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文档简介

1、嗜酸性肉芽肿的嗜酸性肉芽肿的X X线诊断线诊断.概念概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症Langerhans Cell Histocytosis, LCH是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括: 嗜酸性肉芽肿Eosinophilic Granuloma,EG 韩-雪-克氏病Hand-Schller-Christian Disease 勒雪氏病Letterer-Siwe Disease.分类分类嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最正确;多发少见韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异

2、常典型表现为三联症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害肝脾肿大,全身出血,预后不佳.嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿病因:不明,现多以为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄添加,这种免疫缺陷会逐渐减轻病理: 早期:囊肿期,脂肪及坏死组织 中期:组织细胞Langerhans增多,嗜酸浸润 晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化.临床表现临床表现性别:男:女=2.4:1年龄:125,儿童及青年部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见病程:10天5年病症体征:疼痛、肿胀,病理骨折化验

3、检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。 .X X线表现线表现长骨长骨以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端,多单发,病灶来源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反响溶骨性破坏:早期,不规那么破坏,边模糊,层状骨膜反响;晚期,边清楚,边硬化.病例病例1 1男,5y,右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天.病例病例2 2男,7岁。无意发现左侧胫骨病变.病理:胫骨改动,符合朗格汉斯组织细胞增生症.颅骨颅骨部位:额、顶、枕圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化内

4、外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌骨见浮牙征易向颅骨内外构成局限的软组织肿块.病例病例1 121岁,女,头部包块就诊.病例病例2 213岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适.病例病例3 3男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史实验室检查:肿瘤相关抗原OV、BR、C199、AFP、CEA阴性,ESR36015,三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移能够性大。.病例病例3 3.病例病例3 3.病例病例3 3.病例病例3

5、3手术所见: 左侧额顶部部分隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破坏,肿瘤边境清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。病理诊断:大体标本:556cm的颅骨,骨组织内有21和21.5cm的缺损,质脆,鱼肉状。镜下见:瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞,间质水肿明显。瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。诊断: 左侧额顶部Langerhans细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。 .病例病例3 3.扁骨扁骨锁骨、肩胛骨、骨盆:溶骨性骨质破坏为主,破坏区边缘膨胀肋骨:单发囊状破坏.椎体椎体胸椎和腰椎多见,颈椎次之。单囊或多囊骨质破坏多起于椎体,轻度膨胀,边缘硬化,骨嵴;溶骨性破坏,常累及一侧附件晚期常病理性骨折,呈楔形或扁平椎,密度增高椎间隙不窄岁以下扁平椎除非证明为其他缘由,普通应首先思索

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