罕见成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤

1、罕见成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤罕见成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤病例模式版本病例模式版本【病例讨论】腹部巨大包块作者:陈思瑞医院:华西医院科室:肝胆胰外科时间:2010.2.242病例模式版本病例模式版本【一般资料】： 性别 男性 年龄 27岁 体重 72kg 身高 172cm病例模式版本病例模式版本【主诉】：腹胀10天，发现腹部包块1天 病例模式版本病例模式版本【病史】：患者入院前10天大量饮啤酒后出现全腹胀，无恶心、呕吐、腹泻、便血，腹胀逐渐加重，卧位明显。1天前于我院门诊彩超检查发现腹部包块。既往体健，无外伤及手术病史。追问病史得知患者经常大量饮啤酒，自3年前发现腹部逐渐长大，无不适感，一直

2、未予重视。病例模式版本病例模式版本【体检】：查体：一般情况可，心肺（），腹膨隆，右侧明显，无压痛,肝脾触诊不满意,两侧腹可扪及包块边界 ,左中上腹叩诊鼓音,腹部其余部位叩诊呈浊音,移动性浊音( - ) ,肠鸣音正常。病例模式版本病例模式版本【辅助检查】：彩超示：腹腔巨大分隔囊性占位：上达剑突下，下达耻骨联合，左右达两侧腹，囊内可见细弱光点，未见血流信号，分隔上可见线状血流信号。CT（下图）示：1、腹腔巨大囊性占位，大小约15.3cm11cm27cm，上到胃脾之间，下到膀胱上缘，膀胱受压，病灶内可见纤维分隔，增强扫描可见血管包绕，分隔有强化，考虑起源于大网膜可能性大，性质？2、盆腔积液。肠镜示：

3、直肠及结肠未见异常。血常规、肝肾功能正常。 病例模式版本病例模式版本【诊断】：拟诊为腹腔巨大囊性占位，性质？ 病例模式版本病例模式版本【治疗经过】：完善术前检查及准备后行剖腹探查术，术中见多达数个大小不等的囊肿位于胃肠管前方，上达剑突，下到耻骨联合，左右达两侧腹壁，探查囊肿全部起源于大网膜，外壁光滑，呈多房性，与周围组织无粘连，肠管、腹膜和肝脾等未扪及结节，盆腔内少量积液。囊肿最大约30cm16cm12cm大小，囊液淡黄色、清亮，约6000ml。术中沿大网膜根部完整切除全部囊肿。术后恢复好，痊愈出院。囊肿图片如下：病例模式版本病例模式版本【病理】： 病检示： 网膜符合淋巴管瘤，伴灶区坏死、 脂

4、质沉着及肉芽肿性炎症反应。病例模式版本病例模式版本 【讨论】 囊性淋巴管瘤(cystic 1ymphangioma) 曾称为“湿瘤”、“囊状水瘤”等,是由于淋巴管先天发育畸形, 静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊, 未能连接静脉系统, 分泌液逐渐积聚, 囊腔扩大而形成大小不等的囊肿, 或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻, 淋巴管扩张而成，是一种少见的良性病变。 淋巴管瘤90%发生于小儿, 常见部位为颈后三角和腋下, 亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等,发生于大网膜者少见。大网膜囊性淋巴管瘤多在56岁以内发现，成人报道少见。 大网膜巨大囊性淋巴管瘤非常少见，生长缓慢，病史较长

5、，几乎没有临床症状，少数有腹部间歇性隐痛及下坠感，有的肠管受压引起肠梗阻，一般在囊肿长大到出现压迫症状时患者才就诊。本例患者从发现腹部长大到出现压迫症状就诊约3年，囊肿巨大，充满全腹甚至下达耻骨联合，实属罕见。除合并感染或出血外，实验室检查结果正常，主要依靠超声或CT诊断。 对于大网膜巨大囊性淋巴管瘤有时会被误诊为腹水，特别是薄壁囊肿，即使超声或CT也难以发现。对长期不明原因腹水，无特殊临床症状的患者，经内科治疗，不能好转，应想到此病的可能性。 大网膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性病变,但增大的瘤体可以压迫周围组织，破溃后会出现出血、坏死合并感染，有恶变的倾向，应尽早明确诊断，手术切除。 大网膜巨大淋巴管瘤术中因下腔静脉减压可出现血压变化，应密切监测术中血压的变化,如果出现血压较大波动，可暂停操作，等血压