溶血尿毒综合症学习教案

1、会计学1溶血尿毒综合症溶血尿毒综合症第一页，编辑于星期二：二点 五十四分。2第1页/共30页第二页，编辑于星期二：二点 五十四分。3小儿急性肾衰竭的常见的原因小儿急性肾衰竭的常见的原因之一之一第2页/共30页第三页，编辑于星期二：二点 五十四分。4典型典型HUS非典型非典型HUSp 又称腹泻后又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS）p 占全部病例的占全部病例的90%左右左右p 继发于产志贺样毒素继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的的致病性大肠杆菌感染致病性大肠杆菌感染p 75%的病例与大肠杆菌的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关感染有

2、关p 该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散饮水播散p 又称无腹泻又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） p 约占约占10%的病例的病例p 病因不明，可散发、部分有家族史病因不明，可散发、部分有家族史p 该型预后较差，病死率高达该型预后较差，病死率高达25%，约约50%的病人的病人进展至终末期肾病进展至终末期肾病第3页/共30页第四页，编辑于星期二：二点 五十四分。5p 非典型非典型HUS为补体调节异常性疾病为补体调节异常性疾病p 编码补体调节相关蛋白基因的突变，导编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致补体旁路途径

3、过度激活，增加非典型致补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS的易感性的易感性p H因子、因子、I因子、膜辅助蛋白（因子、膜辅助蛋白（MCP）等）等参见：参见：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:16761678 第4页/共30页第五页，编辑于星期二：二点 五十四分。6p感染：包括细菌感染（如肺炎球菌）和感染：包括细菌感染（如肺炎球菌）和病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）p药物：如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素药物：如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素C、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、奎宁

4、等、奎宁等p其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等血压、器官移植等第5页/共30页第六页，编辑于星期二：二点 五十四分。7血管内皮细血管内皮细胞损伤胞损伤志贺样毒素、神志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒经氨酸酶、内毒素等素等补体旁路途径补体旁路途径过度激活过度激活前列环素（前列环素（PGI2）合成减少合成减少释放的释放的von Wilebrand因子因子释放血栓素引起释放血栓素引起血管收缩血管收缩血管内微血栓形成血管内微血栓形成血小板聚集血小板聚集血小板消耗减少血小板消耗减少红细胞机械性溶血红细胞机械性溶血肾小球血管血栓、内皮肿胀、肾小球血管血栓、内皮肿

5、胀、GFR下降下降第6页/共30页第七页，编辑于星期二：二点 五十四分。8第7页/共30页第八页，编辑于星期二：二点 五十四分。9第8页/共30页第九页，编辑于星期二：二点 五十四分。10第9页/共30页第十页，编辑于星期二：二点 五十四分。11第10页/共30页第十一页，编辑于星期二：二点 五十四分。12示肾小球内血栓形成示肾小球内血栓形成第11页/共30页第十二页，编辑于星期二：二点 五十四分。13血管内皮细胞血管内皮细胞增生、肿胀，增生、肿胀，GBM增厚、分层增厚、分层第12页/共30页第十三页，编辑于星期二：二点 五十四分。14第13页/共30页第十四页，编辑于星期二：二点 五十四分。

6、15染的前驱症状染的前驱症状第14页/共30页第十五页，编辑于星期二：二点 五十四分。16生，少尿或无尿，水肿，血压生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒解质紊乱和酸中毒第15页/共30页第十六页，编辑于星期二：二点 五十四分。17第16页/共30页第十七页，编辑于星期二：二点 五十四分。18第17页/共30页第十八页，编辑于星期二：二点 五十四分。19性性第18页/共30页第十九页，编辑于星期二：二点 五十四分。20第19页/共30页第二十页，编辑于星期二：二点 五十四分。21的风险、预后较差且治疗措施的风险、预后较差且治疗措施也有所不同也有所不同第20页/共30页第二十一页，编辑于星期二：二点 五十四分。22第21页/共30页第二十二页，编辑于星期二：二点 五十四分。23形成有助诊断形成有助诊断第22页/共30页第二十三页，编辑于星期二：二点 五十四分。24第23页/共30页第二十四页，编辑于星期二：二点 五十四分。25第24页/共30页第二十五页，编辑于星期二：二点 五十四分。26第25页/共30页第二十六页，编辑于星期二：二点 五十四分。27重病情重病情第26页/共30页第二十七页，编辑于星期二：二点 五十四分。28第27页/共30页第二十八页，编辑于星期二：二点 五十四分。