《林学川崎病》ppt课件

1、川川 崎崎 病病Kawasaki DiseaseKawasaki Disease( (皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndromeMucocutaneous lymph node syndrome 孙亮孙亮 马鞍山儿童医学中心马鞍山儿童医学中心学习目的普通引见川崎病的病因和病理变化。重点讲解川崎病的临床表现及诊断、鉴别诊断。普通讲解川崎病的治疗。 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概述概述 为全身性血管炎，主

2、要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967年川崎年川崎Tomisaku Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年3000例例,日本已有日本已有15万病儿万病儿 概述概述- 1976年我国首例川崎病报导，发病年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈分发或小流行率逐年增多，呈分发或小流行- 80%为为5岁以下，平均发病年龄岁以下，平均发

3、病年龄1.5 岁，男女岁，男女=1.5:1- 20%的病例发生冠状动脉损害，在的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病日本和美国是首位继发性心脏病 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 -病因：流行病学、临床表现支持感染病因：流行病学、临床表现支持感染立克次体、丙酸立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒，但均未能证明。逆转录病毒，但均未能证明。-发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的感性患儿的T细胞，引发异常免疫反响，导细胞，引发异常免疫反响，导 致免疫

4、性损伤。致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1等等.病因和发病机制病因和发病机制APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞凋亡凋亡 IL-1IL-1，IL-6IL-

5、6，TNF-TNF- P53 P53 B B 淋巴细胞多克隆活化凋亡淋巴细胞多克隆活化凋亡 本身抗体本身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害病因和发病机制病因和发病机制 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主； -II 期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓构成,

6、发生动脉瘤; -III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿; -IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。病理病理 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 1. 1.发热发热: :继续继续1-21-2周或更长周或更长, ,达达39-400C39-400C 2. 2.双眼球结合膜充血双眼球结合膜充血, ,无脓性分泌物无脓性分泌物 3.3.口唇及口腔粘膜出血口唇及口腔粘膜出血, ,杨梅舌杨梅舌, ,唇皲裂唇皲裂 4.4.掌跖红斑掌跖红斑, ,肢端硬性水肿肢端硬性水肿, ,恢复期指趾恢复期指趾 端膜状脱端膜状脱 皮皮, ,重者指趾甲可零

7、落重者指趾甲可零落 5.5.多形性皮疹多形性皮疹, ,弥漫性红斑弥漫性红斑, ,肛周红斑和肛周红斑和 脱皮脱皮 6.6.颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 7.7.其他其他: :无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎, ,消化道病症消化道病症, , 心血管表现心血管表现临床表现临床表现结合膜炎草莓舌肢端硬性肿胀唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害多型红斑颈淋巴结艰苦疫苗接种处皮疹加重正常正常正常左右冠状动脉扩张左右冠状动脉扩张冠状动脉瘤动态超声图-发生冠状动脉损害的危险要素： 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或继续4周以上 有体动脉瘤-心肌堵塞的危险要素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性

8、期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗多发生于16周，发生率15%25%发生率1%2%，多于1年内24周。多无临床表现。临床表现临床表现 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查无特异性实验室检查- 血液学检查：血液学检查：WBC，中性粒细胞，中性粒细胞和核左移；轻度贫和核左移；轻度贫 血；血；2-3周时血小板周时血小板；急性期反响物；急性期反响物CRP，SR。- 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。- 心电图：心电图：ST-T改动，心动过速，心肌梗死图

9、象。改动，心动过速，心肌梗死图象。- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩展。胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩展。- 超声心动图超声心动图23周：可见心包积液，左室增大，周：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩展，狭窄和瘤构成。返流；可有冠状动脉扩展，狭窄和瘤构成。- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查实验室检查 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 发热发热 5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊：项即可确诊： 1四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端四肢变化

10、：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。脱皮。 2多形性皮疹。多形性皮疹。 3眼结膜充血。眼结膜充血。 4唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 5颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 缺乏缺乏5项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断规范：诊断规范： 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎幼年型内风湿性关节炎 全身起病型全身起病型 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 鉴别诊断：鉴别诊断： 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 - 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注

11、IVIG 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内运用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，继续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 不宜单独运用 - 抗血小板聚集 潘生丁dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗治疗治疗 提提 纲纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消逝， 但可留有管壁增厚和功能异常 成人冠状动脉心脏病？。 复发率为1%2%

12、。 无冠状动脉瘤者：出院后1，3， 6，12，24月作全面检查体格 检查，EKG，UKG 有冠状动脉瘤者：应612月一 次长期随访随访 以下哪些不是川崎病的常见病症 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 继续高热 E. 手足肿胀和脱皮 以下哪些不是川崎病的常见病症 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 继续高热 E. 手足肿胀和脱皮 川崎病急性期的最正确治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林 川崎病

13、急性期的最正确治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是防冠状动脉损害的用药方案是 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预大剂量丙种球蛋白静

14、脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是防冠状动脉损害的用药方案是 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A 每天3-5mg/kg，继续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，继续3-5周 C. 每天10mg/kg， 继续4-6周 D. 每天10mg/kg， 继续3-5周 E. 每天20mg/kg， 继续10周 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A 每天3-5mg/kg，继续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，继续3-5周 C. 每天10mg/kg， 继续4-6周 D. 每天10mg/kg， 继续3-5周 E. 每天20mg