免疫缺陷性疾病习题集 - 吉林大学

1、免疫缺陷性疾病习题一、A1型题1新生儿易患呼吸道及消化道感染，其原因主要与哪种免疫球蛋白有关AIgG BIgMCIgE DIgDESIgA（参考答案E）2下列哪种是T细胞分泌的 A白细胞介素 BIgA CIgG DIgM EIgE （参考答案A）3T细胞检测过筛试验哪项是正确的 AT细胞及其亚群数量的检测 B淋巴细胞转化试验 C-干扰素测定 D皮肤迟发型超敏反应 E白细胞介素-2的检测 （参考答案D）4以下哪点不是继发性免疫缺陷病的病因 A免疫抑制剂治疗 B感染性疾病如先天性风疹、麻疹、结核 C自身免疫病如系统性红斑狼疮 D蛋白消耗状态如肾病综合征 E选择性IgA缺乏症 （参考答案E）5唯一能

2、通过胎盘的免疫球蛋白是 A.IgA B.IgG C.IgM D.IgD E.IgE （参考答案B）6原发性免疫缺陷病治疗原则下列哪项是不正确的 A替代疗法 B免疫重建 C抗感染 D对可能有缺陷的基因进行基因治疗 E保护性隔离 （参考答案D）7全部免疫活性细胞均来源于 树突状细胞 B单核巨噬细胞 骨髓多能干细胞胚胎多能干细胞 淋巴干细胞（参考答案C）8在原发性免疫缺陷病中，大约有存在不同程度免疫球蛋白抗体缺陷80 60 5030 10（参考答案A）9最常见的免疫缺陷病是选择性IgA缺陷病 联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病 原发性免疫球蛋白抗体缺陷病 E继发性免疫缺陷病（参考答案E）10下列哪项

3、检查结果提示体液免疫功能缺陷 A白喉类毒素试验阴性 B骨髓涂片可见浆细胞 C淋巴母细胞转化率降低 DPPD试验阴性 EIgG<25gL，IgA、IgM各< O05O1L（参考答案E）11暂时性低丙种球蛋白血症与X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别要点是 A细胞免疫功能正常 B抗体形成不足 C直肠黏膜固有层活检可找到浆细胞 D血清IgA低 E血清丙种免疫球蛋白总量低（参考答案C）12淋巴细胞转化率降低，见于以下哪种免疫缺陷病 A先天性低丙种球蛋白血症 B先天性胸腺发育不全症 C婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D选择性IgA缺乏症A 选择性IgM缺乏症（参考答案B） 13下列哪项不是细胞免疫缺陷病

4、的诊断依据 A淋巴母细胞转化率<60 % B植物血凝素皮试反应阴性 C末梢血淋巴细胞<12×109L D同族血型凝集素滴度降低 EE玫瑰花环形成<50 %（参考答案D）14X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现是 A反复严重的病毒感染 B反复严重的细菌感染 C反复严重的真菌感染 D反复严重的寄生虫感染F反复严重的支原体感染（参考答案B）15关于原发性免疫缺陷病的治疗以下哪项是不正确的： A合并感染时选用适当抗生素 B联合免疫缺陷者输冷冻血浆 C选择性IgA缺乏者静注丙种球蛋白 D细胞免疫缺陷可行胎儿胸腺移植 E骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全（参考答案C）16对于联合

5、免疫缺陷病在选择治疗时不宜应用 A输鲜血 B静注丙种球蛋白 C胚肝移植 D定期使用转移因子 E胎儿胸腺移植（参考答案A）17原发性免疫缺陷病的主要临床特点是A慢性反复感染史B体质虚弱C营养不良D扁桃体小 E肝、脾肿大（参考答案A）18下列哪项不是体液免疫缺陷病的诊断依据 AIgG<2.5gL，IgA、IgM各<O.1gL B同族血型凝集素滴度减低 C骨髓活检难找到浆细胞 D白喉类毒素试验阳性 E植物血凝素皮试反应阴性（参考答案E）191岁4个月男孩，近1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。关于此患儿的治疗以下哪项最合适 A定期肌肉注射丙种球蛋白

6、B长期肌肉注射胸腺素 C并发感染时用适当抗生素 D行胎肝移植 E口服转移因子（参考答案A）20关于联合免疫缺陷病，下列提法哪项不正确 A常伴淋巴组织发育不良 B血型同型凝集素缺乏 C注射特异抗原无抗体反应 D接种活疫苗可刺激细胞免疫增强 E多为常染色体隐性遗传（参考答案D）二、A2型题1男性患儿，16个月，反复发生严重的感染，未用过任何免疫抑制剂，轻度营养不良，但未有恶性病，诊断应首先考虑 A继发性免疫缺陷病 B原发性免疫缺陷病 C爱滋病 D营养不良 E反复呼吸道感染 （参考答案B）2.男孩，8岁，既往健康，于5个月前患白血病，进行化疗至今，近1个月反复上呼吸道感染3次。化验检查：末梢血淋巴细

7、胞1.0×109/L，皮肤迟发型超敏反应阴性，诊断首先考虑A.肺炎B.反复呼吸道感染C.白血病恶化D.原发性免疫缺陷病E.继发性免疫缺陷病（参考答案E）3男孩，4个月因反复发生严重感染来诊。查体：营养不良，皮肤迟发型超敏反应阴性，末梢血淋巴细胞0.8×109/L。诊断考虑 A原发性免疫缺陷病B继发性免疫缺陷病C反复呼吸道感染D营养不良E暂时性免疫缺陷（参考答案A）43岁女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检发育营养好，无阳性发现。血常规WBC 7 X 109L，N O6，L 04，Hb 110gL，IgA 04gL，IgG 115gL，IgM 08gL，CD4、CD8

8、和CD3细胞百分数正常。可考虑为( )选择性IgA缺陷病 中性粒细胞减少症 正常儿继发性免疫缺陷病 X-连锁无丙种球蛋白血症（参考答案C）5女婴，3天。出生2小时起反复抽搐，体查发现两眼距宽，上唇沟短，耳位低，伴小颏畸形，下列哪项检查最有诊断价值 A血钙 B胸部X线检查胸腺影 C血清免疫球蛋白测定 D淋巴结活检 E血糖（参考答案B）6男孩，3岁。出生后多次患肺炎，体检颈部、腹股沟可触及数个单个、质软、黄豆大小淋巴结，末梢血淋巴细胞1×109L。下一步应做哪项检查 A血清免疫球蛋白测定 B骨髓涂片 C同族血型凝集素测定 D淋巴结活检 E细胞免疫功能检查（参考答案E）7男孩，32天，生后

9、2周眼部感染，发育营养中等，两眼周围红肿，心肺(一)。同胞兄姐均于出生后6个月死于肺炎。最可能诊断为 A先天性低丙种球蛋白血症 BWiskott-A1drich综合征 C严重联合免疫缺陷病 D选择性IgA缺乏症 E先天性胸腺发育不全综合征（参考答案C）88个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般好，心肺无异常，肝脾不肿大。WBC 7.5x109L，中性粒细胞O65，淋巴细胞O35；血清IgG12gL，IgM 18gL，IgA O.05gL，抗核抗体(一)。该病可能的诊断为X一连锁无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺陷病X一连锁高IgM血症 营养紊乱性免疫功能低下 胸腺发育不全（参考

10、答案C）三、A3型题（12题共用题干）5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3月，患肺炎2次。体检：发育营养较差，气促，唇周发绀，口腔粘膜鹅口疮，双肺满布细湿哕音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG 1.3gL，IgM 08gL，IgA 0.05gL。1该例的诊断除肺炎外，尚应考虑A毛细支气管炎 B. 先天性支气管畸形 C. 原发性免疫缺陷病 D. 继发性免疫缺陷病 E. 全身性念珠茵病（参考答案C）2为明确诊断，首选的实验室检查是 A外周血淋巴细胞计数 B呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒 C呼吸道分泌物细菌培养 D纤维支气管检查 E呼吸道分泌物霉菌学检查（参考答案A）（37题共用题干）2岁男婴

11、，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减，体检：稍气促，双肺中细湿哕音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影W 15X 109L，Sg 0.79，Iy一0.21；NBT阳性细胞97；血清IgG<200mgL，IgM 100mgL，IgA 50mgL。3首先考虑的诊断是A. 胸腺发育不全 B. X一连锁无丙种球蛋白血症C. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D. 联合免疫缺陷病E. 慢性肉芽肿病（参考答案B）4该病例家族史的特点是A. 其父系中男性可能有类似发病者 B. 其父系中女性可能有类似发病者C. 其母系中男性可能有类似发病

12、者 D. 其母系中女性可能有类似发病者E. 其家族中有类似发病者，无性别差异（参考答案C）5外周血和骨髓中缺乏的细胞表型是A. CD3 B. CD4 C. CD8 D.CDl9 ECD28（参考答案D）6该病的基因突变位点是A. btk B7c C. CYBA DNCFIECD40L（参考答案A）7该病最有效的治疗是A. 骨髓移植 B. 脐血干细胞移植 C静脉注射丙种球蛋白 D. 血浆 E白细胞介素一2（参考答案C）四、A4型题（15题题干）5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺布满细湿罗音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清I

13、gG 1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA 0.05g/L。1该例的诊断除肺炎外，尚应考虑A. 毛细支气管炎 B. 先天性支气管畸形C原发性免疫缺陷病 D继发性免疫缺陷病 E全身性念珠菌病（参考答案E）2为明确诊断，首选的实验室检查是A. 外周血淋巴细胞计数 B. 呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒C. 呼吸道分泌物细菌培养 D. 纤维支气管镜检查E. 呼吸道分泌物霉菌学检查（参考答案A）3患儿呼吸急促加重，发热39，多次血常规WBC（45）x109/L，N0.850.9，L 0.110.15，首先选择的下一步检查A. 骨髓涂片分析 B. 淋巴细胞亚群测定C. 胸部CT D. 肺穿刺活检和培养

14、E. DNA分析（参考答案B）4患儿高热40，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（），大便常规WBC810个/高倍视野，RBC35/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是A. 中毒性肝炎 B. 败血症C. 全身性炎症综合征 D. 移植物抗宿主病E. 迟发性输血反应（参考答案D）5确诊该病有赖于A. 测定CD40配体分子 B. 家系连锁分析C. 特异性酶测定 D. 测定CD18分子表达E. 基因突变分析（参考答案E）五、B1型题（13题共用备选答案） A先天性低丙种球蛋白血症 B选择性IgA缺陷症 C先天性

15、胸腺发育不全 DWiskottAldrich综合征 E严重联合免疫缺陷病1 出生后l2小时内即发生低钙抽搐，有特殊面容，易发生各种严重的真菌、病毒感染（参考答案C）2 出生后12个月后起病，对细菌、病毒、真菌的易感性均高（参考答案E）3以血小板减少、湿疹和反复感染为特征（参考答案D）（48题共用备选答案） A细胞免疫缺陷病 B常见变异型免疫缺陷病(CVID) C选择性IgA缺陷 D重症SCID E共济失调性毛细血管扩张症4女婴，出生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙15mmolL(6mgd1)。心电图：QT时间>019s，X线胸片胸腺影

16、缺如。（参考答案A）5男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG 8gL，IgA40mgL，IgM 12gL，IgD 6mgL，IgE 02mgL。最可能的诊断是（参考答案C）6男婴，6个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近34个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（参考答案D）7女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。

17、PPD皮试阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（参考答案E）8男孩，12岁。反复呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4gL，以IgG降低最明显。PPD试验阴性，E花环形成减少。（参考答案B）(912题共用备选答案） A血清免疫球蛋白显著低下或测不出 B中性粒细胞明显降低 C外周ll CD3细胞低下 DT细胞受体共同7(7c)链缺陷E. T细胞CD40配体缺陷9连锁高IgM血症（参考答案E）10X-连锁无丙种球蛋白血症（参考答案A）11X_连锁严重联合免疫缺陷病（参考答案D）12T细胞缺陷病（参考答案C）六、X型题1免疫重建包括： A胎肝移植 B骨髓移植 C基因治疗 D输注免疫球蛋白E输注胸腺素（参考答案ABCE） 2选择性