含氮小分子的代谢

1、关于含氮小分子的代谢现在学习的是第一页，共63页本章主要内容本章主要内容4 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用4 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢4 氨的代谢氨的代谢4 -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成4 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢4 核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢4 核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢 现在学习的是第二页，共63页 反映动物由饲料摄入的反映动物由饲料摄入的N N和排出的和排出的N N（从粪、尿等）之间的关系以衡量机（从粪、尿等）之间的关系以衡量机体的蛋白质代谢状况体的蛋白质代谢状况。氮的总平衡：摄入氮量氮的总平衡：摄入氮量= =排出氮量（

2、成年动物）排出氮量（成年动物）氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生长，妊娠动物）氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生长，妊娠动物）氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营养不良，消耗性疾病，氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营养不良，消耗性疾病，机体损伤等）机体损伤等）1.1.蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用1.1 1.1 饲料蛋白质的生理功能饲料蛋白质的生理功能组织细胞的生长、修补和更新组织细胞的生长、修补和更新转变为生理活性分子转变为生理活性分子氧化供能氧化供能1.2 1.2 氮平衡氮平衡（nitrogen balance）现在学习的是第三页，共63页 对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持

3、对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持N N的总平衡所必需提供的的总平衡所必需提供的蛋白质的量称为蛋白质的量称为蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量。蛋白质的最低需要量因动物的品种和生理状况而异。蛋白质的最低需要量因动物的品种和生理状况而异, ,尤其与饲料蛋白的种类有关尤其与饲料蛋白的种类有关. . 蛋白质的生物学价值蛋白质的生物学价值 （biological value ） 指饲料蛋白质被动物机体合成指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率组织蛋白质的利用率 必需氨基酸必需氨基酸（essential amino acid） 动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的

4、氨基酸。动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。 约有约有1010种，包括种，包括苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸和精氨酸氨酸、蛋氨酸、组氨酸和精氨酸。对雏鸡还有。对雏鸡还有甘氨酸甘氨酸。1.3 1.3 蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量1.4 1.4 蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质的生理价值与必需氨基酸100氮的保留量蛋白质的生物学价值氮的吸收量现在学习的是第四页，共63页 饲料蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基酸的组成不同，并且主饲料蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基

5、酸的组成不同，并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必需氨基酸是可以通过糖代谢要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必需氨基酸是可以通过糖代谢的中间产物在机体中自己合成的。的中间产物在机体中自己合成的。 饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接近，其生物学饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接近，其生物学价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体蛋白组成完全一样，则价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体蛋白组成完全一样，则生物学价值达到生物学价值达到100100。 把不同生物学价值的饲料蛋白质混合使用，其必需氨基酸可以互相补充把不同生物学价值的饲料蛋

6、白质混合使用，其必需氨基酸可以互相补充以提高饲料蛋白质的生理价值，称为以提高饲料蛋白质的生理价值，称为蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用。 1.5 1.5 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用现在学习的是第五页，共63页2 2 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢2.1 2.1 动物体内氨基酸的一般代谢概况动物体内氨基酸的一般代谢概况现在学习的是第六页，共63页 指氨基酸脱去氨基生成相应的指氨基酸脱去氨基生成相应的-酮酸的过程酮酸的过程。 动物的脱氨基作用主要在动物的脱氨基作用主要在肝脏肝脏和和肾脏肾脏中进行。中进行。 脱氨基方式脱氨基方式 转氨基作用转氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 联

7、合脱氨基作用联合脱氨基作用2.2 2.2 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用（deamination）现在学习的是第七页，共63页2.2.1 2.2.1 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 动物体内有动物体内有L-L-氨基酸和氨基酸和D-D-氨基酸的氨基酸的氧化酶氧化酶，它们属于需氧脱氢酶，其，它们属于需氧脱氢酶，其辅基分别是辅基分别是FMNFMN和和FAD,FAD,可以催化氨基酸的氧化脱氨。但是由于可以催化氨基酸的氧化脱氨。但是由于L-L-氨基酸氧化氨基酸氧化酶的活性低酶的活性低,D-,D-氨基酸氧化酶又缺乏可利用的底物，它们的作用不大。氨基酸氧化酶又缺乏可利用的底物，它们的作用不大。现在学习的

8、是第八页，共63页而而L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶能能专一地专一地使使L-谷氨酸实现氧化脱氨谷氨酸实现氧化脱氨, 生成生成-酮戊酮戊二酸，且活性强、分布广。二酸，且活性强、分布广。 反应如下反应如下:现在学习的是第九页，共63页2.2.2 2.2.2 转氨作用转氨作用在在转氨酶转氨酶(transaminase)的催化下，一种氨基酸的的催化下，一种氨基酸的-氨基转移到氨基转移到另一种另一种-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和-酮酸，这种酮酸，这种作用称为作用称为转氨基作用转氨基作用。转氨酶的。转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛辅酶是磷酸吡哆醛。 -酮戊二酮戊二酸酸常是氨基的受

9、体而转变成常是氨基的受体而转变成L-谷氨酸。谷氨酸。现在学习的是第十页，共63页-酮戊二酸酮戊二酸+ +天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸+ + 草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸+ +丙氨酸丙氨酸 谷氨酸谷氨酸+ + 丙酮酸丙酮酸 谷草转氨酶谷草转氨酶 GOT (心肌心肌,肝脏肝脏) 谷丙转氨酶谷丙转氨酶 GPT (肝脏肝脏)在临床诊断上有广泛应用的酶在临床诊断上有广泛应用的酶GOTGPT现在学习的是第十一页，共63页转氨作用转氨作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用2.2.3 联合脱氨基作用（联合脱氨基作用（combinant deamination）指转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应指转氨基作用

10、和氧化脱氨基作用联合反应. . 氨基酸与氨基酸与-酮戊二酸酮戊二酸经转氨作用生成经转氨作用生成-酮酸和酮酸和L-L-谷氨酸，后者经谷氨酸，后者经L-L-谷氨酸脱氢酶作用谷氨酸脱氢酶作用脱去氨生成脱去氨生成-酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和L-L-谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。现在学习的是第十二页，共63页2.2.4 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle) 骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基

11、作用现在学习的是第十三页，共63页氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是脱羧酶的是脱羧酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。 2.3 2.3 氨基酸的脱羧作用氨基酸的脱羧作用（decarboxylation）现在学习的是第十四页，共63页来来 源源胺胺 类类功功 能能谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)抑制性神经递质抑制性神经递质组氨酸组氨酸组胺组胺血管舒张剂，促胃液分泌血管舒张剂，促胃液分泌色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，缩血管抑制性神经递质，缩血管

12、半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸形成牛磺胆汁酸，促进脂类消形成牛磺胆汁酸，促进脂类消化化鸟氨酸、精氨酸鸟氨酸、精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等胺类的来源与功能胺类的来源与功能现在学习的是第十五页，共63页氨的来源氨的来源 脱氨基作用脱氨基作用 嘌呤和嘧啶的分解嘌呤和嘧啶的分解 饲料添加饲料添加 肠道细菌分解氨基酸肠道细菌分解氨基酸 高水平的血氨是有毒性的高水平的血氨是有毒性的，可以引起脑功能紊乱，可以引起脑功能紊乱氨的去路氨的去路 再与再与-酮酸合成氨基酸酮酸合成氨基酸 转变成无毒的转变成无毒的谷氨酰胺谷氨酰胺 合成合成尿素尿素 合成嘌呤合成嘌呤, ,再分解成再分解成尿酸

13、尿酸排出排出 直接排氨直接排氨3.3.氨的代谢氨的代谢3.1 3.1 氨的来源和去路氨的来源和去路现在学习的是第十六页，共63页3.2.1 3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 Gln无毒，无毒，脑和肌肉组织等可以合成脑和肌肉组织等可以合成Gln，它是动物血液中最丰富的，它是动物血液中最丰富的氨基酸之一，氨的运载体氨基酸之一，氨的运载体, 积极参与合成代谢。在肾中，积极参与合成代谢。在肾中，Gln在谷氨在谷氨酰胺酶的作用下释放氨，然后与质子结合随尿排出。酰胺酶的作用下释放氨，然后与质子结合随尿排出。3.2 3.2 氨的转运氨的转运现在学习的是第十七页，共63页3.2.2 丙氨酸丙氨

14、酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 （alanine-giucose cycle） 丙氨酸也是氨的运载体丙氨酸也是氨的运载体, ,它把氨从肌肉运送到肝脏它把氨从肌肉运送到肝脏, , 脱氨脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回到肌肉后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回到肌肉现在学习的是第十八页，共63页 Krebs的实验证据的实验证据 切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。 切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。 同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。 此

15、外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高浓度此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高浓度的氨。的氨。3.3 3.3 尿素的合成尿素的合成现在学习的是第十九页，共63页尿素合成过程尿素合成过程氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）现在学习的是第二十页，共63页精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行） 现在学习的是第二十一页，共63页精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行） 尿素循环的总反应尿素循环的总反应现在学习的是第二十二页，共

16、63页尿素的生成尿素的生成鸟氨酸鸟氨酸/ /精氨酸循环精氨酸循环现在学习的是第二十三页，共63页 尿素合成的小结尿素合成的小结 尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶I（线粒体（线粒体)是关键酶。每生成是关键酶。每生成1分子的尿素消耗分子的尿素消耗4个高能磷酸键的能量。个高能磷酸键的能量。尿素分子中的尿素分子中的1个氨基来自游离氨，另一个氨基来自天冬氨酸（实际上个氨基来自游离氨，另一个氨基来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用提供），碳原子来自由其他氨基酸通过转氨作用提供），碳原子来自CO2 尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了尿素循环不

17、仅消除了氨的毒性，也减少了CO2积累造成的积累造成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。酸性，因此对动物有重要的生理意义。现在学习的是第二十四页，共63页 氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解详见嘌呤的合成与分解） 尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤合成代谢异尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物

18、中见到。嘌呤合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。 动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。3.4 3.4 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出现在学习的是第二十五页，共63页4 -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 4.1 -酮酸的代谢酮酸的代谢 氨基酸脱氨生成的氨基酸脱氨生成的-酮酸还可以经氨基化再转变成相应的氨基酸酮酸还可以经氨基化再转变成相应的氨基酸 或转变成糖脂代谢的中间物或转变成糖脂代谢的中间物, 再进而异生成糖或转变为酮体再进而异生成糖或转变为酮体 或进入

19、糖代谢途径分解供能或进入糖代谢途径分解供能现在学习的是第二十六页，共63页氨基酸碳骨架的代谢去向氨基酸碳骨架的代谢去向X现在学习的是第二十七页，共63页 根据氨基酸碳骨架代谢的去向根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖有的可以异生转变为糖, 有的则转变为酮体有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮有的则是既生糖又生酮,是兼生的是兼生的. 生糖氨基酸有生糖氨基酸有 14 种种Ser，Gly，Thr，Ala，Cys 代谢转变为丙酮酸代谢转变为丙酮酸Asp，Asn 代谢转变为草酰乙酸代谢转变为草酰乙酸Met， Val 代谢转变为琥珀酸代谢转变为琥珀酸Glu，Gln，His，Pro，Arg 代

20、谢转变为代谢转变为-酮戊二酸酮戊二酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 2 种种Lys 代谢转变为乙酰乙酸代谢转变为乙酰乙酸Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰代谢转变为乙酰乙酸和乙酰CoA 生糖生酮兼生氨基酸生糖生酮兼生氨基酸 4 种种Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰代谢转变为乙酰乙酸和丙酰CoAPhe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸Tyr 和和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸现在学习的是第二十八页，共63页4.2 非必需氨基的合成非必需氨基的合成4.2.1 由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成（举例：（举例： 丝氨酸的合成）丝氨酸的合成）酸酸酸现在学习

21、的是第二十九页，共63页4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成由氨基酸之间相互转变生成 现在学习的是第三十页，共63页4 一碳基团的代谢一碳基团的代谢4 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢4 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢5 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢现在学习的是第三十一页，共63页5.1 一碳基团的代谢一碳基团的代谢（不包括羧基）（不包括羧基）现在学习的是第三十二页，共63页一碳基团的的载体一碳基团的的载体-四氢叶酸四氢叶酸, FH4FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位位 OHOHNOHN1096N54OHN32H2N

22、N1N87OHO2-氨基-4羟基-6甲基蝶呤 对氨基苯甲酸 谷氨酸蝶酸叶酸（蝶酰谷氨酸）叶酸在叶酸还原酶作用叶酸在叶酸还原酶作用下利用下利用NADPH还原得还原得到到FH4现在学习的是第三十三页，共63页N5HNCH2N10NH5HNCH2HN10HCN5HNCH2N10H2CN5HNCH2HN10CH3N5HNCH2HN10CHNHNH5HNCH2N10COH一碳单位四氢叶酸局部(FH4)N5-亚氨甲基四氢叶酸(N5-CH=NH-FH4)N5,N10-甲炔四氢叶酸(N5,N10=CH-FH4)N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHO-FH4)N5，N10-甲烯四氢叶酸(N5,N10-CH2-FH

23、4)N5-甲基四氢叶酸(N5-CH3-FH4):一碳基团与四氢叶酸的连接方式一碳基团与四氢叶酸的连接方式现在学习的是第三十四页，共63页一碳基团的来源一碳基团的来源 一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢甘氨酸与一碳单位甘氨酸与一碳单位H2CCOONH3FH4甘氨酸裂解酶CO2NH3N5,N10-CH2-FH4+NAD+NADH+H+甘氨酸色氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位NHCH2CH COO犬尿氨酸+ HCOON10-CHO-FH4N10-CHO-FH4合成酶ATPADP+PiFH4NH3色氨酸现在学习的是

24、第三十五页，共63页丝氨酸与一碳单位丝氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位HCCOONH3H2C OHFH4H2ON5,N10-CH2-FH4H2CCOONH3丝氨酸羟甲基转移酶+丝氨酸甘氨酸NNHOOCHNCHNHCH (CH2)2COON5-CH=NH-FH4COO(CH2)2HCCOONH3+亚氨甲基转移酶亚氨甲基谷氨酸CH2CH COOFH4NH3谷氨酸组氨酸现在学习的是第三十六页，共63页5.25.2 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢包括包括 Phe（F）; Tyr（ Y）; Trp（ W）现在学习的是第三十七页，共63页苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢儿茶

25、酚胺儿茶酚胺现在学习的是第三十八页，共63页芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T T3 3和和T T4 4。苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。酪氨酸脱羧生成酪胺。酪氨酸脱羧生成酪胺。黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚胺类酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。尿黑酸氧化酶缺陷则酪氨

26、酸代谢中间物尿黑酸氧化酶缺陷则酪氨酸代谢中间物2,5-2,5-二羟基苯乙酸二羟基苯乙酸( (尿黑酸尿黑酸) )不能分解不能分解, ,引起尿黑酸症。引起尿黑酸症。苯丙氨酸和酪氨酸最终分解成延胡索酸和乙酰乙酸。苯丙氨酸和酪氨酸最终分解成延胡索酸和乙酰乙酸。现在学习的是第三十九页，共63页5.3 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢 体内的含硫氨基酸有三种，即体内的含硫氨基酸有三种，即甲硫氨酸、半胱氨酸。甲硫氨酸、半胱氨酸。 现在学习的是第四十页，共63页腺嘌呤OOHOHCH2SCH2CH2HCCOONH3CH3S-腺苷甲硫氨酸腺嘌呤OOHOHCH2SCH2CH2HCCOONH3S-腺苷同型半胱氨酸甲基转移

27、酶RHR-CH3H腺苷SHCH2CH2HCCOONH3同型半胱氨酸SCH2CH2HCCOONH3CH3+腺嘌呤OOHOHCH2PPP腺嘌呤OOHOHCH2SCH2CH2HCCOONH3CH3腺苷转移酶PPi+PiS-腺苷甲硫氨酸ATP甲硫氨酸甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸（SAM）现在学习的是第四十一页，共63页2GSH + NADP+GSSG + NADP+ H+还原型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶 谷胱甘肽谷胱甘肽(Glutathion)有还原有还原(GSH)和氧化和氧化(GS-SG)两种形式两种形

28、式, ,是动物细胞中抗氧化系统的重要成分是动物细胞中抗氧化系统的重要成分, ,是过氧化物酶的辅酶是过氧化物酶的辅酶, ,也也是重要的生物活性肽是重要的生物活性肽. .对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状态态, ,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用. .它由它由谷氨酸谷氨酸, ,半胱半胱氨酸和甘氨酸氨酸和甘氨酸通过通过谷氨酰胺循环谷氨酰胺循环合成合成. .现在学习的是第四十二页，共63页 谷氨酰胺循环谷氨酰胺循环 循环在合成循环在合成GSH的同时实现对氨基酸的转运的同时实现对氨基酸的转运现在学习的是第四十三页，共63页 肌酸肌

29、酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，特别在，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者称为磷酸肌骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者称为磷酸肌酸。酸。肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重要作用。肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重要作用。 5.4 肌酸的代谢肌酸的代谢现在学习的是第四十四页，共63页4 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能4 嘌呤核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成代谢4 嘧啶核苷酸的合成代谢嘧啶核苷酸的合成代谢4 脱氧核苷酸的合成代谢脱氧核苷酸的合成代谢6

30、6 核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢现在学习的是第四十五页，共63页Z核苷酸核苷酸（NTP与与dNTP）是合成是合成RNA与与DNA的原料的原料. .Z能量的利用形式，如能量的利用形式，如ATP. .Z参与代谢过程，如参与代谢过程，如UTP参与糖原合成，参与糖原合成，CTP参与磷脂合成，参与磷脂合成， GTP参与参与蛋白质的合成蛋白质的合成. .Z辅酶（基）的组成成分，如辅酶（基）的组成成分，如CoA， NAD， FAD等等. .Z参与代谢调节，如第二信使参与代谢调节，如第二信使cAMP和和cGMP.6.1 6.1 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能现在学习的是第四十六页，共63页 嘌呤碱环上原

31、子的来源嘌呤碱环上原子的来源6.2 6.2 嘌呤核苷酸的合成嘌呤核苷酸的合成现在学习的是第四十七页，共63页IMP（次黄嘌呤核苷一磷酸）的从头合成：经过（次黄嘌呤核苷一磷酸）的从头合成：经过11步反应步反应 首先，首先，5-5-磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核磷酸核糖焦磷酸（糖焦磷酸（ PRPPPRPP）； 然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代PRPPPRPP上的焦磷酸，形成上的焦磷酸，形成5-5-磷酸核糖胺（磷酸核糖胺（PRAPRA）；）；再由再由ATPATP供能

32、，甘氨酸和供能，甘氨酸和PRAPRA连接，生成甘氨酰胺核苷酸（连接，生成甘氨酰胺核苷酸（GARGAR）；）；接着，接着，N N5 5，N N1010- -甲炔四氢叶酸供给甲酰基，使甲炔四氢叶酸供给甲酰基，使GARGAR甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸（甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸（FGARFGAR），），注意此时环没有封闭注意此时环没有封闭。下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使FGARFGAR成为甲酰甘氨咪核苷酸（成为甲酰甘氨咪核苷酸（FGAMFGAM），此反应消耗），此反应消耗1 1分子分子ATPATP；FGAMFGAM脱水环化形成脱水环化形成5-5-氨基咪唑核苷酸（

33、氨基咪唑核苷酸（AIRAIR），此反应需），此反应需ATPATP参与。至此，完成了合成嘌呤环中参与。至此，完成了合成嘌呤环中的咪唑环部分。的咪唑环部分。（1 1）嘌呤核苷酸的从头合成途径）嘌呤核苷酸的从头合成途径现在学习的是第四十八页，共63页在形成相邻的嘧啶环时，在形成相邻的嘧啶环时，COCO2 2连接到咪唑环上，作为嘌呤碱中连接到咪唑环上，作为嘌呤碱中C6C6的来源的来源生成生成5-5-氨基咪唑氨基咪唑-4-4-羧酸核苷酸（羧酸核苷酸（CAIRCAIR）；）；然后，在然后，在ATPATP存在下，天氡氨酸与存在下，天氡氨酸与CAIRCAIR缩合生成缩合生成5-5-氨基咪唑氨基咪唑-4-4（N

34、-N-琥珀酸）琥珀酸）- -甲酰胺核苷甲酰胺核苷酸（酸（SAICARSAICAR）；）；SAICARSAICAR在裂解酶的催化下，脱去一分子延胡索酸生成在裂解酶的催化下，脱去一分子延胡索酸生成5-5-氨基咪唑氨基咪唑-4-4-甲甲酰胺核苷酸（酰胺核苷酸（AICARAICAR）；）；接着接着N N1010- -甲酰四氢叶酸提供一碳单位，使甲酰四氢叶酸提供一碳单位，使AICARAICAR甲酰化，生成甲酰化，生成5-5-甲酰氨甲酰氨基咪唑基咪唑-4-4-甲酰胺甲酰胺 核苷酸（核苷酸（FAICARFAICAR）；）；FAICARFAICAR脱水环化，生成次黄嘌呤核苷一磷酸（脱水环化，生成次黄嘌呤核苷一

35、磷酸（IMPIMP） 现在学习的是第四十九页，共63页次黄嘌呤核苷酸的合成途径次黄嘌呤核苷酸的合成途径现在学习的是第五十页，共63页IMP可以转变成可以转变成AMP和和GMP现在学习的是第五十一页，共63页由由AMP和和GMP可以得到可以得到ATP 和和GTPATPATP和和GTPGTP是合成是合成RNARNA的原料的原料现在学习的是第五十二页，共63页利用体内现有游离的嘌呤或嘌呤核苷利用体内现有游离的嘌呤或嘌呤核苷经过简单的反应可以合成嘌呤核苷酸经过简单的反应可以合成嘌呤核苷酸（2 2）嘌呤核苷酸的补救合成）嘌呤核苷酸的补救合成现在学习的是第五十三页，共63页6.3 6.3 嘧啶核苷酸的合成嘧啶核苷酸的合成 嘧啶碱环上原子