急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1、 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合征。是迅速进展而大多数可恢复的运动性 神经病；主要病变上周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，可发生于两性任何年龄，但以男性、青壮年为多，本病如经过及时、适当的治疗，大多数都能恢复 一、病因：关于本病病因迄今仍不十分清楚，GBS主要有两种病因，一是神经系统原发性病毒感染，一是变态反应所致。 1、本病较多发生在秋末冬初，有不少病人发病前先有呼吸道感染或肠道感染疾患。大多数起病较急，因此被推测可能为感染性疾患，但未经证实。 2、有人认为可能是一种自身免疫性疾病，是一种免疫反应抵抗周围神经抗原的结果。 二、病理： 早期为脊神经的前后根及颅神经的神经纤维充血、水肿

2、，神经节细胞也可发生充血、水肿。其后出现神经纤维及髓鞘的崩解，轴索的肿胀、变性断裂。严重的病例闹脊膜几脊髓各段可表现充血，血管周围管性淋巴球浸润。急性脱髓鞘后两周内，施万细胞增殖，随之髓鞘再生，炎症消退。三、临床表现 ? 1、可发生在任何年龄，青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多，少数有免疫接种史。从感染至发生神经症状时间为13周。死亡率为34%，死亡原因：呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。 2、运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪。以肢体近端较为严重。瘫痪7天达到高峰。 3、感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状，表现为腰、颈、肩部疼痛，以后出现肢体麻木、酸痛。

3、检查感觉障碍表现为手套、袜套型。不少病例可无感觉障碍。 4、颅神经障碍：主要影响、对颅神经。半数以上病者有颅神经周围性瘫，舌咽、迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。 5、呼吸障碍：部分病例可发生呼吸困难，多在起病后312天出现，呼吸困难的原因是病变波及颈、胸段N根而致呼吸肌麻痹。 第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。 6、括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍 四、辅助检查： 1、csf：典型的csf改变是蛋白含量增高而细胞数正常，即蛋白细胞分离现象。多数于起病后23周明显。 2、电生理：早期肌电图

4、可正常，脱髓鞘时神经传导速度明显减慢。 五、诊断标准（1962年osler提出） 1、病前13周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。 2、可发生于各年龄组的两性病人。 3、入院时无发热。 4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。 5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。 6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。 7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。 8、腱反射减退或消失。 9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。 10、第3周开始恢复，少数可有复发。 11、csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。 六、鉴别诊断 1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰

5、，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。 2、急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。 3、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。csf正常，补钾后症状迅速恢复。 4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。 七、治疗： 1、急性期治疗 激素：地塞米松 10-15mg 静脉点滴 Qd 持续10-14d，以后逐渐减量，改为强的松维持。 血浆置换 大剂量免疫球蛋白：0、4gkg，使用3-5d。 2、呼吸障碍的治疗：患

6、者出现呼吸肌麻痹及呼吸道分泌物阻塞时，应及时作气管切开及人工呼吸，并注意作好护理和消毒隔离工作。忌用镇咳药及少用阿托品类药物以利排痰。病人如出现烦躁、失眠，常是呼吸功能不足的早期表现，这些现象可在患者感到气促几呼吸频率和深度改变之前出现。多汗、血压上升、脉搏加快也是缺氧的表现，必须及时清除呼吸道分泌物及应用人工辅助呼吸，在病人发绀之前，特别是脑部发生不可逆的改变之前应用，才能得到良效。 3、恢复期治疗：对瘫痪肢体需综合治疗，包括针灸、按摩、体疗、理疗等，并注意防止肢体的孪缩和畸形。 自始至终应有良好的护理，以防止肺炎、褥疮及肢体畸形等并发症。 六、鉴别诊断 1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。 2、急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。 3、周期性麻痹：周期性发