VitBVitB12 12 ： 100ng/L 100ng/L 2. 2. 叶叶 酸酸 ： 3ug/L 3ug/L 两种贫血的区别两种贫血的区别缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血病因病因缺铁缺铁缺缺B12B12和（或）叶酸和（或）叶酸好发年龄好发年龄6 6月月-2-2岁岁6 6月月-2-2岁岁一般表现一般表现皮肤苍白、疲乏、皮肤苍白、疲乏、皮肤蜡黄、虚胖皮肤蜡黄、虚胖髓外造血髓外造血有有有有神经系统神经系统 烦躁、记忆力

6、减退、烦躁、记忆力减退、注意不集中注意不集中智力及动作发育落后、可出智力及动作发育落后、可出现震颤现震颤(B12(B12缺乏缺乏) )血象血象小细胞低色素小细胞低色素血红蛋白下降明显血红蛋白下降明显大细胞性大细胞性红细胞数下降明显红细胞数下降明显 祛除病因祛除病因 补充补充铁剂、铁剂、VBVB1212和叶酸和叶酸 对症治疗对症治疗营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量缺乏铁、缺乏铁、B12B12、叶酸等、叶酸等活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关与贫血致组织、器官供氧不足有关有感染的危险有感染的危险与细胞免疫功能有关与细胞免疫功能有关有躯体运动障碍有躯体运动障碍的危险的

7、危险与震颤和共济失调有关与震颤和共济失调有关 1.1.调整饮食，补充含铁、叶酸、维生调整饮食，补充含铁、叶酸、维生素素B B1212食物食物 及时添加富含铁、叶酸、维生素及时添加富含铁、叶酸、维生素B B1212的辅食的辅食 注意饮食的搭配注意饮食的搭配 2 2. . 按医嘱使用药物按医嘱使用药物 （）口服铁剂（）口服铁剂 常用硫酸亚铁、富马酸常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。亚铁、葡萄糖酸亚铁。 口诀：口诀： 2 2价喜酸在中间价喜酸在中间 牛奶茶水靠一边牛奶茶水靠一边 大便变黑莫惊慌大便变黑莫惊慌 服至正常再两月服至正常再两月（）注射铁剂（慎用）（）注射铁剂（慎用） 1)1)制剂：

8、制剂：右旋糖酐铁：右旋糖酐铁：imim、iviv 2) 2) 注意事项注意事项 分次深部肌注、更换部位。分次深部肌注、更换部位。 首次首次注射注射 应观察应观察1h,1h,面色潮红、头痛、面色潮红、头痛、 关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克（3 3）B12B12和叶酸用至血象恢复正常和叶酸用至血象恢复正常 （4 4）疗效观察）疗效观察：铁剂铁剂B12B12叶酸叶酸网织红细胞网织红细胞升高升高3-43-4天天2-42-4天天1-21-2天天高峰高峰7-107-10天天6-76-7天天4-74-7天天下降下降2-32-3周周2 2周周2 2周左右周左右病因不明，大多认为与

9、自身免疫有关病因不明，大多认为与自身免疫有关是小儿是小儿最常见最常见的出血性疾病，婴幼儿起病急，学龄前和学的出血性疾病，婴幼儿起病急，学龄前和学龄儿童起病缓慢龄儿童起病缓慢 主要是主要是皮肤、黏膜皮肤、黏膜自发性出血，四肢多自发性出血，四肢多 血小板减少血小板减少 出血时间延长，凝血时间正常出血时间延长，凝血时间正常 治疗：激素、补充血小板治疗：激素、补充血小板第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病是一组是一组遗传性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病凝血功能障碍的出血性疾病 血友病甲，即因子血友病甲，即因子缺乏症，缺乏症，85% 血友病乙，即因子血友病乙，即因子缺乏症缺乏症 血友病丙，即因子血友病丙

10、，即因子缺乏症缺乏症：常染色体不完全性隐性常染色体不完全性隐性 遗传，男女均发病遗传，男女均发病X X连锁隐形遗传连锁隐形遗传女传男病女传男病轻微损伤后出血不止轻微损伤后出血不止 任何部位都可发生任何部位都可发生膝、踝关节最常受累膝、踝关节最常受累凝血时间延长，出血时间正常凝血时间延长，出血时间正常预防出血是关键，输注凝血因预防出血是关键，输注凝血因子是唯一有效的治疗措施子是唯一有效的治疗措施潜在的并发症潜在的并发症颅内出血颅内出血组织完整性受损组织完整性受损组织出血有关组织出血有关舒适状态的改变舒适状态的改变组织间大量出血引起疼痛组织间大量出血引起疼痛躯体运动障碍躯体运动障碍关节出血和畸形关

11、节出血和畸形避免受伤：四要（环境、活动、食物、大便）避免受伤：四要（环境、活动、食物、大便）避免创伤性的治疗和护理避免创伤性的治疗和护理观察病情变化观察病情变化发生出血的处理发生出血的处理健康教育健康教育 白血病白血病是造血系统的一种是造血系统的一种恶性肿瘤恶性肿瘤。本。本病病在造血组织中在造血组织中某一血细胞系统过度增生某一血细胞系统过度增生，并进入血流，浸润破坏其他并进入血流，浸润破坏其他组织和器官。组织和器官。小儿白血病中小儿白血病中90%90%以上以上为急性。为急性。分类分类急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病小儿以急淋多见，好发年龄：小

12、儿以急淋多见，好发年龄：2-5岁岁分类：根据增生白细胞的种类分类：根据增生白细胞的种类临床表现临床表现 发热发热：是：是最常见最常见的症状之一。的症状之一。 原因有二：原因有二：白血病发热白血病发热：不规则热，抗生：不规则热，抗生 素治疗无效素治疗无效 感染：持续高热感染：持续高热 出血出血 血小板减少是重要原因血小板减少是重要原因 贫血贫血 白血病细胞浸润白血病细胞浸润引起的症状和体征引起的症状和体征 确诊手段确诊手段 骨髓检查骨髓检查：骨髓增生活跃：骨髓增生活跃，白血病原始和，白血病原始和幼稚粒细胞幼稚粒细胞极度增生，幼红细胞和巨核细极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。胞减少。治疗原则治疗原

13、则 1 1、以、以化疗为主化疗为主的综合治疗措施的综合治疗措施 2 2、原则：、原则： 1 1）早诊断、早治疗、严格分型、按型选方、争早诊断、早治疗、严格分型、按型选方、争取尽快完全缓解取尽快完全缓解 2 2）化疗药的应用要采用）化疗药的应用要采用联合（联合（3-53-5种）、足量、种）、足量、间歇、交替及长期间歇、交替及长期的治疗方针。的治疗方针。 3 3）早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病）早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病 4 4）重视支持疗法）重视支持疗法有感染的危险有感染的危险白细胞的质、量异常和免疫抑制有关白细胞的质、量异常和免疫抑制有关活动无耐力活动无耐力贫血、感染有关贫

14、血、感染有关舒适状态的改变舒适状态的改变白血病细胞浸润引起疼痛白血病细胞浸润引起疼痛体温过高体温过高感染引起感染引起潜在并发症潜在并发症出血、药物副作用出血、药物副作用护理措施护理措施 1 1、预防感染、预防感染 1 1）保护性隔离）保护性隔离 2 2）无菌护理）无菌护理 3 3）严格执行无菌操作）严格执行无菌操作 4 4）避免预防接种）避免预防接种 5 5）观察感染早期征象）观察感染早期征象 2 2、化疗护理、化疗护理 1 1）保护静脉）保护静脉 2 2）掌握药物的作用和使用方法）掌握药物的作用和使用方法 3 3）化疗药物要现配现用，一般）化疗药物要现配现用，一般3030分钟内用完分钟内用完