梅一罗综合征一例

1、梅一罗综合征一例2012-09-21 19:57 来源：中华风湿病学杂志 作者：粱 迪等 患者 女，60岁。因反复颜面肿胀2年，加重3个月于2007年12月24日入院。患者2年前无明显诱因出现左侧颜而肿胀，无发热、疼痛，无包块及破溃，服用中 药治疗效果不佳：3个月前无明显诱因出现右侧颜面肿胀，进行性加重，伴右眼睑肿胀，眼裂变窄，不伴皮疹、关节肿痛、肢体无力、肌肉酸痛，无口干、眼干，无 口腔溃疡，无言语不利，兀面部麻木感，为进一步诊治收入院。既往10年前曾有面瘫病史。体格检查：体温36.6，脉搏95次，min，呼吸14次 /min，血压：140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kP

2、a），神清，语利。未见皮疹。全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹未见明显异常。右侧颜面部肿胀，为非凹陷性。右眼眶蒯肿胀，眼裂明显变小。上下唇 肿胀，右侧为著。伸舌居中，舌面可见数条纵型、横型浅沟裂。辅助检查：血尿常规、生化均正常；抗核抗体（一），抗双链DNA（dsDNA）抗体（一），抗 心磷脂抗体（一），抗可提取核抗原（ENA）7项（一），类风湿因子（RF）（一）；体液免疫lgA 4 .65g/L轻度升高，余正常；红细胞沉降率（ESR）18mm/1 h，C反应蛋白（CRP）正常；肿瘤标志物癌胚抗原、CAl99、CAl25、甲胎蛋白、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）、神经特异性烯醇化酶（NSE）均

3、正常；甲状腺功能正常。骨髓细胞学检查未见明显异常。心脏彩色多普勒超声示室间隔增厚；腹部B超示脾大（4.4 cmx10.2 cm）；颈部动脉B超示双侧动脉粥样硬化；颈部静脉B超示双侧锁骨下静脉及颈内静脉未见异常。肺部高分辨率CT（HRCT）未见明显异常；副鼻窦CT示 右侧额部、颞部、眶部皮下软绀织肿胀，脂肪间隙模糊。双侧上颌窦、筛窦炎。右上唇黏膜活检病理（图1）示局灶鳞状上皮可见炎细胞浸润，间质水肿，弥漫散在 少量淋巴细胞、浆细胞浸润；淋巴管扩张；局灶可见血管炎，并血管周非干酪样肉芽肿形成。结合患者有复发性唇面肿胀、沟纹舌，面瘫病史，病理示右上唇非干酪 性肉芽肿形成，并除外肿瘤及其他肉芽肿性疾病

4、后，考虑诊断梅罗综合征明确。于1月15目开始应用泼尼松30 mg/d联合羟氯喹、雷公藤多苷治疗，患者面部肿胀、唇部肿胀明显好转。出院后规律服药，激素逐渐减量，2008年10月左右停药。停药后先后于2010 年5月，2011年4月再发单侧颜面部肿胀2次，加用激素后颜面部肿胀均可消退，现门诊随诊应用激素、环磷酰胺、沙利度胺维持治疗。讨论 梅-罗综合征是一种较为罕见的累及神经-皮肤-黏膜的肉芽肿性疾病，欧美发病率为80/100 000。目前其病因及发病机制尚不清楚，可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统的血管舒缩功功能紊乱等多重因素有关。有观点认为其可能 为克岁恩病的早期在口面部的表

5、现之一，或类似克罗恩病的一种状态。其临床表现主要是复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌：此三联征可以同时或间隔数月、数 年才出现。典型的三联征称为完全型，约占8%25%。只有三主征中的任何2种或只有1种症状合并病理结果为非干酪样坏死性肉芽肿者称为不完全型，在临床 中不完全型更常见，但临床常因症状不典型而误诊。此外，梅。罗综合征还可有外阴肿胀、上眼睑水肿等不典型表现。梅-罗综合征典型病理改变主要为淋巴水肿及 非干酪样上皮细胞肉芽肿。结合典型的临床及病理特点即可诊断梅-罗综合征。诊断的同时须注意依据具体症状与皮肤、口腔、神内等专科疾病鉴别，如唇面肿胀者 注意与血管神经性水肿、外伤等鉴别，面瘫与面神经

6、麻痹、吉兰-巴雷综合征等鉴别，同时也须注意排除其他肉芽肿性疾病（如结节病、结核等）、肿瘤（淋巴瘤、 白血病）等疾病的可能。治疗上梅-罗综合征对糖皮质激素的反应好（包括局部注射及口服用药），但由于其慢性复发性炎症的特性使治疗后容易出现复发。目前已 有应用柳氮磺吡啶、四环素、生物制剂（如英夫利西单抗）等药物治疗梅-罗综合征的报道。随着认识到肿瘤坏死凶子（TNF）-在肉芽肿性唇炎的黏膜破坏中 起的关键作用，生物制剂对于激素治疗后复发频繁、治疗困难的病例可能不失为一个好的选择：本例在门诊随诊过程中出现停药后复发颜面水肿2次，但患者经济状 况较差，考虑到沙利度胺为肉芽肿性疾病的治疗药物之一，而且其对TN

7、F-a有一定的抑制作用，加卜患者已绝经，用药对其生育功能影响小，在第2次病情复发 时加用了沙利度胺，至今患者尚未出现病情复发，其控制病情复发能力有待进一步随诊观察。梅-罗综合征是一个相对少见的临床综合征，对于不明原因的单侧颜面 肿胀的患者必要时完善病理学检查及密切随访有助于对梅一罗综合征正确的诊断及治疗，对于已诊断梅-罗综合征的患者除了注意控制病情复发，还须注意监测其有 无发展为克罗恩病的倾向。甲钴胺分散片致血压升高颜面浮肿一例2012-09-28 12:37 来源：中国医药 作者：陈 宏平 患者男，81岁，有高血压病史4年（一直服用苯磺酸氨氯地平片5mg口服1次/早7时，一直控制在正常范围内

8、），无药物过敏史。2010年9月21日因双眼白内障超声乳化、人工晶体植入术后1个月去医院眼科复诊，诊断为视网膜黄斑变性、水肿。医嘱予甲钴胺分散片0.5mg口服，3次/d。9月22日早5时空腹时，患者将甲钴胺分散片（江苏四环生物股份有限公司生产，批号H20080290，0.5mg/片）0.5mg投入20ml温水中，振摇分散后立即服用。约8时，患者出现口唇发麻、舌根发硬，测血压值为148/88mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率90次/mm，呼吸24次/min，中午和晚上停服此药，夜间症状稍好转。第3天早上5点钟空腹时，患者再次用同样方法服用甲钻胺分散片0.5mg约3h后，患者再次出现口

9、唇发麻、舌根发硬，并有颜面浮肿和全身皮肤瘙痒等症状，测血压值为145/90mmHg，心率94次/min，呼吸26次/min。因症状较轻，嘱其停服口服甲钴胺分散片，低流量吸氧30min，口服马来酸氯苯那敏8mg3次/d，维生素C片0.2g 3次/d，3d后皮肤瘙痒消失，1周后颜面水肿逐渐消退。讨论 甲钴胺是一种内源性的辅酶B12， 参与一碳单位循环，在由同型半胱氨酸合成蛋氨酸的转甲基反应过程中起重要作用，本品比氰钴胺易进入神经元细胞器，参入脑细胞和脊髓神经元胸腺嘧啶核苷的合 成，促进核酸的利用和代谢，促进轴突运输功能和再生，也能使脑内的乙酰胆碱恢复正常。此药主要用于贫血、糖尿病并发症、老年人视网

10、膜病变、黄斑变性等。该 药可引起皮疹、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、出汗发热等不良反应，其发生率较低。本次用药引发患者血压升高、心跳加速、呼吸加快、颜面浮肿等症状， 以前未曾见有报道。提示临床医师给老年患者用此药时，一定要慎重；除了详细询问药物过敏史，使用过程中也应该密切观察，一旦出现不良反应，应立即减药或停 药，并对症救治，确保安全、有效用药。桥本脑病临床分析一例2012-09-02 胡小辉等 1.病例介绍患者，女， 16 岁。因“行走不稳6 年” 入院。6 年前患者逐渐出现行走不稳， 伴双上肢不自主抖动， 持物时尤甚。症状进行性加重， 伴呤诗样语言， 性格孤僻， 易激惹， 身高增长缓慢

11、。入院查体： 生命体征平稳， 四肢远端湿冷， 可见网状青斑， 甲床苍白， 弓形足； 甲状腺度大， 峡部可触及直径1 cm 左右结节，质地中等， 随吞咽活动。专科查体： 神清， 吟诗样语言， 高级神经活动正常； 可见双眼垂直性、旋转性及水平性眼震。肌力5 级， 四肢肌张力降低， 腱反射对称减退， 病理征阴性； 浅感觉双侧正常对称， 位置觉及振动觉下降； 指鼻试验和跟膝胫试验不稳准， 快速轮替试验笨拙； 宽基步态， Romberg 征睁闭眼阳性， 跟尖串连试验不能完成。辅助检查： 头颅MRI （ 图1） 显示小脑及脑干萎缩， 脑干、双侧基底节多发点片状长T 1 长T 2 信号影； 脑电图显示为轻度

12、广泛对称慢波； 肌电图提示上下肢呈周围神经源性损害表现； 甲状腺彩色超声发现甲状腺多发结节样低回声。血清促甲状腺激素4.26 mU/ L （ 正常值0. 27 4. 2 mU/ L） ， 抗甲状腺球蛋白抗体332. 6 U/ mL （ 正常值<115 U/ mL） ， 抗甲状腺过氧化物酶抗体> 600 U/ mL（ 正常值<34 U/ mL） 。其他免疫全套、肿瘤标记物、铜蓝蛋白、FT3、FT4、生长激素、性激素等正常， 脊髓小脑性共济失调（ SCA） 1、2、3、6、7 型及弗雷德里希共济失调基因检查未发现突变。诊断： 桥本脑病（ hashimotos encephalo

13、pathy， HE） 。入院后予以甲泼尼龙1 g 连续静脉滴注5 d， 随后予以泼尼松40 mg / d 逐渐减量，随访3 个月时患者共济失调症状明显好转。                2.讨论HE 是一种伴有血清抗甲状腺抗体浓度升高、累及中枢神经系统的少见自身免疫性疾病， 临床表现主要为认知功能缺损、神经精神症状、卒中样发作、癫痫、局灶性神经功能缺损或运动障碍。脑电图显示广泛大脑皮层异常， 脑脊液蛋白浓度常升高， 50% H E 患者对类固醇激素反应较好。HE 有两种致病机制： 自身免疫介导的中枢神经系统血管炎， 病理表现为血管周围淋巴细胞浸润；  血清中存在同时攻击甲状腺和脑细胞抗