胰源门脉高压

1、一、概述一、概述门静脉特点门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观） 14 门静脉22 肠系膜上静脉20 脾静脉From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY中国人民解放军济南军区总医院消化科中国人民解放军济南军区总医院消化科全国多中心食管胃静脉曲张出血调查全国多中心食管胃静脉曲张出血调查（2008-2011）程留芳，李长政.全国多中心食管胃静脉曲张出血调查.临床肝胆病杂志.2012 ，28 （6）：462-464中国人民解放军济南军区总医院消化科最多

2、见最多见 95%95%门静脉高压门静脉高压肝前型肝前型肝后型肝后型肝硬化肝硬化肝外型肝外型肝内型肝内型门静脉高压症的分型门静脉高压症的分型血栓血栓畸形畸形压迫压迫巴德巴德- -吉亚利综合征吉亚利综合征缩窄性心包炎缩窄性心包炎中国人民解放军济南军区总医院消化科肝前性门静脉高压症肝前性门静脉高压症先天性畸形新生儿脐静脉炎腹腔内感染肝动脉与门静脉之间动静脉瘘中国人民解放军济南军区总医院消化科肝后性门静脉高压症肝后性门静脉高压症下腔静脉发育异常血液高凝状态真性红细胞增多症非特异性血管炎腔外肿瘤压迫中国人民解放军济南军区总医院消化科胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 (pancreatic portal

3、hypertension, PPH) 基本概念l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管(脾静脉脾静脉)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病区域性门脉高压区域性门脉高压胃底静脉曲张胃底静脉曲张脾静脉阻塞脾静脉阻塞门脉高压分型与发生率肝肝 内内 型型门脉高压症门脉高压症肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症肝外型门脉高压肝外型门脉高压症症左侧门脉高压左侧门脉高压症症10% 90% 5% 80-90% 左侧门脉高压症左侧门脉高压症l 80-90%是胰源性门脉高压症是胰源性门脉高压症l 仅占肝外型门脉高压症仅

4、占肝外型门脉高压症约约5%l 仅占门脉高压症仅占门脉高压症约约0.5%l 左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症l 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊二、胰源性门脉高压的发生机制二、胰源性门脉高压的发生机制门脉小循环门脉小循环( (脾胃血流区脾胃血流区) )门脉大循环(肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞脾静脉阻塞门脉小循环高压门脉小循环高压(

5、(脾胃血流区脾胃血流区) )胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张) 胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等胰腺疾病等脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉几乎全程位于胰腺后方脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉胰体尾部病变可累及脾静脉脾静脉受累时脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高左侧门脉系统压力升高 PPH病因胰腺疾病（胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎急性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿胰腺脓肿胰腺脓肿PPH病因

6、非胰腺疾病（约非胰腺疾病（约10%）创伤创伤淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡胃溃疡腹膜后纤维化腹膜后纤维化脾动脉瘤脾动脉瘤骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病肾肿瘤肾肿瘤PPH病因1999年前资料 2000-2008年资料例数构成比 例数构成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺肿瘤3326.411034.1胰腺假性囊肿1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合 计125100323100胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因是胰源性门脉高压症常见病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰

7、腺炎Sutton et al., 197038919Madsen et al., 1986151563461Evans et al., 199012552Bernades et al., 199220155Hwang et al., 1999241212Sakorafas et al., 20003434l 国外文献国外文献PPH病因病因胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见脾静脉受压、痉挛、扭曲脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚脾静脉管壁增厚, 管腔堵塞管腔堵塞, 血栓形成血栓形成脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形

8、成脾胃区侧支循环形成脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾脏血液回流障碍脾功能亢进脾功能亢进脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 门静脉门静脉胃体、胃底等处静脉血回流胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉腔静脉腔静脉三、胰源性门脉高压的临床特点三、胰源性门脉高压的临床特点胰腺病变胰腺病变孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进脾大、脾功能亢进肝

9、功能正常，无肝硬化肝功能正常，无肝硬化胃底静脉曲张内镜分类标准胃底静脉曲张内镜分类标准GOV食管静脉曲张的延伸，可分为2 型GOV1显示为连续的显示为连续的GOV，沿胃小弯延伸至胃食管交界处以，沿胃小弯延伸至胃食管交界处以下下25 cm，最常见的为这种静脉曲张较直。，最常见的为这种静脉曲张较直。GOV2静脉曲张沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常静脉曲张沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或呈贲门部结节样隆起。更长、更迂曲或呈贲门部结节样隆起。IGV孤立胃静脉曲张，不伴食管静脉曲张，分2 型IGV1位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样、结节样。位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样、

10、结节样。 IGV2位于胃体、胃窦或幽门周围，在胃和十二指肠的部位于胃体、胃窦或幽门周围，在胃和十二指肠的部位存在异位静脉曲张。此型十分罕见。位存在异位静脉曲张。此型十分罕见。中国人民解放军济南军区总医院消化科(Isolated Gastro Varices, IGV ）孤立性胃静脉曲张孤立性胃静脉曲张中国人民解放军济南军区总医院消化科是指不伴有食管静脉曲张,仅有胃或十二指肠静脉曲张而言。临床上较少见,一般报道发生率为0.5%-7. 8% 。一般认为胃孤立性曲张不常见, 发生率为0.5% - 12%。胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段

11、静脉曲张不伴食道下段静脉曲张（最典型）（最典型）u 位于胃底，向贲门集中位于胃底，向贲门集中u 可出现在胃底任何部位，可出现在胃底任何部位，不与贲门相连不与贲门相连胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现u 胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段延续至胃食管连接处以上、食管下段 胃底静脉曲张合并食管静脉曲张胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见（较少见）u 胃底静脉曲张较直，胃底静脉曲张较直，为食管静脉曲张延续，为食管静脉曲张延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cm1998、99年资料 2000-200

12、8年资料例数例数合 计65323脾肿大63323上消化道出血45173进行胃镜检查62228胃底静脉曲张59198食管下端静脉曲张3129l 国内文献国内文献PPH的临床表现的临床表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症病例上消化道出血胃底胃底静脉曲张静脉曲张食管下端静脉曲张两者均有Moosa et al., 1985735138431Warshaw et al., 1987828Evans et al., 1990121010Sakorafas et al., 200034

13、612Heider et al., 20045321130Koklu et al., 2005246212孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征 中国人民解放军肝硬化诊疗中心中国人民解放军肝硬化诊疗中心超声内镜所见超声内镜所见 中国人民解放军肝硬化诊疗中心中国人民解放军肝硬化诊疗中心DSA所见所见 中国人民解放军肝硬化诊疗中心中国人民解放军肝硬化诊疗中心CT所见所见 中国人民解放军肝硬化诊疗中心中国人民解放军肝硬化诊疗中心内镜检查是发现胃静脉曲张的金标准内镜检查是发现胃静脉曲张的金标准中国人民解放军济南军区总医院消化科中国人民解放军济南军区总医

14、院消化科四、胰源性门脉高压的诊断四、胰源性门脉高压的诊断胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃粘膜变形，水泡状圆形区；胃粘膜变形，水泡状圆形区；可伴有食管静脉曲张；可伴有食管静脉曲张；脾肿大脾肿大上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的胃底静脉曲张的4项项X线特征线特征贲门或胃底贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起团块样结节、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别显

15、示胃及食管周围侧枝静脉显示胃及食管周围侧枝静脉观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度多普勒超声还可显示血流多普勒超声还可显示血流观察胰腺、脾胃区的原发病灶观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值超声内镜的诊断价值诊断胰腺原发病变诊断胰腺原发病变排除肝硬化等肝脏病变排除肝硬化等肝脏病变门脉系统、曲张静脉的血管显影门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、腹部超声、CT、MRI 的诊断价值的诊断价值经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉脾静脉-门静脉血管造影门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准确诊区域性门脉高压症的金标准l动脉动脉-门脉系统造

16、影门脉系统造影 脾静脉脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准门静脉血管造影是诊断金标准, 但有创伤、应用少但有创伤、应用少 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索 首选腹部首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流 CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变， 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况PPH辅助检查技术的选择辅助检查技术的选择五、胰源性门脉高压的治疗五、胰源性门脉高压的治疗治疗原则合并急性上消化道出血合并急性上消化

17、道出血无呕血、黑便等症状无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病治疗胰腺等原发疾病按食管按食管-胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理无须内镜或手术处理治疗方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l药物治疗药物治疗l内镜治疗内镜治疗l气囊填塞气囊填塞l外科手术外科手术治疗方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法即刻开始治疗即刻开始治疗利于内镜检查及治疗利于内镜检查及治疗治疗方法垂体后叶素（血管加压素）垂体后叶素（血管加压素）特利

18、加压素特利加压素生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素生长抑素降低门脉压力的药物降低门脉压力的药物药物药物治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较组别N止血率（%）再出血率(%)急诊手术合并症 副反应奥曲肽组9 95 56 68 8. .4 41 17 7. .9 97 7. .3 38 8. .4 48 8. .4 4垂体后叶素组1 10 00 05 52 2. .0 03 37 7. .0 01 18 8. .0 03 36 6. .0 04 43 3. .0 0治疗方法临床上常用的急救治方法，简便、有效临床上常用的急救治方

19、法，简便、有效止血率止血率95%压迫时间压迫时间12-24h，24h并发症显著升高并发症显著升高三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫治疗方法硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗（injection sclerotherapy, EIS）内镜治疗内镜治疗 套扎治疗套扎治疗（variceal ligation, EVL）治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程内镜硬化剂注射治疗过程治疗方法 内镜套扎治疗过程内镜套扎治疗过程治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗l 胃底静脉曲张操作困难胃底静脉曲张操作困难l 疗效差、再出血率高疗效差、再出血率高 套扎治疗套扎治疗l EVL控制活动性出血优于控制活动性出血优于EIS，l 套扎部位坏死，发生早期大出血套扎部位坏死，发生早期大出血治疗方法脾脏切除术脾脏切除术l胰体、胰尾切除，胰体、胰尾切除，脾脏切除术脾脏切除术外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法病例病例5： 基本信息