右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病

1、    作者：贝亚军，张载高，李寒，姜相伟，解水本，赵哲，迟海涛【摘要】  目的 总结右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法 2004年10月至2008年1月，采用右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病共24例（病种包括三尖瓣闭锁、单心室等，其中心脏位置异常8例）。19例行双向格林术，5例行全腔静脉-肺动脉吻合术。24中16例在非体外循环下实施，2例双向格林术术后再次手术。结果 全组手术死亡1例（4.2%），乳糜胸及低氧血症各1例。结论 右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病分期手术效果好，但手术难度增加； 全腔静脉-肺动脉吻合术，外管

2、道与右心房开窗效果较好； 技术达标后可尝试非体外下手术，但体外循环必须有良好的应急能力。 【关键词】  右心旁路手术；复杂先天性心脏病；全腔静脉-肺动脉吻合术；双向格林术；体外循环    Abstract: OBJECTIVE   To evaluate the result of right heart bypass operation(RHB) for treating complex congenital heart disease. METHODS  From October 2004 to January

3、 2008, 24 patients with complex congenital heart disease underwent RHB. The dignoses of patients included tricuspid atresia, single ventricle, and so on. Among them, 8 cases were found ectopia cordis. Opreation precedure included bidrectional Glenn shunt (19 cases) and total caval pulmonary connecti

4、on (TCPC，5 cases). In the 24 cases, 16 patient  underwent off-pump operation. RESULTS  Total hospital mottality was 4.2%. Postoperative complications included chylothorax (1 case) and hypoxemia (1 case). CONCLUSION  1.RHB with staging operation has good effect for compl

5、ex congenital heart disease with increased operation difficulty; 2.The effect of extracardiac conduit operation with windowing operation is better in TCPC; 3.RHB with off-pump technique is a useful procedure in the early management. It is easy to perform.    Key words：  Right hea

6、rt bypass operation；Complex congenital heart disease；Total caval pulmonary connection；Bidirectional Glenn shunt；Extracorporeal circulation    随着心外科医师技术的不断提高，许多复杂先天性心脏病得到根治，但有些复杂先天性心脏病仍需姑息手术，对肺血少的复杂先天性心脏病行右心旁路手术是一种有效的姑息手术。我们采用右心旁路手术治疗复杂先天性心脏病24例，取得良好效果，现报告如下：   1  资料与方法&

7、#160;     1.1  临床资料  2004年10月至2008年1月，共行右心旁路手术24例，男18例，女6例，年龄228（15±4）岁。体重1058（25±10）kg，四肢末梢血氧饱和度（0.74±0.09），术前均经X线摄片、超声心动图、心电图及部分病例心血管造影检查，明确诊断。心内主要畸形三尖瓣闭锁6例；单心室、大血管转位6例；完全性房室共同通道、右室双出口、大动脉转位、单心房、单心室、大动脉转位5例；大动脉转位、右室双出口及单心室6例；三尖瓣闭锁外管道术后毁损1例。24例患者中合并

8、镜面右位心 5例、单发右位心2例、单发左位心1例、合并双上腔静脉7例。所有患者均伴肺动脉狭窄。15例在非体外循环（off-pump）下行双向格林手术；4例在体外循环（extracorporeal circulation,ECC）下实施，其中右心房-右心室同种异体外管道连接术1例；5例全腔静脉肺动脉连接术（其中1例off-pump下进行，2例双向格林术后再次行下腔静脉-肺动脉吻合术）。    1.2  手术方法  手术均采用静脉复合气管插管麻醉，仰卧位，胸骨正中切口，off-pump双向格林手术，首先心外探查，测肺动脉压，游离上腔静脉、

9、奇静脉。单侧右上腔静脉行右上腔静脉与右心耳建立临时转流，阻断上腔静脉，自上腔静脉入右房口处横断，缝闭近心端，游离右肺动脉，心耳部分钳夹右肺动脉管壁，纵形切开右肺动脉，小儿用5/0可吸收滑线连续端侧吻合上腔静脉远端于右肺动脉，前壁用自体心包加宽。开放肺动脉及上腔静脉，拔除临时转流管肺动脉测压。本组6例合并永久左上腔静脉，分别阻断双上腔静脉后静脉压无明显升高或不超过35 mmHg，证明左、右上腔静脉有交通，直接阻断右上腔静脉，进行腔肺动脉吻合，根据右侧腔肺动脉吻合后肺动脉压上升程度，决定是否行双侧双向格林手术。4例ECC下实施， 1例单心室并二尖瓣狭窄术中行房间隔开窗术，术中出现心律失常2例及1例

10、血浆过敏血压下降至16 mmHg而紧急转机，在心脏不停跳下完成。    2  结  果    全组手术死亡1例（双向格林）1/24（4.2%），死于低心排，全腔静脉肺动脉连接术后发生乳糜胸及低氧血症各1例，经保守治疗后痊愈。术后肺动脉压由术前（11.5±1.8）mmHg上升至（17.3±2.1）mmHg，双向格林术后末梢血氧饱和度由（0.74±0.09）上升至（0.86±0.06），全腔静脉-肺动脉连接术后末梢血氧饱和度上升至(0.92±0.05)。  &

11、#160; 格林手术13例得到回访，636个月，血氧饱和度（0.86±0.03），活动能力明显改善，其中2例再次行下腔静脉-肺动脉吻合术，1例术后3年出现咯血，饱和度0.95左右。    3  讨  论    右心旁路术在治疗复杂性先天性紫绀型心脏病中有着良好的治疗作用，虽然手术方式较多，但双向格林手术具有明显优势，双向格林及全腔静脉肺动脉连接术是将体循环静脉直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少，肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形患者。这种手术通过提高有效肺血流量增加体循环动脉血氧饱和度

12、，同时减轻功能单心室的负荷，改善心室的几何结构1。随着手术技术的不断提高，尝试了非ECC下实施手术，避免了ECC对机体的损伤。    3.1  双向格林手术   非ECC下 双向格林手术采用开胸后，在患者血流动力学稳定的情况下，直接测肺动脉压。肺动脉压25 mmHg为手术禁忌证。术中探察右上腔静脉与肺动脉比值，如大于21，也不适合行双向格林手术2。术中患者可出现出血、缺氧、低血压和心律失常等，须麻醉师有良好的配合，注意维持血流动力学稳定； 手术医师良好的技术，如吻合技术，术中操作轻柔，尽量避免对心脏刺激，减少心律失常的发生。 

13、;   3.2  手术要点  常规建立至少4条静脉通道，如：右侧颈内上腔静脉（双腔管），下肢行股静脉及外周静脉各一根，在吻合腔肺动脉完毕后，经上腔静脉应用硝酸甘油等血管扩张药物，目的是药物直接进入肺动脉，扩张血管效果更佳。下肢通道应用多巴胺等血管活性药物，可直接进入体循环。遇有其它畸形的处理：合并双上腔静脉：开胸后首先观察两上腔静脉直径、颜色及肺静脉是否有畸形引流。分别试阻两侧腔静脉，静脉压不高或不超过35 mmHg2，可直接阻断右上腔静脉并切断，缝合近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。吻合后根据肺动脉压情况决定是否吻合左侧腔静脉；合并动脉导管

14、未闭：根据术后肺动脉压和氧饱和度决定是否结扎PDA，若肺动脉压不高可不处理PDA，增加肺正向血流，有利于肺血管发育3；合并单支左肺静脉引流入左上腔静脉：可直接将其移入左心耳再行双向格林手术。本组1例单心室、单心房患者双上腔静脉，左上肺静脉汇入左上腔静脉近心端，将左上肺静脉以远处切断，用自体心包缝制与左上腔静脉直径相符的管道吻合后再与左肺动脉吻合，效果满意。    3.3  ECC下的手术   肺动脉发育不良或缺如，即使手术侧发育良好也应在ECC下手术，避免缺氧、心率下降引起严重低血压。 合并心脏位置异常，如：单发右位心或单发左位心、视

15、野显露较差增加手术难度； 合并完全性心上型肺静脉异位引流，ECC下先将其引入左房再行双向格林手术； 单心室合并二尖瓣狭窄患者，须ECC下行房间隔开窗后再行双向格林手术（本组1例）；非ECC下出现意外情况时须紧急ECC手术，本组发生1例因血浆过敏，血压降至16 mmHg；另1例侧壁钳纵行夹闭部分右肺动脉后二氧化碳急剧升高而改为ECC。    手术方法：常规建立体外循环，上腔静脉采用直角插管，阻断右上腔静脉并切断，缝合近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。    3.4  全腔静脉-肺动脉吻合术  目前，使用较广泛的全腔

16、静脉-肺动脉吻合术有心外管道技术与心房内隧道技术，采用心外管道全腔静脉-肺动脉连接术无须改变心腔内解剖结构，避免了心房组织暴露于压力较高的体静脉系统4。可在常温非ECC下完成手术。本组5例均采用外管道技术，3例一次性完成，2例格林术后再次完成。4例行外管道与右心房开窗，经临床观察，分期手术术后并发症少，但增加手术难度。    3.5  术后处理更关键  格林手术术后患者采取半卧位，全腔静脉-肺动脉吻合术采用半卧位，下肢抬高30°，静脉压控制在25 mmHg之内，如有静脉压偏高，应用一氧化氮（NO）吸入，本组3例患者静脉压在23 mmHg，吸入一氧化氮（NO）后静脉压维持在20 mmHg左右。加强利尿及扩血管治疗，调节呼吸机，尽可能不使用呼气末正压通气，维持血气偏碱状态（PCO2 2030 mmHg），循环稳定后尽早拔管，确定无明显出血，术后6-8h给予少量肝素2 mg/kg，24 h持续泵入，随后长时间口服小剂量（50100 mg/d）的阿司匹林，避免吻合口内血栓形成。    综上所述：右心旁路手术分期手术效果好，但手术难度增加；外管道与右心房开窗效果好；技术达标后可尝试非体外下手术；ECC必须有良好应的急能力。【参考文献】  1 许建屏，罗新锦，吴清玉