多发性硬化及脱髓鞘病

1、一 单选题：1. 多发性硬化 (MS) 的特征性病理表现为：A 位于脑干的脱髓鞘病变B 位于小脑的脱髓鞘病变C 位于内囊的脱髓鞘病变D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变2. 下列关于 MS 病理改变说法正确的是：A MS 脱髓鞘病变以灰质受累为主B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C 早期新鲜病变可见硬化斑D 在 MS 疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：A 眼球震颤、复视B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤C 一个半综合症、

2、感觉障碍D 视盘水肿、痉挛性截瘫E 传导束型感觉障碍、共济失调4. 一个半综合症最常见的病因为：A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：A 脑脊液急性期细胞数轻度增多B 脑脊液中 IgG 量增高C CT 上可见脑室周围和白质高密度硬化斑D 磁共振 T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑E 听觉、视觉及体感诱发电位异常6. 下列哪种症状及体征为 MS 典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：A 单肢痛性发作及球

3、后视神经炎B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作7. 下列哪项为临床确诊的 MS ：A 病程中有两次发作，一个临床病变证据， CSF OB/IgGB 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgGC 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据8.下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A 神经细胞相对完整B 神经纤维髓鞘破坏C 神经轴索严重坏死D 小静脉周围炎性细胞侵润E

4、病变分布于中枢神经系统白质9.下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A 病毒感染B 遗传易感性C 环境因素D 自身免疫因素E 血管炎10. 多发性硬化最常见的临床类型是：A 原发进展型B 继发进展型C 复发 - 缓解型D 进展 - 复发型E 良性型11. 35 岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下 肢无力及麻木，伴有视物叠影。 诊断应考虑：A 急性脊髓炎B 多发性硬化C 脊髓压迫症D 运动神经元病E 急性脊髓灰质炎12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：A 蛋白质定量增高B 细胞数增加C 糖定量降低D 蛋白细胞分离E 蛋白电泳寡克隆 IgG 带（

5、+ ）13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用： A 抗生素B 止痛药C 维生素D 肾上腺皮质激素E 神经营养药14. 女， 33 岁， 2 年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治 疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是：A CT 扫描B 脑血流图C 脑电图D 磁共振成像E 诱发电位15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：A 抑制炎性脱髓鞘病变进展B 防止急性期病变恶化C 尽可能减少复发D 对症治疗以减轻痛苦E 根治16. 女， 32 岁， 1 年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗 3 个月后症状消失。 周前因双眼视

6、力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是：A 急性脊髓炎B 多发性硬化C 脊髓压迫症D 运动神经元病E 急性脊髓灰质炎17. 辅助检查在 MS 的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：A 脑脊液检查B VEPC SEPD EEGE MRI18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的 诊断是：A 延髓背外侧综合征B 多颅神经炎C 脱髓鞘脑病D 重症肌无力E 病毒性脑炎19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：A 多发性硬化B 急性播散性脑脊髓炎C 急性出血性白质脑炎D 髓鞘溶解症E 亚急性硬化性全脑炎20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：A

7、 时间多发性B 空间多发性C 症状波动D 缓解复发E 白质病变21. 男性， 30 岁， 6 个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2 周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP 和 VEP均正常。以下哪项对诊断 MS 最有价值：A 脑脊液中 IgG 指数增高和寡克隆 IgG 带阳性B 头 MRI 增强C Lhermitte 征阳性D 检查发现感觉障碍平面E 脊髓 MRI22. 女性， 36 岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20 天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：A

8、 癫痫发作B 视力减退并排除眼科疾病C 再次出现精神症状D 检查发现感觉障碍E 双侧病理征阳性23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项 除外均应考虑：A 多发性硬化B 视力减退并排除眼科疾病C Fisher 综合征D 延髓背外侧( Wallenberg )综合征E 橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA)24多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：A 杜绝复发B 控制急性期发作C 减轻症状D 缩短急性期病程E 改善预后25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选：A 皮质类固醇B 干扰素-3C 环磷酰胺D 硫唑嘌呤E 环孢素 A26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用

9、最广泛、疗效最为确定的是：A 皮质类固醇B 干扰素 -3C 环磷酰胺D 硫唑嘌呤E 环孢素 A27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：A 疾病发作频率B 间歇期长短C 症状轻重D 性别、种族E 是否治疗28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病：A 病毒性炎症B 细菌性炎症C 脊髓变性疾病D 中枢神经系统脱髓鞘疾病E 视神经及脊髓的变性疾病29. 多发性硬化在 MRI 中的典型表现为：A T2加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑B T2加权像可见尾状核片状高信号硬化斑C T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑D T2加权像可见豆状核片状高信号硬化斑ET2加权像可见丘脑高信号硬化斑30. 脑

10、脊液 -IgG 指数大于多少提示 CNS 内 IgG 合成及多发性硬化的可能？ A 0.4B 0.5C 0.6D 0.7E 0.8 31关于多发性硬化，下列哪项是错误的：A 脑脊液急性期细胞数轻度增多B 脑脊液中 IgG 量增高C CT 可见脑室周围和白质高密度硬化斑D 听觉、视觉及体感诱发电位异常E 磁共振 T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：A Lhermitte 征， Charcot 三主征B Lhermitte 征，核间性眼肌麻痹C 核间性眼肌麻痹， Charcot 三主征D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤E 眼球震颤， Lhermi

11、tte 征33. Charcot 三主征为 :A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言C 眼震，意向性震颤， Lhermitte 征D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言E 呤诗样语言， Lhermitte 征，核间性睑肌麻痹34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：A 眼震B 核间性睑肌麻痹C 脊髓休克D 意向性震颤E Lhermitte 征35. 下列有关 Lhermitte 征的描述哪项不正确：A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感D 具有特异性，对 MS 有诊断意义E

12、为颈髓受累的征象36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：A 在亚洲人群的 MS 中多见，在欧美人群中少见B 脊髓休克多见C 常伴有视神经炎D 多见于年轻患者E 多不对称、不完全性脊髓损害37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关： A Marburg 病B Devic 病C 急性播散性脑脊髓炎D 弥漫性硬化E Balo 同心圆性硬化38时间、空间上的多发性是 MS 诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：A 各种症状或体征的发作持续时间大于 24 小时，发作间隔在 1 个月以上B 各种症状或体征的发作持续时间大于 1 小时，发作间隔在 1 个月以上C 各种症状或体

13、征的发作持续时间大于 24 小时，发作间隔在 3 个月以上D 各种症状或体征的发作持续时间大于 1 小时，发作间隔在 3 个月以上E 各种症状或体征的发作持续时间大于 48 小时，发作间隔在 1 个月以上39. 目前使用皮质类固醇治疗 MS 急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者C 一般用药一周左右起效D 对感觉症状的疗效佳E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗40. 为预防 MS 复发目前应用最广的是干扰素 -B,但在以下哪类 MS 病人中可暂不使用:A 复发 -缓解型B 头颅 MRI 上有 2 个

14、以上大于 3mm 的病灶C 妊娠和哺乳期D 孤立的脑干和小脑综合征E 不完全的脊髓炎41. 以下关于干扰素-B在多发性硬化的治疗中描述错误的是：A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统B 抑制 T 细胞激活和炎症细胞活性C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效D 疗效与药物剂量有关E 足程、足量治疗可使 MS 不复发42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：A 卡马西平B 非甾体类消炎药C 三环类抗抑郁剂D 5-羟色胺再摄取抑制剂E 氟桂嗪43对 Devic 病描述错误的是：A 一般呈单相病程，较少复发B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）C 脊髓损害时基本

15、是完全横贯性损害，有脊髓休克D MRI 可见脊髓超过 3 个节段的病灶E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇44血、脑脊液中寡克隆的 IgG 区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：A 血、脑脊液中均带阳性B 血中阳性，脑脊液中阴性C 血中阴性，脑脊液中阳性D 血、脑脊液中均阴性E 意义不确定45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：A 病毒性炎症B 细菌性炎症C 脊髓变性疾病D 中枢神经系统脱髓鞘疾病E 视神经及脊髓的变性疾病46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：A 单眼或双眼视力下降B 昏迷C 复视D 单肢或多肢肌无力E 眼球震颤47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：

16、A 属于多发性硬化中的一个临床变异型B 多发生在感染或免疫接种后C 急性发作，有广泛的神经系统损害D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同B 多发生在呼吸系统感染后C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复E CT 和 MRI 上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：A 病因不明的髓鞘破坏性疾病， 50% 累及桥脑B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧

17、伤及补液过多者C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征D MRI 上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病50. 髓鞘的主要蛋白成分是：A 脑苷脂、磷脂B 磷脂、胆固醇C 胆固醇、蛋白脂蛋白D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂51. 下列说法正确的是：A MS 脱髓鞘病变以灰质受累为主B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C 早期新鲜病变可见硬化斑D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 二 X 型多选题：1. 多发性硬化的

18、临床表现有：A 发病年龄多在 2040 岁之间B 起病形式缓慢，不会急性发病C 有脊髓性感觉障碍D 有视力障碍、复视E 可有肌萎缩2. 下列关于多发性硬化说法正确的是：A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点B 为自身免疫性疾病C 与遗传易感性有关D 具有在时间上和空间上的多发性E 离赤道越远， MS 的发病率越低3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：A EEG 检查B CSF 检查C 神经传导速度检查D 诱发电位检查E 头部 MRI 检查4. 治疗 MS 的主要目的是：A 抑制炎症脱髓鞘病变进展B 彻底治愈原发病C 防止急性期病变恶化及缓解期复发D 晚期采取对症及支持治疗E 减轻神经功能

19、障碍带来的痛苦5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：A 可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变C 不出现软化坏死灶D 肉眼可见大小和形态不一的病灶E 存在脱髓鞘和轴索的损害6. 下列那些因素可诱发多发性硬化：A 感染B 精神创伤C 过度疲劳D 进食E 妊娠、分娩7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：A 急性或亚急性起病B 起病年龄多在 2040 岁之间C 有视力障碍、复视D 有脊髓性感觉障碍E 可有共济失调8. 多发性硬化的诊断主要依靠：A 特征性的症状和体征B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据C 仅 MRI 检查即可确

20、诊D 脑脊液检出寡克隆 IgG 区带E 以上均不是9. 提示 MS 预后较好的临床特点为：A MRI 上病灶少B 复发次数少C 进展速度慢D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚E 症状较少10. 多发性硬化在 MRI 上表现：A 基本改变为病灶区长 T1 、长 T2 信号B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块D 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块E 病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些 ：A 甲基强的松冲击治疗B 大剂量强的松口服C 大剂量免疫球蛋白D 环孢素 AE 干扰素-312. 治疗复发 -缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：A 促皮质素B 皮质激素C 干扰素-aD 干扰素 -3E 免疫抑制剂13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：A EEGB 脑脊液检查C 神经传导速度检查D 头 MRI 检查E 诱发电位检查14. 治疗进展型 MS 常用：A 干扰素 -3B 环磷酰胺C 皮质类固醇D 环孢素 AE 氨甲蝶呤15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：A 颈段B 胸段C 腰段D 骶段E 各段没有显著差异16. Charcot 三