有关烟雾病模板

1、2021/3/10Company Logo2治疗及预后治疗及预后疾病介绍疾病介绍分期分期临床表现临床表现辅助检查辅助检查主要内容123452021/3/10Company Logo3疾病介绍 概述 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似脑血管造影图像上形似“烟雾烟雾”，被称之为，被称之为“烟烟雾状血管雾状血管”。因此，。因此，19691969年日本学者年日本学者S

2、uzukiSuzuki及及TakakuTakaku将该病称之为将该病称之为“烟雾病烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形合并动脉瘤及动静脉畸形2021/3/10Company Logo4Willis动脉环2021/3/10Company Logo5 2021/3/10Company Logo6 2021/3/10Company Logo7 流行病学

3、烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。地域等差别较大。20082008年日本北海道的一项研究显年日本北海道的一项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,00010.5/100,000及及0.94/100,0000.94/100,000，女性患者较男性患者多（约，女性患者较男性患者多（约2.8:12.8:1），该病有两个发病高峰，分别为），该病有两个发病高峰，分别为5-95-9岁前后岁前后及及45-4945-49岁前后。岁前后。 流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集流行病

4、学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。性。2021/3/10Company Logo8 病因 烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。 烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。能是一种系统性血管疾病。 最近的研究表明半胱天冬酶最近的研究表明半胱天冬酶-3-3依赖的细胞凋亡机制依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。可能与上述病理变化相关。2021/3/10Company Logo

5、9 烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程程 血管新生因子血管新生因子: : 血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素素-2-2、白细胞介素、白细胞介素-1-1及可溶性细胞粘附分子等。及可溶性细胞粘附分子等。2021/3/10Company Logo10疾病分期2021/3/10Company Logo11 2021/3/10Company Logo12临床表现TIA癫痫型脑梗脑出血儿童儿童成年人成年人2021/3/1

6、0Company Logo13 成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病 松岛善治著）松岛善治著） 儿童儿童(%)(%)成人成人(%)(%)运动障碍运动障碍 44(35.2) 44(35.2)16(15.5)16(15.5)感觉异常感觉异常 8(6.4) 8(6.4) 10(9.7) 10(9.7)颅内出血颅内出血 2(1.6) 2(1.6) 23(22.3) 23(22.3)头疼头疼 8(6.4) 8(6.4)11(10.7)11(10.7)癫痫癫痫 14(11.2) 14(11.2) 3(2.9) 3(2.9)语言障碍语言障碍 15(12.0) 15(12.0)

7、 8(7.8) 8(7.8)不自主运动不自主运动 8(6.4) 8(6.4)2(1.9)2(1.9)视力障碍视力障碍 6(4.8) 6(4.8)6(5.8)6(5.8)智力减退及精神症智力减退及精神症 13(10.4) 13(10.4)8(7.8)8(7.8)意识不清意识不清 3(2.4) 3(2.4)12(11.7)12(11.7)头晕头晕 2(1.6) 2(1.6)2(1.9)2(1.9)吞咽困难吞咽困难 1(0.8) 1(0.8)1(1.0)1(1.0)2021/3/10Company Logo14 起病年龄多在起病年龄多在1010岁以下，平均约岁以下，平均约4 4、5 5岁。日本病例岁

8、。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。以女孩多见，我国报道未见性别差异。 特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（时性脑缺血发作（TIATIA）、运动感觉障碍（一过性偏）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即可为半身惊厥继以偏瘫，即HHEHHE）、头痛、脑梗塞、）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。，惊厥常始于智力缺陷。，惊厥常始于l l岁以内，头痛开始于岁以内，头痛开始于5 5岁岁以后。智力落后见于以后。智力落后见于65%65%的病例，

9、主要见于病程在的病例，主要见于病程在5 5年以上者。年以上者。2021/3/10Company Logo15 FukuvamaFukuvama等（等（19851985）和）和/maizunfi/maizunfi等（等（19981998）认为本）认为本病可分为病可分为4 4个临床型，其中个临床型，其中TIATIA型占绝大多数，型占绝大多数， 而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIATIA型型起病较晚，平均起病较晚，平均5.55.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在平均在1.51.52 2岁间起病，预后较差。岁间起病，预后较

10、差。2021/3/10Company Logo16 一、一、TIATIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%;TIA70%;TIA症状可起始于生后数月至症状可起始于生后数月至1010岁间，偏瘫约起岁间，偏瘫约起于于3 3岁。岁。 临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛停止的倾向。极少

11、数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。力障碍。2021/3/10Company Logo17 二、梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、二、梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。视觉障碍和智力障碍。2021/3/10Company Logo18 三、癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫三、癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。持续状态，伴脑电图痫样放电。 儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发。烟

12、雾病患儿脑电图特异性表现，称之为发。烟雾病患儿脑电图特异性表现，称之为“慢波慢波重聚现象重聚现象”，可见于，可见于80%80%左右的儿童烟雾病患者，而左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见。成人患者很少见。2021/3/10Company Logo19 四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。年长儿和成人病例。 文献报道烟雾病患者再出血率高达文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%28.3%-33%，年再，年再出血率为出血率为7.09%7.09%。2021/3/10Company Logo20辅助检查 1.1.脑血管造影

13、脑血管造影 脑血管造影脑血管造影是诊断烟雾病的是诊断烟雾病的金标准金标准。脑血管造影可。脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。评价。 19691969年年SuzukiSuzuki和和TakakuTakaku提出的根据脑血管造影表现提出的根据脑血管造影表现不同，将烟雾病分为不同，将烟雾病分为6 6期的分期标准被普遍接受并广期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床泛应用于临床2021/3/10Company Logo21 日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准：准： (1)(1)颈

14、内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞; ; (2)(2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网; ; (3)(3)双侧均有这种表现。双侧均有这种表现。2021/3/10Company Logo22 2.CT2.CT及及CTACTA 烟雾病患者头颅烟雾病患者头颅CTCT扫描扫描并无特异性，主要是缺并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。血或出血引起的改变。前者可见双侧多发的低前者可见双侧多发的低密度区，常局限于皮质密度区，常局限于皮质或皮质下，皮质萎缩，或皮质下，皮质萎缩，脑室扩大。后者为高密脑室扩大。后者为

15、高密度影。增强度影。增强CTCT成像及成像及CTACTA可见典型的烟雾病可见典型的烟雾病特征。特征。2021/3/10Company Logo23 3.MRI3.MRI及及MRAMRA MRIMRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很大的优势和实用价值。大的优势和实用价值。 MRAMRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。循环。 MRIMRI及及MRAMRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反是无创检查，当需要时可以用于术后的反复复查。复复查。2021/3/10Company Logo24 2

16、021/3/10Company Logo25治疗 药物治疗药物治疗 用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，对于有缺血症状的患者可考虑使用物及抗凝药等，对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。癫痫药物。 外科治疗外科治疗 烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。手术可分烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。手术可分为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及三类：间

17、接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。组合手术。2021/3/10Company Logo26 一、直接血管重建手术包括：一、直接血管重建手术包括： （1 1）颞浅动脉）颞浅动脉- -大脑中动脉分支吻合术，最常用；大脑中动脉分支吻合术，最常用； （2 2）枕动脉）枕动脉- -大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；细小时采用； （3 3）枕动脉）枕动脉- -大脑后动脉吻合术。大脑后动脉吻合术。 二、间接血管重建手术包括：二、间接血管重建手术包括： （1 1）脑）脑- -硬脑膜硬脑膜- -动脉血管融合术动脉血管融合术(EDAS)(EDAS)； （2 2

18、）脑）脑- -肌肉血管融合术肌肉血管融合术(EMS)(EMS)； （3 3）脑）脑- -肌肉肌肉- -动脉血管融合术动脉血管融合术(EMAS)(EMAS)； （4 4）脑）脑- -硬脑膜硬脑膜- -动脉动脉- -肌肉血管融合术肌肉血管融合术(EDAMS)(EDAMS)； （5 5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术； （6 6）大网膜移植术。）大网膜移植术。2021/3/10Company Logo27 2021/3/10Company Logo28预后 烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，因此较难判断烟雾病患者的临床进展。早期的临床因此较难判断烟雾病患者的临床进展。早期的临床研究表明接受保守治疗（未采用血管重建手术）的研究表明接受保守治疗（未采用血管重建手术）的儿童患者神经功能、智力状态等预后均较差。婴幼儿童患者神经功能、智力状态等预后均较差。婴幼儿患者发生缺血性卒中的比例较其他患者高，且往儿患者发生缺血性卒中的比例较其他患者高，且往往预后更差，儿童患者颈内动脉末端狭窄进展及临往预后更差，儿童患者颈内动脉末端狭窄进展及临床表现进展较成人患者更为常见。妊娠时缺血性或床表现进展较成人患者更为常见。妊娠时缺血性或出血性卒中的风险均增高，且这些患者往